Wie wird Hämophilie behandelt?

Inhalt

• Arten der Behandlung
• Behandlung bei Hämophilie mit Inhibitor
• Pflege während der Behandlung

Die Behandlung der Hämophilie erfolgt durch Ersetzen der Gerinnungsfaktoren, die bei der Person mangelhaft sind, nämlich Faktor VIII bei Hämophilie Typ A und Faktor IX bei Hämophilie Typ B, wie dies möglich ist um übermäßige Blutungen zu vermeiden.

Hämophilie ist eine genetisch bedingte Krankheit, bei der die Aktivität abnimmt oder Gerinnungsfaktoren fehlen. Hierbei handelt es sich um im Blut vorhandene Proteine, die aktiviert werden, wenn ein Blutgefäß reißt, wodurch übermäßige Blutungen verhindert werden. Wenn der Ersatz von Gerinnungsfaktoren verwendet wird, kann die Person mit Hämophilie daher ohne viele Einschränkungen ein normales Leben führen. Erfahren Sie mehr über Hämophilie.

Arten der Behandlung

Obwohl es keine Heilung gibt, hilft die Behandlung von Hämophilie dabei, das häufige Auftreten von Blutungen zu verhindern. Sie sollte von einem Hämatologen geleitet werden und kann auf zwei verschiedene Arten durchgeführt werden:

• Präventionsbehandlung: besteht aus dem regelmäßigen Austausch von Gerinnungsfaktoren, so dass diese immer mit erhöhten Spiegeln im Körper sind und mögliche Blutungen verhindern. Diese Art der Behandlung ist bei leichter Hämophilie möglicherweise nicht erforderlich, und die Behandlung kann nur empfohlen werden, wenn eine Blutung vorliegt.
• Behandlung nach Blutung: Es handelt sich um die Behandlung auf Abruf, die in allen Fällen unter Anwendung des Gerinnungsfaktorkonzentrats bei Blutungen durchgeführt wird, wodurch eine schnellere Lösung möglich ist.

Bei beiden Behandlungen sollten die Dosen nach dem Körpergewicht, dem Schweregrad der Hämophilie und dem Grad der Gerinnungsfaktoraktivität berechnet werden, die jede Person im Blut hat. Faktor VIII- oder IX-Konzentrate bestehen aus einer pulverisierten Ampulle, die zur Anwendung mit destilliertem Wasser verdünnt wird.

Zusätzlich können andere Arten von hämostatischen Wirkstoffkonzentraten verwendet werden, um die Koagulation zu unterstützen, wie beispielsweise Kryopräzipitat, Prothrombinkomplex und Desmopressin. Diese Behandlungen werden von SUS in den staatlichen Hämatologiezentren kostenlos durchgeführt, indem sie einfach vom Allgemeinarzt oder Hämatologen überwiesen werden.

Behandlung bei Hämophilie mit Inhibitor

Einige Hämophile können Antikörper gegen das zur Behandlung verwendete Faktor VIII- oder IX-Konzentrat entwickeln, sogenannte Inhibitoren, die das Ansprechen auf die Behandlung beeinträchtigen können.

In diesen Fällen kann es erforderlich sein, eine Behandlung mit höheren Dosen oder mit der Kombination anderer Blutgerinnungskomponenten durchzuführen.

Pflege während der Behandlung

Menschen mit Hämophilie sollten die folgenden Vorsichtsmaßnahmen treffen:

• Übe körperliche Aktivitäten, um Muskeln und Gelenke zu stärken und das Blutungsrisiko zu verringern. Es ist jedoch wichtig, Aufprallsportarten oder gewalttätigen Körperkontakt zu vermeiden.
• Beobachten Sie das Auftreten neuer Symptome, insbesondere bei Kindern, und mit der Behandlung abnehmen;
• Immer Medikamente in der Nähe habenhauptsächlich im Falle von Reisen;
• Habe einen Ausweiswie ein Armband, das auf die Krankheit hinweist, für Notfälle;
• Informieren Sie die Bedingung, wann immer Sie ein Verfahren durchführenwie Impfstoffanwendung, Zahnchirurgie oder medizinische Verfahren;
• Vermeiden Sie blutungsfördernde MedikamenteB. Aspirin, Entzündungshemmer und Antikoagulanzien.

Darüber hinaus sollte die physikalische Therapie auch Teil der Behandlung von Hämophilie sein, da sie eine verbesserte motorische Funktion fördert und das Risiko von Komplikationen wie akuter hämolytischer Synovitis, einer Entzündung des Gelenks aufgrund von Blutungen, verringert und den Muskeltonus verbessert. und so kann es sogar den Bedarf an Blutgerinnungsfaktoren verringern und die Lebensqualität verbessern.