Idiopathische Lungenfibrose

Idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine Vernarbung oder Verdickung der Lunge ohne bekannte Ursache.

Gesundheitsdienstleister wissen nicht, was IPF verursacht oder warum manche Menschen es entwickeln. Idiopathisch bedeutet, dass die Ursache nicht bekannt ist. Der Zustand kann darauf zurückzuführen sein, dass die Lunge auf eine unbekannte Substanz oder Verletzung reagiert. Gene können eine Rolle bei der Entwicklung von IPF spielen. Die Krankheit tritt am häufigsten bei Menschen zwischen 60 und 70 Jahren auf. IPF ist bei Männern häufiger als bei Frauen.

Wenn Sie IPF haben, werden Ihre Lungen vernarbt und versteift. Dies erschwert Ihnen das Atmen. Bei den meisten Menschen verschlimmert sich IPF schnell über Monate oder einige Jahre. In anderen verschlechtert sich IPF über einen viel längeren Zeitraum.

Die Symptome können eines der folgenden sein:

• Brustschmerzen (manchmal)
• Husten (normalerweise trocken)
• Kann nicht mehr so ​​aktiv sein wie zuvor
• Kurzatmigkeit während der Aktivität (dieses Symptom hält Monate oder Jahre an und kann im Laufe der Zeit auch in Ruhe auftreten)
• Ohnmachtsgefühl
• Allmählicher Gewichtsverlust

Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch und fragt nach Ihrer Krankengeschichte. Sie werden gefragt, ob Sie Asbest oder anderen Giftstoffen ausgesetzt waren und ob Sie Raucher waren.

Die körperliche Untersuchung kann ergeben, dass Sie Folgendes haben:

• Abnormale Atemgeräusche, die als Knistern bezeichnet werden
• Bläuliche Haut (Zyanose) um Mund oder Fingernägel aufgrund von Sauerstoffmangel (bei fortgeschrittener Erkrankung)
• Vergrößerung und Krümmung der Fingernagelbasen, sogenanntes Clubbing (bei fortgeschrittener Erkrankung)

Folgende Tests helfen bei der Diagnose von IPF:

• Bronchoskopie
• Hochauflösender Brust-CT-Scan (HRCT)
• Brust Röntgen
• Echokardiogramm
• Messungen des Blutsauerstoffspiegels (arterielle Blutgase)
• Lungenfunktionstests
• 6-Minuten-Gehtest
• Tests auf Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Lupus oder Sklerodermie
• Offene Lunge (chirurgische) Lungenbiopsie

Es gibt keine bekannte Heilung für IPF.

Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen:

• Pirfenidon (Esbriet) und Nintedanib (Ofev) sind zwei Arzneimittel zur Behandlung von IPF. Sie können helfen, Lungenschäden zu verlangsamen.
• Menschen mit niedrigem Sauerstoffgehalt im Blut benötigen zu Hause Sauerstoffunterstützung.
• Die Lungenrehabilitation wird die Krankheit nicht heilen, aber sie kann Menschen helfen, mit weniger Atembeschwerden Sport zu treiben.

Änderungen des Wohn- und Lebensstils können helfen, Atembeschwerden zu lindern. Wenn Sie oder ein Familienmitglied rauchen, ist es jetzt an der Zeit, damit aufzuhören.

Bei einigen Menschen mit fortgeschrittener IPF kann eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden.

Sie können den Stress einer Krankheit lindern, indem Sie einer Selbsthilfegruppe beitreten. Der Austausch mit anderen, die gemeinsame Erfahrungen und Probleme haben, kann Ihnen helfen, sich nicht allein zu fühlen.

Weitere Informationen und Unterstützung für Menschen mit IPF und ihre Familien finden Sie unter:

• Stiftung für Lungenfibrose -- www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association -- www.lung.org/support-and-community/

IPF kann sich mit oder ohne Behandlung verbessern oder für lange Zeit stabil bleiben. Den meisten Menschen geht es trotz Behandlung schlechter.

Wenn sich die Atembeschwerden verschlimmern, sollten Sie und Ihr Arzt lebensverlängernde Behandlungen wie eine Lungentransplantation besprechen. Besprechen Sie auch die vorausschauende Pflegeplanung.

Komplikationen von IPF können sein:

• Ungewöhnlich hohe Werte an roten Blutkörperchen aufgrund eines niedrigen Sauerstoffgehalts im Blut
• Kollabierte Lunge
• Bluthochdruck in den Lungenarterien lung
• Atemstillstand
• Cor pulmonale (rechtsseitige Herzinsuffizienz)
• Tod

Rufen Sie sofort Ihren Anbieter an, wenn Sie eines der folgenden Probleme haben:

• Schwerere, schnellere oder flachere Atmung (Sie können nicht tief einatmen)
• Im Sitzen nach vorne lehnen, um bequem zu atmen
• Regelmäsige Kopfschmerzen
• Schläfrigkeit oder Verwirrung
• Fieber
• Dunkler Schleim beim Husten
• Blaue Fingerkuppen oder Haut um die Fingernägel

Idiopathische diffuse interstitielle Lungenfibrose; IPF; Lungenfibrose; Kryptogene fibrosierende Alveolitis; CFA; Fibrosierende Alveolitis; Übliche interstitielle Pneumonitis; UIP

• Sauerstoff zu Hause nutzen

• Spirometrie
• Clubbing
• Atmungssystem

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