Hämophilie

Hämophilie bezeichnet eine Gruppe von Blutgerinnungsstörungen, bei denen die Blutgerinnung lange dauert.

Es gibt zwei Formen der Hämophilie:

• Hämophilie A (klassische Hämophilie oder Faktor-VIII-Mangel)
• Hämophilie B (Weihnachtskrankheit oder Faktor-IX-Mangel)

Wenn Sie bluten, finden im Körper eine Reihe von Reaktionen statt, die zur Bildung von Blutgerinnseln beitragen. Dieser Vorgang wird als Gerinnungskaskade bezeichnet. Es handelt sich um spezielle Proteine, die als Gerinnungsfaktoren oder Gerinnungsfaktoren bezeichnet werden. Sie haben möglicherweise ein höheres Risiko für übermäßige Blutungen, wenn einer oder mehrere dieser Faktoren fehlen oder nicht so funktionieren, wie sie sollten.

Hämophilie wird durch das Fehlen von Gerinnungsfaktor VIII oder IX im Blut verursacht. In den meisten Fällen wird Hämophilie durch Familien weitergegeben (vererbt). Meistens wird es an männliche Kinder weitergegeben.

Das Hauptsymptom der Hämophilie sind Blutungen. Leichte Fälle werden möglicherweise erst im späteren Leben entdeckt, nach übermäßigen Blutungen nach einer Operation oder einer Verletzung.

Im schlimmsten Fall kommt es ohne Grund zu Blutungen. Innere Blutungen können überall auftreten und Blutungen in die Gelenke sind häufig.

Am häufigsten wird Hämophilie diagnostiziert, nachdem eine Person eine abnormale Blutungsepisode hat. Es kann auch durch einen Bluttest diagnostiziert werden, der durchgeführt wird, um das Problem zu erkennen, wenn andere Familienmitglieder die Krankheit haben.

Die häufigste Behandlung besteht darin, den fehlenden Gerinnungsfaktor im Blut durch eine Vene zu ersetzen (intravenöse Infusionen).

Besondere Vorsicht ist während der Operation geboten, wenn Sie an dieser Blutungsstörung leiden. Teilen Sie Ihrem Chirurgen daher unbedingt mit, dass Sie an dieser Erkrankung leiden.

Es ist auch sehr wichtig, Informationen über Ihre Erkrankung mit Blutsverwandten zu teilen, da diese ebenfalls betroffen sein können.

Der Beitritt zu einer Selbsthilfegruppe, in der Mitglieder gemeinsame Probleme haben, kann den Stress einer langfristigen (chronischen) Krankheit lindern.

Die meisten Menschen mit Hämophilie können normalen Aktivitäten nachgehen. Aber manche Menschen haben Blutungen in die Gelenke, was ihre Aktivität einschränken kann.

Eine kleine Anzahl von Menschen mit Hämophilie kann an schweren Blutungen sterben.

Hämophilie A; Klassische Hämophilie; Faktor VIII-Mangel; Hämophilie B; Weihnachtskrankheit; Faktor-IX-Mangel; Blutungsstörung - Hämophilie

• Blutgerinnsel

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