Klippel-Trenaunay-Syndrom

Das Klippel-Trenaunay-Syndrom (KTS) ist eine seltene Erkrankung, die typischerweise bei der Geburt auftritt. Das Syndrom umfasst häufig Portweinflecken, übermäßiges Wachstum von Knochen und Weichteilen sowie Krampfadern.

Die meisten Fälle von KTS treten ohne ersichtlichen Grund auf. Es wird jedoch angenommen, dass einige Fälle durch Familien weitergegeben werden (vererbt).

Zu den Symptomen von KTS gehören:

• Viele Portweinflecken oder andere Blutgefäßprobleme, einschließlich dunkler Flecken auf der Haut
• Krampfadern (können im frühen Säuglingsalter gesehen werden, sind aber eher später in der Kindheit oder Jugend zu sehen)
• Instabiler Gang aufgrund des Längenunterschieds der Gliedmaßen (beteiligte Gliedmaße ist länger)
• Knochen-, Venen- oder Nervenschmerzen

Andere mögliche Symptome:

• Blutungen aus dem Rektum
• Blut im Urin

Menschen mit dieser Erkrankung können ein übermäßiges Wachstum von Knochen und Weichteilen haben. Dies tritt am häufigsten in den Beinen auf, kann aber auch Arme, Gesicht, Kopf oder innere Organe betreffen.

Verschiedene bildgebende Verfahren können verwendet werden, um eine Veränderung der Körperstrukturen aufgrund dieses Zustands herauszufinden. Diese helfen auch bei der Entscheidung über den Behandlungsplan. Dazu können gehören:

• MRA
• Endoskopische Thermoablationstherapie
• Röntgenstrahlen
• CT-Scans oder CT-Venographie
• MRT
• Farbduplex-Ultraschall

Ultraschall während der Schwangerschaft kann bei der Diagnose der Erkrankung helfen.

Weitere Informationen zu KTS bieten folgende Organisationen:

• Die Klippel-Trenaunay-Selbsthilfegruppe – k-t.org
• Vascular Birthmarks Foundation -- www.birthmark.org

Den meisten Menschen mit KTS geht es gut, obwohl die Erkrankung ihr Aussehen beeinträchtigen kann. Manche Menschen haben psychische Probleme aufgrund der Erkrankung.

Manchmal können abnormale Blutgefäße im Bauchraum vorhanden sein, die möglicherweise untersucht werden müssen.

Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom; KTS; Angio-Osteohypertrophie; Hämangiektasie hypertrophicans; Nävus verucosus hypertrophicans; Kapillar-lymphatisch-venöse Malformation (CLVM)

Greene AK, Mulliken JB. Gefäßanomalien. In: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, Hrsg. Plastische Chirurgie: Band 3: Kraniofaziale, Kopf-Hals-Chirurgie und Plastische Kinderchirurgie. 4. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 39.

Website der K-T-Unterstützungsgruppe. Klinische Praxisleitlinien für das Klippel-Trenaunay-Syndrom (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Aktualisiert am 6. Januar 2016. Aufgerufen am 5. November 2019.

Longman RE. Klippel-Trenaunay-Weber-Syndrom. In: Copel JA, D’Alton ME, Feltovich H, et al., Hrsg. Geburtshilfliche Bildgebung. 2. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap. 131.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Gefäßanomalien. In: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, Hrsg. Der Atlas der pädiatrischen Körperdiagnostik von Zitelli und Davis. 7. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 10.