Hypokaliämische periodische Lähmung

Hypokaliämische periodische Paralyse (hypoPP) ist eine Erkrankung, die gelegentliche Episoden von Muskelschwäche und manchmal einen niedrigeren Kaliumspiegel im Blut als normal verursacht. Der medizinische Name für einen niedrigen Kaliumspiegel ist Hypokaliämie.

HypoPP gehört zu einer Gruppe von genetischen Störungen, die hyperkaliämische periodische Paralyse und thyreotoxische periodische Paralyse umfassen.

HypoPP ist die häufigste Form der periodischen Lähmung. Es betrifft häufiger Männer.

HypoPP ist angeboren. Dies bedeutet, dass es bei der Geburt vorhanden ist. In den meisten Fällen wird sie autosomal-dominant vererbt (vererbt). Mit anderen Worten, nur ein Elternteil muss das mit dieser Erkrankung verbundene Gen an sein Kind weitergeben, damit das Kind betroffen ist.

In einigen Fällen kann der Zustand das Ergebnis eines genetischen Problems sein, das nicht vererbt wird.

Im Gegensatz zu anderen Formen der periodischen Lähmung haben Menschen mit HypoPP eine normale Schilddrüsenfunktion. Aber sie haben während Schwächephasen einen sehr niedrigen Kaliumspiegel im Blut. Dies ist darauf zurückzuführen, dass Kalium auf abnormale Weise aus dem Blut in die Muskelzellen gelangt.

Zu den Risikofaktoren gehören andere Familienmitglieder mit periodischer Lähmung. Bei asiatischen Männern, die auch Schilddrüsenerkrankungen haben, ist das Risiko etwas höher.

Symptome sind Anfälle von Muskelschwäche oder Verlust der Muskelbewegung (Lähmung), die kommen und gehen. Es gibt normale Muskelkraft zwischen den Angriffen.

Anfälle beginnen normalerweise im Teenageralter, können jedoch vor dem 10. Lebensjahr auftreten. Wie oft die Anfälle auftreten, variiert. Manche Menschen haben täglich Anfälle. Andere haben sie einmal im Jahr. Bei Angriffen bleibt die Person wachsam.

Die Schwäche oder Lähmung:

• Tritt am häufigsten an den Schultern und Hüften auf
• Kann auch Arme, Beine, Augenmuskeln und Muskeln betreffen, die beim Atmen und Schlucken helfen
• Tritt ab und zu auf
• Tritt am häufigsten beim Aufwachen oder nach dem Schlafen oder Ausruhen auf
• Ist während des Trainings selten, kann aber durch Ruhen nach dem Training ausgelöst werden
• Kann durch kohlenhydratreiche, salzreiche Mahlzeiten, Stress, Schwangerschaft, schweres Training und Erkältung ausgelöst werden
• Ein Anfall dauert in der Regel mehrere Stunden bis zu einem Tag

Ein weiteres Symptom kann eine Myotonie der Augenlider sein (ein Zustand, bei dem die Augen nach dem Öffnen und Schließen für kurze Zeit nicht geöffnet werden können).

Der Arzt kann hypoPP aufgrund einer Familienanamnese der Erkrankung vermuten. Andere Hinweise auf die Erkrankung sind Muskelschwächesymptome, die mit normalen oder niedrigen Ergebnissen eines Kaliumtests auftreten und gehen.

Zwischen den Anfällen zeigt eine körperliche Untersuchung nichts Auffälliges. Vor einem Angriff kann es zu Beinsteifheit oder -schwere in den Beinen kommen.

Während eines Anfalls von Muskelschwäche ist der Kaliumspiegel im Blut niedrig. Dies bestätigt die Diagnose. Es gibt keine Abnahme des Gesamtkaliums im Körper. Der Kaliumspiegel im Blut ist zwischen den Attacken normal.

Während eines Angriffs sind Muskelreflexe vermindert oder fehlen. Und die Muskeln werden schlaff, anstatt steif zu bleiben. Körpernahe Muskelgruppen wie Schultern und Hüften sind häufiger betroffen als Arme und Beine.

Folgende Tests können durchgeführt werden:

• Elektrokardiogramm (EKG), das bei Anfällen anormal sein kann
• Elektromyographie (EMG), die normalerweise zwischen den Anfällen normal und während der Anfälle anormal ist
• Muskelbiopsie, die Anomalien zeigen kann

Andere Tests können angeordnet werden, um andere Ursachen auszuschließen.

Behandlungsziele sind Linderung der Symptome und Verhinderung weiterer Anfälle.

Muskelschwäche, die die Atem- oder Schluckmuskulatur betrifft, ist eine Notfallsituation. Bei Anfällen können auch gefährliche unregelmäßige Herzschläge (Herzrhythmusstörungen) auftreten. Alle diese müssen sofort behandelt werden.

Während eines Anfalls verabreichtes Kalium kann den Anfall stoppen. Kalium kann oral eingenommen werden. Wenn die Schwäche jedoch schwerwiegend ist, muss möglicherweise Kalium über eine Vene (IV) verabreicht werden.

Die Einnahme von Kaliumpräparaten kann Muskelschwäche vorbeugen.

Eine kohlenhydratarme Ernährung kann helfen, die Symptome zu lindern.

Zur Vorbeugung von Anfällen kann ein Arzneimittel namens Acetazolamid verschrieben werden. Ihr Arzt kann Ihnen auch empfehlen, Kaliumpräparate einzunehmen, da Acetazolamid dazu führen kann, dass Ihr Körper Kalium verliert.

Wenn Acetazolamid bei Ihnen nicht wirkt, können andere Arzneimittel verschrieben werden.

HypoPP spricht gut auf die Behandlung an. Die Behandlung kann eine fortschreitende Muskelschwäche verhindern und sogar umkehren. Obwohl sich die Muskelkraft zwischen den Attacken normalisiert, können wiederholte Attacken schließlich zu einer Verschlechterung und dauerhaften Muskelschwäche zwischen den Attacken führen.

Gesundheitsprobleme, die auf diese Bedingung zurückzuführen sein können, umfassen:

• Nierensteine ​​(eine Nebenwirkung von Acetazolamid)
• Unregelmäßiger Herzschlag bei Attacken
• Schwierigkeiten beim Atmen, Sprechen oder Schlucken während der Attacken (selten)
• Muskelschwäche, die sich mit der Zeit verschlimmert

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie oder Ihr Kind Muskelschwäche haben, die kommt und geht, insbesondere wenn Sie Familienmitglieder haben, die periodisch gelähmt sind.

Gehen Sie in die Notaufnahme oder rufen Sie die örtliche Notrufnummer (z. B. 911) an, wenn Sie oder Ihr Kind ohnmächtig werden und Schwierigkeiten beim Atmen, Sprechen oder Schlucken haben.

HypoPP kann nicht verhindert werden. Da es vererbt werden kann, kann eine genetische Beratung für Paare mit Risiko für die Erkrankung empfohlen werden.

Die Behandlung verhindert Schwächeanfälle. Vor einem Angriff kann es zu Beinsteifheit oder -schwere in den Beinen kommen. Leichte körperliche Betätigung, wenn diese Symptome beginnen, kann helfen, einen ausgewachsenen Anfall zu verhindern.

Periodische Lähmung - hypokaliämisch; familiäre hypokaliämische periodische Paralyse; HOKPP; HypoKPP; HypoPP

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