Distale renale tubuläre Azidose
Die distale renale tubuläre Azidose ist eine Krankheit, die auftritt, wenn die Nieren Säuren nicht richtig aus dem Blut in den Urin entfernen. Dadurch verbleibt zu viel Säure im Blut (sogenannte Azidose).
Wenn der Körper seine normalen Funktionen ausführt, produziert er Säure. Wird diese Säure nicht entfernt oder neutralisiert, wird das Blut zu sauer. Dies kann zu Elektrolytstörungen im Blut führen. Es kann auch zu Problemen mit der normalen Funktion einiger Zellen führen.
Die Nieren helfen, den Säurespiegel des Körpers zu kontrollieren, indem sie Säure aus dem Blut entfernen und über den Urin ausscheiden.
Die distale renale tubuläre Azidose (RTA Typ I) wird durch einen Defekt in den Nierenschläuchen verursacht, der dazu führt, dass sich Säure im Blut ansammelt.
RTA vom Typ I wird durch eine Vielzahl von Bedingungen verursacht, darunter:
- Amyloidose, eine Ansammlung von abnormalem Protein, genannt Amyloid, in Geweben und Organen
- Morbus Fabry, eine abnormale Ansammlung einer bestimmten Art von Fettstoffen im Körper body
- Hoher Kalziumspiegel im Blut
- Sichelzellenanämie, rote Blutkörperchen, die normalerweise wie eine Scheibe geformt sind, nehmen eine Sichel- oder Halbmondform an
- Sjögren-Syndrom, eine Autoimmunerkrankung, bei der die tränen- und speichelproduzierenden Drüsen zerstört werden
- Systemischer Lupus erythematodes, eine Autoimmunerkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem fälschlicherweise gesundes Gewebe angreift
- Wilson-Krankheit, eine Erbkrankheit, bei der zu viel Kupfer im Körpergewebe vorhanden ist
- Anwendung bestimmter Arzneimittel wie Amphotericin B, Lithium und Analgetika
Zu den Symptomen einer distalen renalen tubulären Azidose gehören eines der folgenden:
- Verwirrung oder verminderte Aufmerksamkeit
- Ermüden
- Wachstumsstörungen bei Kindern
- Erhöhte Atemfrequenz
- Nierensteine
- Nephrokalzinose (zu viel Kalzium in den Nieren abgelagert)
- Osteomalazie (Erweichung der Knochen)
- Muskelschwäche
Andere Symptome können sein:
- Knochenschmerzen
- Verminderte Urinausscheidung
- Erhöhte Herzfrequenz oder unregelmäßiger Herzschlag
- Muskelkrämpfe
- Schmerzen im Rücken, in der Flanke oder im Unterleib
- Skelettanomalien
Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch und fragt nach Ihren Symptomen.
Folgende Prüfungen können bestellt werden:
- Arterielles Blutgas
- Blutchemie
- Urin-pH
- Säurebelastungstest
- Bicarbonat-Infusionstest
- Urinanalyse
Kalziumablagerungen in den Nieren und Nierensteinen können beobachtet werden an:
- Röntgenstrahlen
- Ultraschall
- CT-Scan
Ziel ist es, den normalen Säure- und Elektrolythaushalt im Körper wiederherzustellen. Dies wird dazu beitragen, Knochenerkrankungen zu korrigieren und die Kalziumansammlung in den Nieren (Nephrokalzinose) und Nierensteine zu reduzieren.
Die zugrunde liegende Ursache der distalen renalen tubulären Azidose sollte korrigiert werden, wenn sie identifiziert werden kann.
Medikamente, die verschrieben werden können, umfassen Kaliumcitrat, Natriumbicarbonat und Thiazid-Diuretika. Dies sind basische Medikamente, die helfen, den sauren Zustand des Körpers zu korrigieren. Natriumbicarbonat kann den Kalium- und Kalziumverlust korrigieren.
Die Störung muss behandelt werden, um ihre Auswirkungen und Komplikationen zu reduzieren, die dauerhaft oder lebensbedrohlich sein können. Die meisten Fälle bessern sich mit der Behandlung.
Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Symptome einer distalen renalen tubulären Azidose haben.
Holen Sie sofort medizinische Hilfe, wenn Sie Notfallsymptome entwickeln, wie:
- Vermindertes Bewusstsein
- Anfälle
- Starke Abnahme der Aufmerksamkeit oder Orientierung
Es gibt keine Vorbeugung für diese Störung.
Nierentubuläre Azidose - distal; renale tubuläre Azidose Typ I; Typ-I-RTA; RTA - distal; Klassischer RTA
- Anatomie der Niere
- Niere - Blut- und Urinfluss
Bushinsky DA. Nierensteine. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, Hrsg. Williams Lehrbuch der Endokrinologie. 14. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 32.
Dixon BP. Nierentubuläre Azidose. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 21. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap. 547.
Seifeter JL. Säure-Basen-Störungen. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 26. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 110.