Antiphospholipid-Syndrom - APS

Das Antiphospholipid-Syndrom (APS) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der häufig Blutgerinnsel (Thrombosen) auftreten.Wenn Sie an dieser Erkrankung leiden, produziert das Immunsystem Ihres Körpers abnormale Proteine, die die Blutzellen und die Auskleidung der Blutgefäße angreifen. Das Vorhandensein dieser Antikörper kann zu Durchblutungsstörungen führen und zu gefährlichen Blutgerinnseln in den Blutgefäßen im ganzen Körper führen.

Die genaue Ursache von APS ist nicht bekannt. Sowohl bestimmte Genveränderungen als auch andere Faktoren (wie eine Infektion) können die Entwicklung des Problems verursachen.

Es wird häufig bei Menschen mit anderen Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes (SLE) gefunden. Die Erkrankung tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf. Sie wird häufig bei Frauen mit wiederholten Fehlgeburten gefunden.

Manche Menschen tragen die oben genannten Antikörper, haben aber kein APS. Bestimmte Auslöser können dazu führen, dass diese Personen ein Blutgerinnsel haben, einschließlich:

• Rauchen
• Längere Bettruhe
• Schwangerschaft
• Hormontherapie oder Antibabypille
• Krebs
• Nierenkrankheit

Sie haben möglicherweise keine Symptome, obwohl Sie die Antikörper haben. Folgende Symptome können auftreten:

• Blutgerinnsel in den Beinen, Armen oder der Lunge. Die Gerinnsel können sich entweder in den Venen oder in den Arterien befinden.
• Wiederkehrende Fehlgeburten oder Totgeburten.
• Ausschlag, bei manchen Leuten.

In seltenen Fällen kommt es innerhalb von Tagen zu plötzlichen Gerinnseln in vielen Arterien. Dies wird als katastrophales Anti-Phospholipid-Syndrom (CAPS) bezeichnet. Es kann zu Schlaganfällen sowie zu Blutgerinnseln in Niere, Leber und anderen Organen im ganzen Körper sowie zu Gangrän in den Gliedmaßen führen.

Tests auf Lupus-Antikoagulans und Antiphospholipid-Antikörper können durchgeführt werden, wenn:

• Ein unerwartetes Blutgerinnsel tritt auf, z. B. bei jungen Menschen oder solchen ohne andere Risikofaktoren für ein Blutgerinnsel.
• Eine Frau hat eine Geschichte von wiederholten Schwangerschaftsverlusten.

Die Lupus-Antikoagulanz-Tests sind Blutgerinnungstests. Die Antiphospholipid-Antikörper (aPL) bewirken, dass der Test im Labor auffällig ist.

Arten von Gerinnungstests können umfassen:

• Aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT)
• Zeit des Russell-Viper-Gifts
• Thromboplastin-Hemmtest

Tests auf Antiphospholipid-Antikörper (aPL) werden ebenfalls durchgeführt. Sie beinhalten:

• Anticardiolipin-Antikörpertests
• Antikörper gegen Beta-2-Glypoprotein I (Beta2-GPI)

Ihr Arzt wird ein Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom (APS) diagnostizieren, wenn Sie einen positiven Test auf aPL oder das Lupus-Antikoagulans haben und eines oder mehrere der folgenden Ereignisse:

• Ein Blutgerinnsel
• Wiederholte Fehlgeburten

Die positiven Tests müssen nach 12 Wochen bestätigt werden. Wenn Sie einen positiven Test ohne andere Merkmale der Krankheit haben, erhalten Sie keine APS-Diagnose.

Die Behandlung von APS zielt darauf ab, Komplikationen durch die Bildung neuer Blutgerinnsel oder die Vergrößerung bestehender Blutgerinnsel zu verhindern. Sie müssen irgendeine Form von blutverdünnenden Medikamenten einnehmen. Wenn Sie auch eine Autoimmunerkrankung wie Lupus haben, müssen Sie auch diesen Zustand unter Kontrolle halten.

