Nebennierenrindenkarzinom

Das Nebennierenrindenkarzinom (ACC) ist ein Krebs der Nebennieren. Die Nebennieren sind zwei dreieckige Drüsen. Auf jeder Niere befindet sich eine Drüse.

ACC tritt am häufigsten bei Kindern unter 5 Jahren und Erwachsenen zwischen 40 und 50 Jahren auf.

Die Erkrankung kann mit einem Krebssyndrom in Verbindung gebracht werden, das von Familien weitergegeben (vererbt) wird. Sowohl Männer als auch Frauen können diesen Tumor entwickeln.

ACC kann die Hormone Cortisol, Aldosteron, Östrogen oder Testosteron sowie andere Hormone produzieren. Bei Frauen schüttet der Tumor häufig diese Hormone aus, was zu männlichen Merkmalen führen kann.

ACC ist sehr selten. Die Ursache ist unbekannt.

Zu den Symptomen eines erhöhten Cortisols oder anderer Nebennierenhormone können gehören:

• Fettiger, abgerundeter Höcker hoch am Rücken knapp unterhalb des Halses (Büffelhöcker)
• Gerötetes, rundes Gesicht mit pummeligen Wangen (Mondgesicht)
• Fettleibigkeit
• Verkümmertes Wachstum (Kleinwuchs)
• Virilisierung – das Auftreten männlicher Merkmale, einschließlich vermehrter Körperbehaarung (insbesondere im Gesicht), Schambehaarung, Akne, Vertiefung der Stimme und vergrößerter Klitoris (Frauen)

Die Symptome von erhöhtem Aldosteron sind die gleichen wie Symptome von niedrigem Kalium und umfassen:

• Muskelkrämpfe
• Die Schwäche
• Schmerzen im Unterleib

Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch und fragt nach Ihren Symptomen.

Bluttests werden durchgeführt, um den Hormonspiegel zu überprüfen:

• Das ACTH-Niveau wird niedrig sein.
• Der Aldosteronspiegel wird hoch sein.
• Der Cortisolspiegel wird hoch sein.
• Der Kaliumspiegel wird niedrig sein.
• Männliche oder weibliche Hormone können ungewöhnlich hoch sein.

Bildgebende Untersuchungen des Abdomens können umfassen:

• Ultraschall
• CT-Scan
• MRT
• PET-Scan

Primäre Behandlung ist eine Operation, um den Tumor zu entfernen. ACC verbessert sich möglicherweise nicht durch Chemotherapie. Es können Arzneimittel verabreicht werden, um die Produktion von Cortisol zu reduzieren, das viele der Symptome verursacht.

Das Ergebnis hängt davon ab, wie früh die Diagnose gestellt wird und ob sich der Tumor ausgebreitet (metastasiert) hat. Tumoren, die sich ausgebreitet haben, führen in der Regel innerhalb von 1 bis 3 Jahren zum Tod.

Der Tumor kann sich auf Leber, Knochen, Lunge oder andere Bereiche ausbreiten.

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie oder Ihr Kind Symptome von ACC, Cushing-Syndrom oder Wachstumsstörungen haben.

Tumor - Nebenniere; ACC - Nebennieren

• Endokrine Drüsen
• Nebennierenmetastasen - CT-Scan
• Nebennierentumor - CT

Allolio B, Fassnacht M. Nebennierenrindenkarzinom. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM et al., Hrsg. Endokrinologie: Erwachsene und Kinder. 7. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 107.

Website des Nationalen Krebsinstituts. Behandlung von Nebennierenrindenkarzinomen (Erwachsene) (PDQ) - Version für medizinisches Fachpersonal. www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq. Aktualisiert am 13. November 2019. Abgerufen am 14. Oktober 2020.