Alles, was Sie über Porphyrie Cutanea Tarda wissen sollten

Inhalt

• Symptome
• Bilder von Porphyrie cutanea tarda
• Ursachen
• Risikofaktoren
• Vorfall
• Diagnose
• Behandlung
• Ausblick

Überblick

Porphyria cutanea tarda (PCT) ist eine Art von Porphyrie oder Bluterkrankung, die die Haut betrifft. PCT ist eine der häufigsten Arten von Porphyrie. Es wird manchmal umgangssprachlich als Vampirkrankheit bezeichnet. Dies liegt daran, dass bei Menschen mit dieser Erkrankung nach Sonneneinstrahlung häufig Symptome auftreten.

Symptome

Die meisten Symptome von Porphyrie cutanea tarda treten auf der Haut auf. Häufige Symptome sind:

• Blasen auf der Haut, die der Sonne ausgesetzt ist, einschließlich Händen, Gesicht und Armen
• Lichtempfindlichkeit, dh Ihre Haut ist sonnenempfindlich
• dünne oder zerbrechliche Haut
• Erhöhtes Haarwachstum, normalerweise im Gesicht
• Verkrustung und Vernarbung der Haut
• Rötung, Schwellung oder Juckreiz der Haut
• Wunden entwickeln sich nach leichten Hautverletzungen
• Hyperpigmentierung, dh Hautflecken werden dunkler
• Urin, der dunkler als normal oder rotbraun ist
• Leberschaden

Nachdem sich die Blasen auf Ihrer Haut gebildet haben, kann sich die Haut ablösen. Es ist auch üblich, dass Narben auftreten, sobald die Blasen verheilt sind.

Hyperpigmentierungsflecken treten normalerweise im Gesicht, an den Händen und am Hals auf.

Bilder von Porphyrie cutanea tarda

Ursachen

Porphyria cutanea tarda kann durch verschiedene Dinge verursacht werden. Die Ursachen werden normalerweise als genetisch oder erworben eingestuft.

Die häufigsten genetischen Ursachen sind:

• Familiengeschichte von Porphyrie cutanea tarda
• angeborener Mangel des Leberenzyms Uroporphyrinogen-Decarboxylase
• Familiengeschichte von Lebererkrankungen oder Leberkrebs
• mehr Lebereisen als normal

Die am häufigsten erworbenen Ursachen sind:

• Alkoholkonsum
• mit Östrogentherapie
• mit oralen Kontrazeptiva
• Exposition gegenüber bestimmten Umweltfaktoren oder Chemikalien wie Agent Orange
• zu viel Eisen nehmen
• Rauchen
• Hepatitis C haben
• HIV haben

In einigen Fällen ist es nicht möglich, die Ursache für Porphyria cutanea tarda zu bestimmen.

Risikofaktoren

Wenn Sie rauchen oder Alkohol konsumieren, besteht ein höheres Risiko für Porphyrie cutanea tarda. Es ist auch wahrscheinlicher, dass Sie an dieser Krankheit leiden, wenn Sie an Hepatitis C oder HIV leiden.

Wenn Sie bestimmten Chemikalien wie Agent Orange ausgesetzt sind, kann dies ebenfalls Ihr Risiko erhöhen. Sie waren möglicherweise dieser Chemikalie ausgesetzt, wenn Sie ein Veteran sind, der in einem Gebiet mit Agent Orange gedient hat.

Vorfall

Porphyria cutanea tarda kann sowohl Männer als auch Frauen betreffen. Es tritt normalerweise nach dem 30. Lebensjahr auf und ist daher bei Kindern und Jugendlichen nicht üblich.

Porphyria cutanea tarda betrifft Menschen auf der ganzen Welt und ist nicht auf eine bestimmte Region oder ein bestimmtes Land beschränkt. Es wird geschätzt, dass 1 von 10.000 bis 25.000 Menschen an dieser Krankheit leidet.

Diagnose

Ihr Arzt kann eine körperliche Untersuchung durchführen, auf Symptome prüfen und Ihre Krankengeschichte aufzeichnen. Darüber hinaus können sie die folgenden Tests verwenden, um Porphyria cutanea tarda zu diagnostizieren:

• Bluttests
• Urintests
• Stuhluntersuchungen
• Hautbiopsie

Der Arzt wird Ihren Porphyrin- und Leberenzymspiegel überprüfen. Gentests können für Personen mit einer Familienanamnese dieser Erkrankung empfohlen werden.

Behandlung

Die Behandlung von Porphyria cutanea tarda konzentriert sich auf die Behandlung und Beendigung der Symptome. Änderungen des Lebensstils, wie die Begrenzung des Alkoholkonsums und das Nichtrauchen, können ebenfalls hilfreich sein.

Übliche Behandlungsmöglichkeiten sind:

• Phlebotomie, bei der Blut entfernt wird, um Eisen zu reduzieren
• Chloroquin (Aralen)
• Hydroxychloroquin (Plaquenil)
• Schmerzmittel
• Eisenchelatoren
• Behandlung der Krankheiten, die die Porphyrie cutanea tarda verursachen, wie HCV oder HIV

Die Phlebotomie ist eine der häufigsten Behandlungen für Porphyria cutanea tarda. Antimalaria-Tabletten werden ebenfalls häufig verwendet.

Häufige Änderungen des Lebensstils zur Behandlung von Porphyrie cutanea tarda sind:

• Alkohol vermeiden
• nicht rauchen
• Sonnenlicht vermeiden
• mit Sonnencreme
• Vermeidung von Hautverletzungen
• keine Östrogene nehmen

Möglicherweise müssen Sie Sonnencreme, lange Ärmel und einen Hut tragen, um der Sonne auszuweichen.

Porphyria cutanea tarda kann das Risiko für Leberkrebs oder Leberzirrhose erhöhen, was zu einer Vernarbung der Leber führt. Deshalb ist es wichtig, keinen Alkohol zu trinken, wenn Sie an dieser Krankheit leiden.

Ausblick

Porphyria cutanea tarda betrifft normalerweise Erwachsene, die älter als 30 Jahre sind. Es handelt sich um eine Bluterkrankung, die hauptsächlich die Haut betrifft. Ihre Haut ist möglicherweise empfindlicher gegenüber der Sonne, daher müssen Sie möglicherweise zusätzliche Vorsichtsmaßnahmen treffen, um der Sonne auszuweichen. Blasen sind unter dieser Bedingung häufig.

Ihr Arzt kann Ihnen verschiedene Behandlungen für Porphyrie cutanea tarda empfehlen. Phlebotomie- und Antimalaria-Tabletten sind die häufigsten Behandlungsoptionen.

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