Gigantismus

Inhalt

• Was verursacht Gigantismus?
• Die Zeichen des Gigantismus erkennen
• Wie wird Gigantismus diagnostiziert?
• Wie wird Gigantismus behandelt?
• Operation
• Medikament
• Gammamesser-Radiochirurgie
• Langfristige Aussichten für Kinder mit Gigantismus

Was ist Gigantismus?

Gigantismus ist eine seltene Erkrankung, die bei Kindern zu abnormalem Wachstum führt. Diese Änderung ist in Bezug auf die Höhe am bemerkenswertesten, aber auch der Umfang ist betroffen. Es tritt auf, wenn die Hypophyse Ihres Kindes zu viel Wachstumshormon produziert, das auch als Somatotropin bezeichnet wird.

Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig. Eine sofortige Behandlung kann die Veränderungen stoppen oder verlangsamen, die dazu führen können, dass Ihr Kind größer als normal wird. Der Zustand kann jedoch für Eltern schwer zu erkennen sein. Die Symptome des Gigantismus scheinen zunächst wie normale Wachstumsschübe in der Kindheit zu sein.

Was verursacht Gigantismus?

Ein Hypophysentumor ist fast immer die Ursache für Gigantismus. Die erbsengroße Hypophyse befindet sich an der Basis Ihres Gehirns. Es macht Hormone, die viele Funktionen in Ihrem Körper steuern. Einige von der Drüse verwaltete Aufgaben umfassen:

• Temperaturkontrolle
• sexuelle Entwicklung
• Wachstum
• Stoffwechsel
• Urinproduktion

Wenn ein Tumor an der Hypophyse wächst, produziert die Drüse weit mehr Wachstumshormon als der Körper benötigt.

Es gibt andere weniger häufige Ursachen für Gigantismus:

• Das McCune-Albright-Syndrom verursacht abnormales Wachstum im Knochengewebe, hellbraune Hautflecken und Drüsenanomalien.
• Der Carney-Komplex ist eine Erbkrankheit, die nicht krebsartige Tumoren im Bindegewebe, krebsartige oder nicht krebsartige endokrine Tumoren und Flecken dunklerer Haut verursacht.
• Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1) ist eine Erbkrankheit, die Tumore in der Hypophyse, der Bauchspeicheldrüse oder den Nebenschilddrüsen verursacht.
• Neurofibromatose ist eine Erbkrankheit, die Tumore im Nervensystem verursacht.

Die Zeichen des Gigantismus erkennen

Wenn Ihr Kind Gigantismus hat, stellen Sie möglicherweise fest, dass es viel größer ist als andere gleichaltrige Kinder. Außerdem können einige Körperteile im Verhältnis zu anderen Teilen größer sein. Häufige Symptome sind:

• sehr große Hände und Füße
• dicke Zehen und Finger
• ein hervorstehender Kiefer und Stirn
• grobe Gesichtszüge

Kinder mit Gigantismus können auch flache Nasen und große Köpfe, Lippen oder Zungen haben.

Die Symptome Ihres Kindes können von der Größe des Hypophysentumors abhängen. Wenn der Tumor wächst, kann er auf die Nerven im Gehirn drücken. Viele Menschen leiden unter Kopfschmerzen, Sehstörungen oder Übelkeit aufgrund von Tumoren in diesem Bereich. Andere Symptome von Gigantismus können sein:

• starkes Schwitzen
• starke oder wiederkehrende Kopfschmerzen
• die Schwäche
• Schlaflosigkeit und andere Schlafstörungen
• verzögerte Pubertät bei Jungen und Mädchen
• unregelmäßige Menstruationsperioden bei Mädchen
• Taubheit

Wie wird Gigantismus diagnostiziert?

Wenn der Arzt Ihres Kindes einen Gigantismus vermutet, empfiehlt er möglicherweise eine Blutuntersuchung, um die Spiegel von Wachstumshormonen und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor 1 (IGF-1), einem von der Leber produzierten Hormon, zu messen. Der Arzt kann auch einen oralen Glukosetoleranztest empfehlen.

Während eines oralen Glukosetoleranztests trinkt Ihr Kind ein spezielles Getränk, das Glukose, eine Art Zucker, enthält. Vor und nach dem Trinken des Getränks durch Ihr Kind werden Blutproben entnommen.