Die genaue Behandlung hängt davon ab, wie schwer Ihre Erkrankung ist und welche Komplikationen sie verursacht.

ANTIPHOSPHOLIPID-ANTIKÖRPER-SYNDROM (APS)

Im Allgemeinen müssen Sie bei APS über längere Zeit mit einem Blutverdünner behandelt werden. Die anfängliche Behandlung kann Heparin sein. Diese Arzneimittel werden durch Injektion verabreicht.

In den meisten Fällen wird dann mit Warfarin (Coumadin), das oral verabreicht wird, begonnen. Es ist notwendig, den Grad der Antikoagulation häufig zu überwachen. Dies geschieht am häufigsten mit dem INR-Test.

Wenn Sie APS haben und schwanger werden, müssen Sie engmaschig von einem Arzt überwacht werden, der ein Experte für diese Erkrankung ist. Während der Schwangerschaft werden Sie kein Warfarin einnehmen, sondern erhalten stattdessen Heparinspritzen.

Wenn Sie SLE und APS haben, wird Ihr Arzt Ihnen auch die Einnahme von Hydroxychloroquin empfehlen.

Derzeit werden andere Arten von blutverdünnenden Arzneimitteln nicht empfohlen.

KATASTROPHISCHES ANTIPHOSPHOLIPID-SYNDROM (CAPS)

Die Behandlung von CAPS, die eine Kombination aus Antikoagulationstherapie, hohen Dosen von Kortikosteroiden und Plasmaaustausch beinhaltet, war bei den meisten Menschen wirksam. In schweren Fällen werden manchmal auch IVIG, Rituximab oder Eculizumab eingesetzt.

POSITIVER TEST AUF LUPUS ANTICOAGULANT ODER APL

Sie brauchen keine Behandlung, wenn Sie keine Symptome haben, eine Schwangerschaft verloren haben oder wenn Sie noch nie ein Blutgerinnsel hatten.

Gehen Sie wie folgt vor, um die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern:

• Vermeiden Sie die meisten Antibabypillen oder Hormonbehandlungen für die Wechseljahre (Frauen).
• NICHT rauchen oder andere Tabakprodukte verwenden.
• Stehen Sie auf und bewegen Sie sich bei langen Flügen oder anderen Zeiten, in denen Sie längere Zeit sitzen oder liegen müssen.
• Bewegen Sie Ihre Knöchel auf und ab, wenn Sie sich nicht bewegen können.

Zur Vorbeugung von Blutgerinnseln werden Ihnen blutverdünnende Arzneimittel (wie Heparin und Warfarin) verschrieben:

• Nach der Operation
• Nach einem Knochenbruch
• Bei aktivem Krebs
• Wenn Sie längere Zeit sitzen oder liegen müssen, z. B. während eines Krankenhausaufenthalts oder zur Erholung zu Hause

Möglicherweise müssen Sie auch 3 bis 4 Wochen nach der Operation Blutverdünner einnehmen, um das Risiko von Blutgerinnseln zu verringern.

Ohne Behandlung werden Menschen mit APS eine wiederholte Gerinnung haben. In den meisten Fällen ist das Ergebnis bei richtiger Behandlung, die eine langfristige Antikoagulationstherapie umfasst, gut. Manche Menschen können Blutgerinnsel haben, die trotz Behandlung schwer zu kontrollieren sind. Dies kann zu CAPS führen, die lebensbedrohlich sein kann.

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Symptome eines Blutgerinnsels bemerken, wie zum Beispiel:

• Schwellung oder Rötung im Bein
• Kurzatmigkeit
• Schmerzen, Taubheitsgefühl und blasse Hautfarbe in einem Arm oder Bein

Sprechen Sie auch mit Ihrem Arzt, wenn Sie wiederholt eine Schwangerschaft (Fehlgeburt) verloren haben.

Anticardiolipin-Antikörper; Hughes-Syndrom

• Systemischer Lupus erythematodes Hautausschlag im Gesicht
• Blutgerinnsel

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