Subakute sklerosierende Panenzephalitis

Die subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) ist eine fortschreitende, behindernde und tödliche Hirnerkrankung im Zusammenhang mit einer Maserninfektion (Röteln).

Die Krankheit entwickelt sich viele Jahre nach der Maserninfektion.

Normalerweise verursacht das Masernvirus keine Hirnschäden. Eine abnormale Immunantwort auf Masern oder möglicherweise bestimmte mutierte Formen des Virus kann jedoch zu schweren Erkrankungen und zum Tod führen. Diese Reaktion führt zu einer Entzündung des Gehirns (Schwellung und Reizung), die jahrelang andauern kann.

SSPE wurde in allen Teilen der Welt gemeldet, aber in westlichen Ländern ist es eine seltene Krankheit.

In den USA sind seit Beginn des landesweiten Masern-Impfprogramms nur sehr wenige Fälle aufgetreten. SSPE tritt in der Regel mehrere Jahre nach einer Masernerkrankung auf, obwohl die Person anscheinend vollständig von der Krankheit genesen ist. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die Krankheit tritt in der Regel bei Kindern und Jugendlichen auf.

Die Symptome der SSPE treten in vier allgemeinen Stadien auf. Mit jedem Stadium sind die Symptome schlimmer als im Stadium davor:

• Stadium I: Es kann zu Persönlichkeitsveränderungen, Stimmungsschwankungen oder Depressionen kommen. Fieber und Kopfschmerzen können ebenfalls vorhanden sein. Diese Phase kann bis zu 6 Monate dauern.
• Stadium II: Es kann zu unkontrollierten Bewegungsproblemen einschließlich Zucken und Muskelkrämpfen kommen. Andere Symptome, die in diesem Stadium auftreten können, sind Sehverlust, Demenz und Krampfanfälle.
• Stadium III: Zuckende Bewegungen werden durch sich windende (Dreh-) Bewegungen und Starrheit ersetzt. Der Tod kann durch Komplikationen eintreten.
• Stadium IV: Bereiche des Gehirns, die Atmung, Herzfrequenz und Blutdruck kontrollieren, werden geschädigt. Dies führt zum Koma und dann zum Tod.

Bei einem ungeimpften Kind kann es zu Masern in der Vorgeschichte kommen. Eine körperliche Untersuchung kann ergeben:

• Schädigung des Sehnervs, der für das Sehen verantwortlich ist
• Schäden an der Netzhaut, dem Teil des Auges, der Licht empfängt
• Muskelzuckungen
• Schlechte Leistung bei motorischen (Bewegungs-) Koordinationstests

Folgende Prüfungen können durchgeführt werden:

• Elektroenzephalogramm (EEG)
• Gehirn-MRT
• Serumantikörpertiter, um nach Anzeichen einer früheren Maserninfektion zu suchen
• Spinalpunktion

Es gibt keine Heilung für SSPE. Die Behandlung zielt im Allgemeinen darauf ab, die Symptome zu kontrollieren. Bestimmte antivirale Medikamente und Medikamente, die das Immunsystem stärken, können versucht werden, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.

Die folgenden Ressourcen bieten weitere Informationen zu SSPE:

• National Institute of Neurological Disorders and Stroke -- www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Nationale Organisation für seltene Erkrankungen -- rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE ist immer tödlich. Menschen mit dieser Krankheit sterben 1 bis 3 Jahre nach der Diagnose. Manche Menschen können länger überleben.

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Ihr Kind die geplanten Impfungen nicht abgeschlossen hat. Der Masern-Impfstoff ist im MMR-Impfstoff enthalten.

Die Impfung gegen Masern ist die einzige bekannte Prävention für SSPE. Die Masernimpfung hat sich als sehr wirksam erwiesen, um die Zahl der betroffenen Kinder zu reduzieren.

Die Masernimpfung sollte gemäß dem empfohlenen Zeitplan der American Academy of Pediatrics and Centers for Disease Control durchgeführt werden.

SSPE; subakute sklerosierende Leukoenzephalitis; Dawson-Enzephalitis; Masern - SSPE; Rubeola - SSPE

Gerschon AA. Masernvirus (Rubeola). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, Hrsg. Mandell, Douglas und Bennetts Prinzipien und Praxis der Infektionskrankheiten. 9. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap. 160.

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