Was ist ein lymphoplasmacytisches Lymphom?

Inhalt

• LPL gegen andere Lymphome
• Was passiert mit dem Immunsystem?
• Was sind die Symptome?
• Was verursacht es?
• Wie wird es diagnostiziert?
• Behandlungsmöglichkeiten
• Beobachten und warten
• Chemotherapie
• Biologische Therapie
• Gezielte Therapie
• Stammzelltransplantationen
• Klinische Versuche
• Wie ist der Ausblick?

Überblick

Das Lymphoplasmacytic Lymphoma (LPL) ist eine seltene Krebsart, die sich langsam entwickelt und hauptsächlich ältere Erwachsene betrifft. Das Durchschnittsalter bei Diagnose beträgt 60 Jahre.

Lymphome sind Krebsarten des Lymphsystems, ein Teil Ihres Immunsystems, der bei der Abwehr von Infektionen hilft. Beim Lymphom wachsen weiße Blutkörperchen, entweder B-Lymphozyten oder T-Lymphozyten, aufgrund einer Mutation außer Kontrolle. Bei der LPL vermehren sich abnormale B-Lymphozyten in Ihrem Knochenmark und verdrängen gesunde Blutzellen.

In den USA und Westeuropa gibt es etwa 8,3 Fälle von LPL pro 1 Million Menschen. Es ist häufiger bei Männern und bei Kaukasiern.

LPL gegen andere Lymphome

Das Hodgkin-Lymphom und das Non-Hodgkin-Lymphom unterscheiden sich durch die Art der Zellen, die krebsartig werden.

• Hodgkin-Lymphome weisen eine bestimmte Art abnormaler Zellen auf, die als Reed-Sternberg-Zelle bezeichnet wird.
• Die vielen Arten von Non-Hodgkin-Lymphomen unterscheiden sich dadurch, wo die Krebserkrankungen beginnen und welche genetischen und sonstigen Merkmale die malignen Zellen aufweisen.

LPL ist ein Non-Hodgkin-Lymphom, das in den B-Lymphozyten beginnt. Es ist ein sehr seltenes Lymphom, das nur etwa 1 bis 2 Prozent aller Lymphome ausmacht.

Die häufigste Art von LPL ist die Waldenström-Makroglobulinämie (WM), die durch eine abnormale Produktion von Immunglobulin (Antikörpern) gekennzeichnet ist. WM wird manchmal fälschlicherweise als identisch mit LPL bezeichnet, aber es ist tatsächlich eine Teilmenge von LPL. Ungefähr 19 von 20 Menschen mit LPL haben die Immunglobulinanomalie.

Was passiert mit dem Immunsystem?

Wenn LPL dazu führt, dass B-Lymphozyten (B-Zellen) in Ihrem Knochenmark überproduzieren, werden weniger normale Blutzellen produziert.

Normalerweise wandern B-Zellen von Ihrem Knochenmark zu Ihrer Milz und Ihren Lymphknoten. Dort können sie zu Plasmazellen werden, die Antikörper gegen Infektionen produzieren. Wenn Sie nicht genügend normale Blutzellen haben, wird Ihr Immunsystem geschwächt.

Dies kann führen zu:

• Anämie, ein Mangel an roten Blutkörperchen
• Neutropenie, ein Mangel an einer Art weißer Blutkörperchen (Neutrophile genannt), der das Infektionsrisiko erhöht
• Thrombozytopenie, ein Mangel an Blutplättchen, der das Blutungs- und Blutergussrisiko erhöht

Was sind die Symptome?

LPL ist ein langsam wachsender Krebs, und etwa ein Drittel der Menschen mit LPL hat zum Zeitpunkt der Diagnose keine Symptome.

Bis zu 40 Prozent der Menschen mit LPL haben eine milde Form der Anämie.

Andere Symptome von LPL können sein:

• Schwäche und Müdigkeit (oft verursacht durch Anämie)
• Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust (im Allgemeinen mit B-Zell-Lymphomen assoziiert)
• verschwommene Sicht
• Schwindel
• Nase blutet
• Zahnfleischbluten
• Prellungen
• erhöhtes Beta-2-Mikroglobulin, ein Blutmarker für Tumoren

Etwa 15 bis 30 Prozent der Menschen mit LPL haben:

• geschwollene Lymphknoten (Lymphadenopathie)
• Lebervergrößerung (Hepatomegalie)
• Milzvergrößerung (Splenomegalie)

Was verursacht es?

Die Ursache von LPL ist nicht vollständig verstanden. Forscher untersuchen verschiedene Möglichkeiten:

• Es kann eine genetische Komponente geben, da etwa 1 von 5 Personen mit WM einen Verwandten mit LPL oder einem ähnlichen Lymphomtyp haben.
• Einige Studien haben gezeigt, dass LPL mit Autoimmunerkrankungen wie dem Sjögren-Syndrom oder dem Hepatitis-C-Virus assoziiert sein kann, andere Studien haben diesen Zusammenhang jedoch nicht gezeigt.
• Menschen mit LPL haben häufig bestimmte genetische Mutationen, die nicht vererbt werden.

