Ektopisches Cushing-Syndrom

Das ektopische Cushing-Syndrom ist eine Form des Cushing-Syndroms, bei der ein Tumor außerhalb der Hypophyse ein Hormon namens adrenocorticotropes Hormon (ACTH) produziert.

Das Cushing-Syndrom ist eine Erkrankung, die auftritt, wenn Ihr Körper einen höheren als normalen Spiegel des Hormons Cortisol hat. Dieses Hormon wird in den Nebennieren gebildet. Zu viel Cortisol kann auf verschiedene Probleme zurückzuführen sein. Eine der Ursachen ist, wenn zu viel des Hormons ACTH im Blut ist. ACTH wird normalerweise in kleinen Mengen von der Hypophyse gebildet und signalisiert dann den Nebennieren, Cortisol zu produzieren. Manchmal können andere Zellen außerhalb der Hypophyse große Mengen ACTH produzieren. Dies wird als ektopisches Cushing-Syndrom bezeichnet. Ektopisch bedeutet, dass etwas an einer abnormalen Stelle im Körper auftritt.

Das ektopische Cushing-Syndrom wird durch Tumore verursacht, die ACTH freisetzen. Zu den Tumoren, die in seltenen Fällen ACTH freisetzen können, gehören:

• Gutartige Karzinoidtumoren der Lunge
• Inselzelltumoren der Bauchspeicheldrüse
• Medulläres Karzinom der Schilddrüse
• Kleinzellige Tumoren der Lunge
• Tumoren der Thymusdrüse

Das ektopische Cushing-Syndrom kann viele verschiedene Symptome verursachen. Manche Menschen haben viele Symptome, während andere nur wenige haben. Die meisten Menschen mit jeder Art von Cushing-Syndrom haben:

• Rundes, rotes und volles Gesicht (Mondgesicht)
• Langsame Wachstumsrate bei Kindern
• Gewichtszunahme mit Fettansammlung am Rumpf, aber Fettabbau an Armen, Beinen und Gesäß (zentrale Adipositas)

Hautveränderungen, die häufig beobachtet werden:

• Hautinfektionen
• Lila Dehnungsstreifen (1/2 Zoll 1 Zentimeter oder mehr), die als Striae bezeichnet werden, auf der Haut von Bauch, Oberschenkeln, Oberarmen und Brüsten
• Dünne Haut mit leichten Blutergüssen

Muskel- und Knochenveränderungen umfassen:

• Rückenschmerzen, die bei Routinetätigkeiten auftreten
• Knochenschmerzen oder Zärtlichkeit
• Fettansammlung zwischen den Schultern und über dem Schlüsselbein
• Rippen- und Wirbelsäulenfrakturen durch dünner werdende Knochen
• Schwache Muskulatur, insbesondere der Hüften und Schultern

Körperweite (systemische) Probleme können sein:

• Typ 2 Diabetes mellitus
• Hoher Blutdruck
• Hoher Cholesterinspiegel und Triglyceride
  

Frauen können haben:

• Übermäßiger Haarwuchs an Gesicht, Hals, Brust, Bauch und Oberschenkeln
• Perioden, die unregelmäßig werden oder aufhören

Männer können haben:

• Verminderte oder keine Lust auf Sex
• Impotenz

Andere Symptome, die auftreten können, sind:

• Psychische Veränderungen wie Depressionen, Angstzustände oder Verhaltensänderungen
• Ermüden
• Kopfschmerzen
• Erhöhter Durst und Wasserlassen

Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch und fragt nach Ihren Symptomen.

Folgende Tests können durchgeführt werden:

• 24-Stunden-Urin zur Messung des Cortisol- und Kreatininspiegels
• Bluttests zur Überprüfung des ACTH-, Cortisol- und Kaliumspiegels (oft sehr niedrig beim ektopischen Cushing-Syndrom)
• Dexamethason-Suppressionstest (sowohl hohe als auch niedrige Dosis)
• Probenahme der Sinus petrosalis inferior (ein spezieller Test, der ACTH aus Venen in der Nähe des Gehirns und in der Brust misst)
• Nüchternglukose
• MRT- und hochauflösende CT-Scans, um den Tumor zu finden (manchmal können nuklearmedizinische Scans erforderlich sein)

Die beste Behandlung für das ektopische Cushing-Syndrom ist eine Operation zur Entfernung des Tumors. Eine Operation ist normalerweise möglich, wenn der Tumor nicht krebsartig (gutartig) ist.

In einigen Fällen ist der Tumor krebsartig und breitet sich auf andere Bereiche des Körpers aus, bevor der Arzt das Problem mit der Cortisolproduktion feststellen kann. Eine Operation ist in diesen Fällen möglicherweise nicht möglich. Der Arzt kann jedoch Medikamente verschreiben, um die Cortisolproduktion zu blockieren.

Manchmal ist eine Entfernung beider Nebennieren erforderlich, wenn der Tumor nicht gefunden werden kann und Medikamente die Cortisolproduktion nicht vollständig blockieren.

Eine Operation zur Entfernung des Tumors kann zu einer vollständigen Genesung führen. Aber es besteht die Möglichkeit, dass der Tumor zurückkommt.

Der Tumor kann sich nach der Operation ausbreiten oder zurückkehren. Ein hoher Cortisolspiegel kann anhalten.

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Symptome des Cushing-Syndroms entwickeln.

Eine rechtzeitige Behandlung von Tumoren kann das Risiko in einigen Fällen verringern. Viele Fälle sind nicht vermeidbar.

Cushing-Syndrom - ektopisch; Ektopisches ACTH-Syndrom

• Endokrine Drüsen

LK Nieman, BM Biller, JW Findling et al. Behandlung des Cushing-Syndroms: eine klinische Praxisleitlinie der Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2015;100(8):2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Die Nebennierenrinde. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, Hrsg. Williams Lehrbuch der Endokrinologie. 13. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 15.