Restriktive Kardiomyopathie

Restriktive Kardiomyopathie bezieht sich auf eine Reihe von Veränderungen in der Funktionsweise des Herzmuskels. Diese Veränderungen führen dazu, dass sich das Herz schlecht füllt (häufiger) oder schlecht zusammendrückt (seltener). Manchmal sind beide Probleme vorhanden.

Bei einer restriktiven Kardiomyopathie ist der Herzmuskel normal groß oder leicht vergrößert. Meist pumpt er auch ganz normal. Es entspannt sich jedoch nicht normal während der Zeit zwischen den Herzschlägen, wenn das Blut aus dem Körper zurückfließt (Diastole).

Obwohl das Hauptproblem eine abnormale Füllung des Herzens ist, pumpt das Herz möglicherweise das Blut nicht stark, wenn die Krankheit fortschreitet. Die abnormale Herzfunktion kann die Lunge, die Leber und andere Körpersysteme beeinträchtigen. Restriktive Kardiomyopathie kann eine oder beide der unteren Herzkammern (Ventrikel) betreffen. Restriktive Kardiomyopathie ist eine seltene Erkrankung. Die häufigsten Ursachen sind Amyloidose und Vernarbungen des Herzens aus unbekannter Ursache. Es kann auch nach einer Herztransplantation auftreten.

Andere Ursachen der restriktiven Kardiomyopathie sind:

• Herz-Amyloidose
• Karzinoide Herzkrankheit
• Erkrankungen der Herzauskleidung (Endokard), wie Endomyokardfibrose und Loeffler-Syndrom (selten)
• Eisenüberladung (Hämochromatose)
• Sarkoidose
• Narbenbildung nach Bestrahlung oder Chemotherapie
• Sklerodermie
• Tumoren des Herzens

Am häufigsten treten Symptome einer Herzinsuffizienz auf. Diese Symptome entwickeln sich oft langsam im Laufe der Zeit.Die Symptome beginnen jedoch manchmal sehr plötzlich und sind schwerwiegend.

Häufige Symptome sind:

• Husten
• Atemprobleme, die nachts, bei Aktivität oder im Liegen auftreten
• Müdigkeit und Bewegungsunfähigkeit
• Appetitverlust
• Schwellung des Bauches
• Schwellung der Füße und Knöchel
• Ungleichmäßiger oder schneller Puls

Andere Symptome können sein:

• Brustschmerzen
• Unfähigkeit sich zu konzentrieren
• Niedrige Urinausscheidung
• Notwendigkeit, nachts zu urinieren (bei Erwachsenen)

Eine körperliche Untersuchung kann zeigen:

• Vergrößerte (aufgeblähte) oder vorgewölbte Halsvenen
• Vergrößerte Leber
• Lungenknistern und abnormale oder entfernte Herztöne in der Brust, die durch ein Stethoskop zu hören sind
• Flüssigkeitsrückstau in Hände und Füße
• Anzeichen einer Herzinsuffizienz

Tests für restriktive Kardiomyopathie umfassen:

• Herzkatheteruntersuchung und Koronarangiographie
• CT-Scan der Brust
• Brust Röntgen
• EKG (Elektrokardiogramm)
• Echokardiogramm und Doppler-Studie
• MRT des Herzens
• Nuklearer Herzscan (MUGA, RNV)
• Serumeisenstudien
• Serum- und Urinproteintests

Die restriktive Kardiomyopathie kann der konstriktiven Perikarditis ähneln. Eine Herzkatheteruntersuchung kann helfen, die Diagnose zu bestätigen. In seltenen Fällen kann eine Biopsie des Herzens erforderlich sein.

Der Zustand, der die Kardiomyopathie verursacht, wird behandelt, wenn er gefunden werden kann.

Es ist bekannt, dass nur wenige Behandlungen bei restriktiver Kardiomyopathie gut funktionieren. Das Hauptziel der Behandlung ist die Kontrolle der Symptome und die Verbesserung der Lebensqualität.

Die folgenden Behandlungen können verwendet werden, um Symptome zu kontrollieren oder Problemen vorzubeugen:

• Blutverdünnende Medikamente
• Chemotherapie (in manchen Situationen)
• Diuretika zur Entfernung von Flüssigkeit und zur Verbesserung der Atmung
• Arzneimittel zur Vorbeugung oder Kontrolle von Herzrhythmusstörungen
• Steroide oder Chemotherapie für einige Ursachen

Eine Herztransplantation kann in Erwägung gezogen werden, wenn die Herzfunktion sehr schlecht ist und die Symptome schwerwiegend sind.

Menschen mit dieser Erkrankung entwickeln oft eine Herzinsuffizienz, die sich verschlimmert. Auch Herzrhythmusstörungen oder "undichte" Herzklappen können auftreten.

Menschen mit restriktiver Kardiomyopathie können Kandidaten für eine Herztransplantation sein. Die Aussichten hängen von der Ursache der Erkrankung ab, sind jedoch normalerweise schlecht. Das Überleben nach der Diagnose kann 10 Jahre überschreiten.

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Symptome einer restriktiven Kardiomyopathie haben.

Kardiomyopathie - restriktiv; Infiltrative Kardiomyopathie; Idiopathische Myokardfibrose

• Herz - Schnitt durch die Mitte
• Herz - Vorderansicht

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