Primäre biliäre Zirrhose

Inhalt

• Überblick
• was sind die Phasen?
• Was sind die Symptome und Komplikationen?
• Was verursacht PBC?
• Was sind die Behandlungsmöglichkeiten?
• Wie wird es diagnostiziert?
• Wie ist der Ausblick?

Überblick

Die primäre biliäre Cholangitis (PBC), früher als primäre biliäre Zirrhose bekannt, ist eine Krankheit, die durch eine Schädigung der Gallenwege in der Leber verursacht wird. Diese kleinen Kanäle transportieren die Verdauungsflüssigkeit oder Galle von der Leber zum Dünndarm.

Im Darm hilft Galle beim Fettabbau und hilft bei der Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen wie A, D, E und K.

Durch eine Beschädigung der Gallenwege kann sich Galle in der Leber ansammeln. Mit der Zeit schädigt die angesammelte Galle die Leber. Es kann zu bleibenden Narben und Zirrhose führen.

Menschen mit PBC entwickeln möglicherweise bis zu 10 Jahre lang keine Symptome. Und wenn eine Person ein früheres Stadium der PBC hat (Stadium 1 oder 2), ist ihre Lebenserwartung normal.

Wenn eine Person mit PBC fortgeschrittene Symptome hat, wie in einem fortgeschrittenen Stadium zu sehen, beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung etwa 10-15 Jahre.

Jeder ist jedoch anders. Einige Menschen leben länger als andere mit der Krankheit. Neue Behandlungen verbessern die Aussichten für Menschen mit PBC.

was sind die Phasen?

PBC hat vier Stufen. Sie basieren darauf, wie viel Schaden an der Leber angerichtet wurde.

• Stufe 1. Es gibt Entzündungen und Schäden an den Wänden mittelgroßer Gallengänge.
• Stufe 2. Die kleinen Gallengänge sind verstopft.
• Stufe 3. Diese Phase markiert den Beginn der Narbenbildung.
• Stufe 4. Zirrhose hat sich entwickelt. Dies ist eine dauerhafte, schwere Narbenbildung und eine Schädigung der Leber.

Was sind die Symptome und Komplikationen?

PBC entwickelt sich langsam. Möglicherweise haben Sie jahrelang keine Symptome, selbst nachdem Sie eine Diagnose erhalten haben.

Die ersten Symptome sind oft Müdigkeit, trockener Mund und trockene Augen sowie juckende Haut.

Spätere Symptome können sein:

• Bauchschmerzen
• Verdunkelung der Haut
• Übelkeit
• Appetitverlust
• Gewichtsverlust
• trockene Augen und Mund
• kleine gelbe oder weiße Beulen unter der Haut (Xanthome) oder den Augen (Xanthelasmen)
• Gelenk-, Muskel- oder Knochenschmerzen
• Gelbfärbung von Haut und Augen (Gelbsucht)
• geschwollener Bauch durch Flüssigkeitsansammlung
• Schwellung der Beine und Knöchel (Ödeme)
• Durchfall
• Frakturen durch geschwächte Knochen

PBC kann fortschreitende Leberschäden verursachen. Die Galle und die Substanzen, die sie aus Ihrem Körper entfernt, können in Ihrer Leber eingeschlossen werden. Die Sicherung der Galle kann auch nahe gelegene Organe wie Milz und Gallenblase betreffen.

Wenn Galle in Ihrer Leber stecken bleibt, steht weniger davon für die Verdauung zur Verfügung. Ein Mangel an Galle kann Ihren Körper daran hindern, genügend Nährstoffe aus Lebensmitteln aufzunehmen.

Mögliche Komplikationen von PBC sind:

• eine vergrößerte Milz
• Gallensteine
• hoher Cholesterinspiegel
• geschwächte Knochen (Osteoporose)
• Vitaminmangel
• Zirrhose
• Leberversagen

Was verursacht PBC?

PBC ist eine Autoimmunerkrankung. Dies bedeutet, dass Ihr Immunsystem Gewebe in Ihrer Leber für einen fremden Eindringling hält und es angreift.

Ihr Immunsystem verfügt über eine Armee von "Killer" -T-Zellen, die schädliche Eindringlinge wie Bakterien und Viren identifizieren und abwehren. Bei Menschen mit PBC greifen diese T-Zellen fälschlicherweise die Leber an und schädigen die Zellen in den Gallengängen.

Ärzte wissen nicht genau, was diesen Angriff auf das Immunsystem verursacht. Es wird wahrscheinlich sowohl durch genetische als auch durch umweltbedingte Ursachen ausgelöst.

Es ist wahrscheinlicher, dass Sie PBC entwickeln, wenn Sie weiblich sind. Laut der American Liver Foundation sind etwa 90 Prozent der mit PBC diagnostizierten Menschen weiblich.