In einem normalen Körper sinkt der Wachstumshormonspiegel nach dem Essen oder Trinken von Glukose. Wenn der Spiegel Ihres Kindes gleich bleibt, bedeutet dies, dass sein Körper zu viel Wachstumshormon produziert.

Wenn die Blutuntersuchungen auf Gigantismus hinweisen, benötigt Ihr Kind eine MRT-Untersuchung der Hypophyse. Ärzte verwenden diesen Scan, um den Tumor zu finden und seine Größe und Position zu sehen.

Wie wird Gigantismus behandelt?

Behandlungen gegen Gigantismus zielen darauf ab, die Produktion von Wachstumshormonen Ihres Kindes zu stoppen oder zu verlangsamen.

Operation

Das Entfernen des Tumors ist die bevorzugte Behandlung für Gigantismus, wenn dies die zugrunde liegende Ursache ist.

Der Chirurg erreicht den Tumor durch einen Einschnitt in die Nase Ihres Kindes. Mikroskope oder kleine Kameras können verwendet werden, um dem Chirurgen zu helfen, den Tumor in der Drüse zu sehen. In den meisten Fällen sollte Ihr Kind am Tag nach der Operation aus dem Krankenhaus nach Hause zurückkehren können.

Medikament

In einigen Fällen ist eine Operation möglicherweise nicht möglich. Zum Beispiel, wenn ein hohes Verletzungsrisiko für ein kritisches Blutgefäß oder einen Nerv besteht.

Der Arzt Ihres Kindes kann Medikamente empfehlen, wenn eine Operation nicht möglich ist. Diese Behandlung soll entweder den Tumor verkleinern oder die Produktion von überschüssigem Wachstumshormon stoppen.

Ihr Arzt kann die Medikamente Octreotid oder Lanreotid verwenden, um die Freisetzung des Wachstumshormons zu verhindern. Diese Medikamente ahmen ein anderes Hormon nach, das die Produktion von Wachstumshormonen stoppt. Sie werden normalerweise etwa einmal im Monat als Injektion verabreicht.

Bromocriptin und Cabergolin sind Medikamente, die zur Senkung des Wachstumshormonspiegels eingesetzt werden können. Diese werden typischerweise in Pillenform gegeben. Sie können mit Octreotid verwendet werden. Octreotid ist ein synthetisches Hormon, das bei Injektion auch die Spiegel von Wachstumshormonen und IGF-1 senken kann.

In Situationen, in denen diese Medikamente nicht hilfreich sind, können auch tägliche Aufnahmen von Pegvisomant verwendet werden. Pegvisomant ist ein Medikament, das die Wirkung von Wachstumshormonen blockiert. Dies senkt den IGF-1-Spiegel im Körper Ihres Kindes.

Gammamesser-Radiochirurgie

Eine Gammamesser-Radiochirurgie ist eine Option, wenn der Arzt Ihres Kindes der Ansicht ist, dass eine herkömmliche Operation nicht möglich ist.

Das „Gammamesser“ ist eine Sammlung hochfokussierter Strahlungsstrahlen. Diese Strahlen schädigen das umgebende Gewebe nicht, können jedoch an dem Punkt, an dem sie sich verbinden und auf den Tumor treffen, eine starke Strahlungsdosis abgeben. Diese Dosis reicht aus, um den Tumor zu zerstören.

Die Behandlung mit Gammamessern dauert Monate bis Jahre, um voll wirksam zu sein und den Wachstumshormonspiegel wieder normal zu machen. Es wird ambulant unter Vollnarkose durchgeführt.

Da die Bestrahlung bei dieser Art von Operation jedoch mit Fettleibigkeit, Lernschwierigkeiten und emotionalen Problemen bei Kindern in Verbindung gebracht wurde, wird sie normalerweise nur verwendet, wenn andere Behandlungsoptionen nicht funktionieren.

Langfristige Aussichten für Kinder mit Gigantismus

Laut dem St. Joseph's Hospital und Medical Center werden 80 Prozent der Gigantismusfälle, die durch die häufigste Art von Hypophysentumor verursacht werden, operativ geheilt. Wenn der Tumor zurückkehrt oder eine Operation nicht sicher durchgeführt werden kann, können Medikamente eingesetzt werden, um die Symptome Ihres Kindes zu lindern und ihm ein langes und erfülltes Leben zu ermöglichen.