Wie wird es diagnostiziert?

Die Diagnose von LPL ist schwierig und wird normalerweise nach Ausschluss anderer Möglichkeiten gestellt.

LPL kann anderen B-Zell-Lymphomen mit ähnlichen Arten der Plasmazelldifferenzierung ähneln. Diese beinhalten:

• Mantelzell-Lymphom
• chronische lymphatische Leukämie / kleines lymphatisches Lymphom
• Randzonenlymphom
• Plasmazellmyelom

Ihr Arzt wird Sie körperlich untersuchen und nach Ihrer Krankengeschichte fragen. Sie werden Blutuntersuchungen und möglicherweise eine Knochenmark- oder Lymphknotenbiopsie anordnen, um die Zellen unter einem Mikroskop zu untersuchen.

Ihr Arzt kann auch andere Tests verwenden, um ähnliche Krebsarten auszuschließen und das Stadium Ihrer Krankheit zu bestimmen. Diese können eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, einen CT-Scan, einen PET-Scan und Ultraschall umfassen.

Behandlungsmöglichkeiten

Beobachten und warten

LBL ist ein langsam wachsender Krebs. Möglicherweise entscheiden Sie und Ihr Arzt, vor Beginn der Behandlung regelmäßig zu warten und Ihr Blut zu überwachen. Laut der American Cancer Society (ACS) haben Menschen, die die Behandlung verzögern, bis ihre Symptome problematisch sind, die gleiche Lebenserwartung wie Menschen, die die Behandlung beginnen, sobald sie diagnostiziert werden.

Chemotherapie

Mehrere Medikamente, die auf unterschiedliche Weise wirken, oder Kombinationen von Medikamenten können verwendet werden, um die Krebszellen abzutöten. Diese beinhalten:

• Chlorambucil (Leukeran)
• Fludarabin (Fludara)
• Bendamustin (Treanda)
• Cyclophosphamid (Cytoxan, Procytox)
• Dexamethason (Decadron, Dexason), Rituximab (Rituxan) und Cyclophosphamid
• Bortezomib (Velcade) und Rituximab mit oder ohne Dexamethason
• Cyclophosphamid, Vincristin (Oncovin) und Prednison
• Cyclophosphamid, Vincristin (Oncovin), Prednison und Rituximab
• Thalidomid (Thalomid) und Rituximab

Das jeweilige Medikamentenschema hängt von Ihrer allgemeinen Gesundheit, Ihren Symptomen und möglichen zukünftigen Behandlungen ab.

Biologische Therapie

Biologische Therapiemedikamente sind künstliche Substanzen, die wie Ihr eigenes Immunsystem die Lymphomzellen abtöten. Diese Medikamente können mit anderen Behandlungen kombiniert werden.

Einige dieser künstlichen Antikörper, die als monoklonale Antikörper bezeichnet werden, sind:

• Rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• Alemtuzumab (Campath)

Andere biologische Arzneimittel sind immunmodulierende Arzneimittel (IMiDs) und Zytokine.

Gezielte Therapie

Gezielte Therapiemedikamente zielen darauf ab, bestimmte zellverändernde Zellveränderungen zu blockieren. Einige dieser Medikamente wurden zur Bekämpfung anderer Krebsarten eingesetzt und werden derzeit für LBL erforscht. Im Allgemeinen blockieren diese Medikamente Proteine, die es den Lymphomzellen ermöglichen, weiter zu wachsen.

Stammzelltransplantationen

Dies ist eine neuere Behandlung, die laut ACS eine Option für jüngere Menschen mit LBL sein könnte.

Im Allgemeinen werden blutbildende Stammzellen aus dem Blutkreislauf entfernt und gefroren gelagert. Dann wird eine hohe Dosis Chemotherapie oder Bestrahlung verwendet, um alle Knochenmarkzellen (normal und krebsartig) abzutöten, und die ursprünglichen blutbildenden Zellen werden in den Blutkreislauf zurückgeführt. Die Stammzellen können von der behandelten Person stammen (autolog) oder von jemandem gespendet werden, der eng mit der Person übereinstimmt (allogen).

Beachten Sie, dass sich Stammzelltransplantationen noch in einem experimentellen Stadium befinden. Es gibt auch kurzfristige und langfristige Nebenwirkungen dieser Transplantationen.

Klinische Versuche

Wie bei vielen Krebsarten werden derzeit neue Therapien entwickelt, und Sie finden möglicherweise eine klinische Studie, an der Sie teilnehmen können. Fragen Sie Ihren Arzt danach und besuchen Sie ClinicalTrials.gov, um weitere Informationen zu erhalten.

Wie ist der Ausblick?

LPL hat noch keine Heilung. Ihre LPL kann in Remission gehen, aber später wieder erscheinen. Obwohl es sich um einen langsam wachsenden Krebs handelt, kann er in einigen Fällen aggressiver werden.

Das ACS stellt fest, dass 78 Prozent der Menschen mit LPL fünf Jahre oder länger überleben.

Die Überlebensraten für LPL verbessern sich, wenn neue Medikamente und neue Behandlungen entwickelt werden.