Zusätzliche Risikofaktoren sind:

• zwischen 30 und 60 Jahre alt sein
• einen Elternteil oder ein Geschwister mit dieser Bedingung haben
• Zigaretten rauchen
• bestimmten Chemikalien ausgesetzt sein

Was sind die Behandlungsmöglichkeiten?

Obwohl es keine Heilung für PBC gibt, können Behandlungen Ihre Symptome verbessern und Ihre Leber vor weiteren Schäden schützen.

Die erste Behandlung, die Ärzte normalerweise versuchen, ist Ursodesoxycholsäure (UDCA) oder Ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol ist eine Gallensäure, die hilft, Galle von der Leber in den Dünndarm zu transportieren. Es kann helfen, Leberschäden zu verlangsamen, insbesondere wenn Sie mit der Einnahme beginnen, wenn sich die Krankheit noch im Frühstadium befindet.

Sie müssen dieses Medikament lebenslang einnehmen. Nebenwirkungen von Ursodiol sind Gewichtszunahme, Durchfall und Haarausfall.

Obeticholsäure (Ocaliva) ist ein neueres Medikament, das für die Anwendung bei Menschen zugelassen ist, die UDCA entweder nicht vertragen oder nicht darauf reagieren. Dieses Medikament senkt die Menge an Galle in der Leber, indem es die Galleproduktion reduziert und dabei hilft, Galle aus der Leber zu drücken.

Ihr Arzt kann Ihnen auch Medikamente zur Behandlung von Symptomen verschreiben, z.

• Bei Juckreiz: Antihistaminika wie Diphenhydramin (Benadryl), Hydroxyzin (Vistaril) oder Cholestyramin (Questran)
• Für trockene Augen: künstliche Tränen
• Bei trockenem Mund: Speichelersatz

Sie müssen auch Alkohol vermeiden, da er Ihre Leber weiter schädigen kann.

Wenn Ihnen fettlösliche Vitamine fehlen, können Sie Ergänzungsmittel einnehmen, um diese zu ersetzen. Die Einnahme von Kalzium und Vitamin D kann helfen, Ihre Knochen stark zu halten.

Einige Ärzte verschreiben immunsuppressive Medikamente, um zu verhindern, dass das Immunsystem die Leber angreift. Diese Medikamente umfassen Methotrexat (Rheumatrex, Trexall) und Colchicin (Colcrys). Sie haben sich jedoch nicht speziell für PBC als wirksam erwiesen.

Die American Liver Foundation gibt an, dass Ursodiol bei etwa 50 Prozent der Menschen wirkt, die es einnehmen. Im Übrigen kann der Leberschaden anhalten.

Wenn Ihre Leber zu geschädigt ist, um richtig zu funktionieren, benötigen Sie eine Lebertransplantation. Diese Operation ersetzt Ihre Leber durch eine gesunde von einem Spender.

Wie wird es diagnostiziert?

Da PBC in einem frühen Stadium keine Symptome verursacht, kann es während eines routinemäßigen Bluttests diagnostiziert werden, den Ihr Arzt aus einem anderen Grund anordnet.

Ihr Hausarzt oder ein Leberspezialist namens Hepatologe kann PBC diagnostizieren. Der Arzt wird zuerst nach Ihren Symptomen, Ihrer Krankengeschichte und Ihrer Familienanamnese fragen. Sie werden auch eine körperliche Untersuchung haben.

Zu den zur Diagnose dieses Zustands verwendeten Tests gehören:

• Blutuntersuchungen zur Überprüfung von Leberenzymen und anderen Messungen der Leberfunktion
• Antimitochondrien-Antikörpertest (AMA) zur Überprüfung auf Autoimmunerkrankungen
• Leberbiopsie, bei der ein kleines Stück Leber zur Untersuchung entfernt wird

Ihr Arzt kann auch bildgebende Tests durchführen, um eine Diagnose zu stellen. Diese beinhalten:

• Ultraschall
• CT-Scan
• MRT-Untersuchung
• Röntgenstrahlen der Gallenwege

Wie ist der Ausblick?

PBC ist chronisch und progressiv. Es ist nicht heilbar und kann im Laufe der Zeit zu dauerhaften Leberschäden führen.

PBC entwickelt sich jedoch normalerweise langsam. Das bedeutet, dass Sie möglicherweise viele Jahre ohne Symptome normal leben können. Und sobald Sie Symptome entwickeln, können Medikamente helfen, diese zu behandeln.

Bessere Behandlungen haben in den letzten Jahren die Aussichten für Menschen mit PBC verbessert. Diejenigen, die in früheren Jahren auf die Behandlung ansprechen, haben eine normale Lebenserwartung.

Befolgen Sie die von Ihrem Arzt verschriebene Behandlung, um den bestmöglichen Ausblick zu erhalten. Bleiben Sie gesund mit Diät, Bewegung und indem Sie nicht rauchen oder Alkohol trinken.