Maligne Hyperthermie

Maligne Hyperthermie (MH) ist eine Krankheit, die einen schnellen Anstieg der Körpertemperatur und schwere Muskelkontraktionen verursacht, wenn jemand mit MH eine Vollnarkose erhält. MH wird durch Familien weitergegeben.

Hyperthermie bedeutet hohe Körpertemperatur. Dieser Zustand ist nicht dasselbe wie Hyperthermie bei medizinischen Notfällen wie Hitzschlag oder Infektion.

MH wird vererbt. Nur ein Elternteil muss die Krankheit tragen, damit ein Kind die Krankheit erben kann.

Sie kann bei einigen anderen erblichen Muskelerkrankungen auftreten, wie z.

Zu den Symptomen von MH gehören:

• Blutung
• Dunkelbrauner Urin (aufgrund eines Muskelproteins namens Myoglobin im Urin)
• Muskelschmerzen ohne offensichtliche Ursache, wie Sport oder Verletzung
• Muskelsteifigkeit und Steifheit
• Anstieg der Körpertemperatur auf 105°F (40,6°C) oder höher

MH wird oft entdeckt, nachdem eine Person während einer Operation eine Anästhesie erhalten hat.

Es kann eine Familienanamnese von MH oder einen ungeklärten Tod während der Anästhesie geben.

Die Person kann eine schnelle und oft unregelmäßige Herzfrequenz haben.

Tests für MH können umfassen:

• Blutgerinnungsstudien (PT oder Prothrombinzeit; PTT oder partielle Thromboplastinzeit)
• Blutchemie-Panel, einschließlich CK (Kreatininkinase, die im Blut höher ist, wenn Muskeln während eines Krankheitsschubs zerstört werden)
• Gentests zur Suche nach Defekten in den Genen, die mit der Krankheit in Verbindung stehen
• Muskelbiopsie
• Urin-Myoglobin (Muskelprotein)

Während einer MH-Episode wird häufig ein Arzneimittel namens Dantrolen verabreicht. Das Einwickeln der Person in eine Kühldecke kann helfen, das Fieber und das Risiko schwerwiegender Komplikationen zu reduzieren.

Um die Nierenfunktion während einer Episode zu erhalten, kann die Person Flüssigkeit über eine Vene erhalten.

Diese Ressourcen können weitere Informationen über MH liefern:

• Maligne Hyperthermie Association of the United States – www.mhaus.org
• Nationale Organisation für seltene Erkrankungen -- rarediseases.org/rare-diseases/malignant-hyperthermia
• NIH Genetics Home Reference -- ghr.nlm.nih.gov/condition/malignant-hyperthermia

Wiederholte oder unbehandelte Episoden können zu Nierenversagen führen. Unbehandelte Episoden können tödlich sein.

Diese schwerwiegenden Komplikationen können auftreten:

• Amputation
• Abbau von Muskelgewebe
• Schwellungen der Hände und Füße sowie Durchblutungs- und Nervenfunktionsstörungen (Kompartmentsyndrom)
• Tod
• Abnorme Blutgerinnung und Blutungen
• Herzrhythmusstörungen
• Nierenversagen
• Ansammlung von Säure in den Körperflüssigkeiten (metabolische Azidose)
• Flüssigkeitsansammlung in der Lunge
• Schwache oder deformierte Muskeln (Myopathie oder Muskeldystrophie)

Wenn Sie operiert werden müssen, informieren Sie sowohl Ihren Chirurgen als auch Ihren Anästhesisten vor der Operation, wenn:

• Sie wissen, dass Sie oder ein Mitglied Ihrer Familie Probleme mit der Vollnarkose hatten
• Sie wissen, dass Sie eine Familienanamnese von MH . haben

Die Verwendung bestimmter Medikamente kann die Komplikationen von MH während der Operation verhindern.

Informieren Sie Ihren Arzt, bevor Sie sich einer Operation mit Vollnarkose unterziehen, wenn Sie oder jemand in Ihrer Familie MH hat.

Vermeiden Sie stimulierende Drogen wie Kokain, Amphetamin (Speed) und Ecstasy. Diese Medikamente können bei Menschen, die zu dieser Erkrankung neigen, ähnliche Probleme wie MH verursachen.

Eine genetische Beratung wird jedem mit einer Familienanamnese von Myopathie, Muskeldystrophie oder MH empfohlen.

Hyperthermie - bösartig; Hyperpyrexie - bösartig; MH

American Association of Nurse Anesthetists. Vorbereitung und Behandlung einer bösartigen Hyperthermie-Krise: Positionserklärung. www.aana.com/docs/default-source/practice-aana-com-web-documents-(all)/malignant-hyperthermia-crisis-preparedness-and-treatment.pdf?sfvrsn=630049b1_8. Aktualisiert im April 2018. Abgerufen am 6. Mai 2019.

Kulaylat MN, Dayton M.N. Chirurgische Komplikationen. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, Hrsg. Sabiston Lehrbuch der Chirurgie. 20. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap 12.

Zhou J, Bose D, Allen PD, Pessah IN. Maligne Hyperthermie und muskelbedingte Erkrankungen. In: Miller RD, Hrsg. Millers Anästhesie. 8. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Kap 43.