Anomalie linke Koronararterie von der Pulmonalarterie

Die anomale linke Koronararterie von der Pulmonalarterie (ALCAPA) ist ein Herzfehler. Die linke Koronararterie (LCA), die Blut zum Herzmuskel transportiert, beginnt von der Pulmonalarterie anstelle der Aorta.

ALCAPA ist bei der Geburt vorhanden (angeboren).

ALCAPA ist ein Problem, das auftritt, wenn sich das Herz des Babys zu Beginn der Schwangerschaft entwickelt. Das sich entwickelnde Blutgefäß zum Herzmuskel heftet sich nicht richtig an.

Beim normalen Herzen stammt die LCA von der Aorta. Es versorgt den Herzmuskel auf der linken Herzseite sowie die Mitralklappe (die Herzklappe zwischen der oberen und unteren Herzkammer auf der linken Seite) mit sauerstoffreichem Blut. Die Aorta ist das wichtigste Blutgefäß, das sauerstoffreiches Blut vom Herzen zum Rest des Körpers transportiert.

Bei Kindern mit ALCAPA stammt die LCA von der Pulmonalarterie. Die Lungenarterie ist das wichtigste Blutgefäß, das sauerstoffarmes Blut vom Herzen in die Lunge transportiert, um Sauerstoff aufzunehmen.

Wenn dieser Defekt auftritt, wird sauerstoffarmes Blut zum Herzmuskel auf der linken Seite des Herzens transportiert. Daher bekommt der Herzmuskel nicht genug Sauerstoff. Das Gewebe beginnt aufgrund von Sauerstoffmangel abzusterben. Dies kann beim Baby einen Herzinfarkt auslösen.

Ein Zustand, der als "Koronarstehlen" bekannt ist, schädigt das Herz von Babys mit ALCAPA weiter. Der niedrige Blutdruck in der Pulmonalarterie bewirkt, dass Blut von der abnormal verbundenen LCA zurück zur Pulmonalarterie statt zum Herzmuskel fließt. Dies führt zu weniger Blut und Sauerstoff zum Herzmuskel. Dieses Problem kann auch bei einem Baby zu einem Herzinfarkt führen. Bei Babys mit ALCAPA entwickelt sich im Laufe der Zeit ein Koronarstehlen, wenn die Erkrankung nicht frühzeitig behandelt wird.

Zu den Symptomen von ALCAPA bei einem Säugling gehören:

• Weinen oder Schwitzen beim Füttern
• Reizbarkeit
• Blasse Haut
• Schlechte Ernährung
• Schnelles Atmen
• Symptome von Schmerzen oder Stress beim Baby (oft mit Koliken verwechselt)

Die Symptome können innerhalb der ersten 2 Lebensmonate des Babys auftreten.

Typischerweise wird ALCAPA im Säuglingsalter diagnostiziert. In seltenen Fällen wird dieser Defekt erst diagnostiziert, wenn jemand ein Kind oder ein Erwachsener ist.

Während einer Untersuchung wird der Gesundheitsdienstleister wahrscheinlich Anzeichen von ALCAPA finden, einschließlich:

• Abnormaler Herzrhythmus
• Vergrößertes Herz
• Herzgeräusch (selten)
• Schneller Puls

Folgende Prüfungen können bestellt werden:

• Echokardiogramm, ein Ultraschall, der die Herzstrukturen und den Blutfluss im Herzen anzeigt
• Elektrokardiogramm (EKG), das die elektrische Aktivität des Herzens misst
• Brust Röntgen
• MRT, die ein detailliertes Bild des Herzens liefert
• Herzkatheterisierung, ein Verfahren, bei dem ein dünner Schlauch (Katheter) in das Herz eingeführt wird, um den Blutfluss zu sehen und genaue Messungen des Blutdrucks und des Sauerstoffgehalts vorzunehmen

Zur Korrektur von ALCAPA ist eine Operation erforderlich. In den meisten Fällen ist nur eine Operation erforderlich. Die Operation hängt jedoch vom Zustand des Babys und der Größe der betroffenen Blutgefäße ab.

Wenn der Herzmuskel, der die Mitralklappe stützt, durch Sauerstoffmangel ernsthaft geschädigt ist, muss das Baby möglicherweise auch operiert werden, um die Klappe zu reparieren oder zu ersetzen. Die Mitralklappe steuert den Blutfluss zwischen den Kammern auf der linken Seite des Herzens.

Eine Herztransplantation kann durchgeführt werden, falls das Herz des Babys aufgrund von Sauerstoffmangel stark geschädigt ist.

Zu den verwendeten Arzneimitteln gehören:

• Wassertabletten (Diuretika)
• Medikamente, die den Herzmuskel härter pumpen lassen (inotrope Mittel)
• Medikamente, die das Herz entlasten (Betablocker, ACE-Hemmer)

Ohne Behandlung überleben die meisten Babys ihr erstes Lebensjahr nicht. Kinder, die ohne Behandlung überleben, können ernsthafte Herzprobleme haben. Babys mit diesem Problem, die nicht behandelt werden, können in den folgenden Jahren plötzlich sterben.

Mit einer frühzeitigen Behandlung wie einer Operation geht es den meisten Babys gut und sie können ein normales Leben erwarten. Routinemäßige Nachuntersuchungen bei einem Herzspezialisten (Kardiologen) sind erforderlich.

Zu den Komplikationen von ALCAPA gehören:

• Herzattacke
• Herzinsuffizienz
• Herzrhythmusstörungen
• Dauerhafte Schädigung des Herzens

Rufen Sie Ihren Anbieter an, wenn Ihr Baby:

• Atmet schnell
• Sieht sehr blass aus
• Scheint verzweifelt und weint oft

Anomaler Ursprung der linken Koronararterie aus der Lungenarterie; ALCAPA; ALCAPA-Syndrom; Bland-White-Girland-Syndrom; Angeborener Herzfehler - ALCAPA; Geburtsfehler - ALCAPA

• Anomale linke Koronararterie

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