Polyzystische Nierenerkrankung

Die polyzystische Nierenerkrankung (PKD) ist eine Nierenerkrankung, die durch Familien weitergegeben wird. Bei dieser Krankheit bilden sich viele Zysten in den Nieren, wodurch sie sich vergrößern.

PKD wird durch Familien weitergegeben (vererbt). Die beiden vererbten Formen der PKD sind autosomal-dominant und autosomal-rezessiv.

Menschen mit PKD haben viele Zystenansammlungen in den Nieren. Was genau die Zystenbildung auslöst, ist unbekannt.

PKD ist mit folgenden Bedingungen verbunden:

• Aortenaneurysmen
• Gehirnaneurysmen
• Zysten in Leber, Bauchspeicheldrüse und Hoden
• Divertikel des Dickdarms

Etwa die Hälfte der Menschen mit PKD haben Zysten in der Leber.

Symptome von PKD können eines der folgenden sein:

• Bauchschmerzen oder Zärtlichkeit
• Blut im Urin
• Übermäßiges Wasserlassen in der Nacht
• Flankenschmerz ein- oder beidseitig
• Schläfrigkeit
• Gelenkschmerzen
• Nagelanomalien

Eine Untersuchung kann zeigen:

• Bauchspannen über der Leber
• Vergrößerte Leber
• Herzgeräusche oder andere Anzeichen einer Aorteninsuffizienz oder Mitralinsuffizienz
• Hoher Blutdruck
• Wucherungen in den Nieren oder im Bauch

Folgende Tests können durchgeführt werden:

• Zerebrale Angiographie
• Vollständiges Blutbild (CBC) zur Überprüfung auf Anämie
• Lebertests (Blut)
• Urinanalyse

Personen mit einer persönlichen oder familiären Vorgeschichte von PKD, die Kopfschmerzen haben, sollten getestet werden, um festzustellen, ob zerebrale Aneurysmen die Ursache sind.

PKD und Zysten an der Leber oder anderen Organen können mit folgenden Tests festgestellt werden:

• CT-Untersuchung des Abdomens
• Abdominelle MRT-Untersuchung
• Bauch-Ultraschall
• Intravenöses Pyelogramm (IVP)

Wenn mehrere Mitglieder Ihrer Familie PKD haben, können genetische Tests durchgeführt werden, um festzustellen, ob Sie das PKD-Gen tragen.

Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu kontrollieren und Komplikationen zu vermeiden. Die Behandlung kann umfassen:

• Medikamente gegen Blutdruck
• Diuretika (Wassertabletten)
• Salzarme Ernährung

Jede Harnwegsinfektion sollte schnell mit Antibiotika behandelt werden.

Zysten, die schmerzhaft sind, infiziert sind, bluten oder eine Verstopfung verursachen, müssen möglicherweise abgelassen werden. Es gibt normalerweise zu viele Zysten, um es praktisch zu machen, jede Zyste zu entfernen.

Eine Operation zur Entfernung einer oder beider Nieren kann erforderlich sein. Behandlungen für eine Nierenerkrankung im Endstadium können eine Dialyse oder eine Nierentransplantation umfassen.

Sie können den Stress einer Krankheit oft lindern, indem Sie einer Selbsthilfegruppe beitreten, in der Mitglieder gemeinsame Erfahrungen und Probleme teilen.

Die Krankheit verschlimmert sich langsam. Schließlich kann es zu einem Nierenversagen im Endstadium kommen. Es ist auch mit Lebererkrankungen verbunden, einschließlich einer Infektion von Leberzysten.

Die Behandlung kann die Symptome für viele Jahre lindern.

Menschen mit PKD, die keine anderen Krankheiten haben, können gute Kandidaten für eine Nierentransplantation sein.

Zu den Gesundheitsproblemen, die sich aus PKD ergeben können, gehören:

• Anämie
• Blutung oder Ruptur von Zysten
• Langfristige (chronische) Nierenerkrankung
• Nierenerkrankung im Endstadium
• Hoher Blutdruck
• Infektion von Leberzysten
• Nierensteine
• Leberversagen (leicht bis schwer)
• Wiederholte Harnwegsinfektionen

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn:

• Sie haben Symptome von PKD
• Sie haben eine Familienanamnese von PKD oder verwandten Erkrankungen und planen, Kinder zu bekommen (möglicherweise möchten Sie eine genetische Beratung in Anspruch nehmen)

Derzeit kann keine Behandlung die Bildung oder Vergrößerung der Zysten verhindern.

Zysten - Nieren; Niere - polyzystisch; autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung; ADPKD

• Nieren- und Leberzysten - CT-Scan
• Leber- und Milzzysten - CT-Scan

Arnaout MA. Zystische Nierenerkrankungen. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 26. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 118.

Torres VE, Harris PC. Zystische Erkrankungen der Niere. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, Hrsg. Die Niere von Brenner und Rektor. 11. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 45.