Fibröse Dysplasie

Fibröse Dysplasie ist eine Knochenerkrankung, die normalen Knochen zerstört und durch fibröses Knochengewebe ersetzt. Ein oder mehrere Knochen können betroffen sein.

Die fibröse Dysplasie tritt normalerweise im Kindesalter auf. Die meisten Menschen haben Symptome, wenn sie 30 Jahre alt sind. Die Krankheit tritt häufiger bei Frauen auf.

Die fibröse Dysplasie ist mit einem Problem mit Genen (Genmutation) verbunden, die knochenproduzierende Zellen kontrollieren. Die Mutation tritt auf, wenn sich ein Baby im Mutterleib entwickelt. Die Bedingung wird nicht vom Elternteil an das Kind weitergegeben.

Die Symptome können eines der folgenden sein:

• Knochenschmerzen
• Knochenwunden (Läsionen)
• Probleme mit endokrinen (Hormon-) Drüsen
• Frakturen oder Knochendeformitäten
• Ungewöhnliche Hautfarbe (Pigmentierung), die beim McCune-Albright-Syndrom auftritt

Die Knochenläsionen können aufhören, wenn das Kind die Pubertät erreicht.

Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch. Röntgenaufnahmen von Knochen werden gemacht. Ein MRT kann empfohlen werden.

Es gibt keine Heilung für fibröse Dysplasie. Knochenbrüche oder Deformitäten werden nach Bedarf behandelt. Hormonelle Probleme müssen behandelt werden.

Der Ausblick hängt von der Schwere der Erkrankung und den auftretenden Symptomen ab.

Abhängig von den betroffenen Knochen können folgende Gesundheitsprobleme auftreten:

• Wenn der Schädelknochen betroffen ist, kann es zu Seh- oder Hörverlust kommen
• Wenn ein Beinknochen betroffen ist, kann es zu Gehschwierigkeiten und Gelenkproblemen wie Arthritis kommen

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Ihr Kind Symptome dieser Erkrankung hat, wie z. B. wiederholte Knochenbrüche und unerklärliche Knochendeformitäten.

Spezialisten für Orthopädie, Endokrinologie und Genetik können an der Diagnose und Versorgung Ihres Kindes beteiligt sein.

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, eine fibröse Dysplasie zu verhindern. Die Behandlung zielt darauf ab, Komplikationen wie wiederkehrende Knochenbrüche zu verhindern, um die Schwere der Erkrankung zu verringern.

entzündliche fibröse Hyperplasie; Idiopathische fibröse Hyperplasie; McCune-Albright-Syndrom

• Anatomie des vorderen Skeletts

Czerniak B. Fibröse Dysplasie und verwandte Läsionen. In: Czerniak B, Hrsg. Knochentumore nach Dorfman und Czerniak. 2. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kapitel 8.

Heck RK, Spielzeug-PC. Gutartige Knochentumore und nicht-neoplastische Zustände, die Knochentumore simulieren. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, Hrsg. Campbells operative Orthopädie. 13. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 25.

Kaufmann SN, Nadol JB. Otologische Manifestationen systemischer Erkrankungen. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al., Hrsg. Cummings HNO: Kopf- und Halschirurgie. 6. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: Kap 149.

Shiflett JM, Perez AJ, Eltern AD. Schädelläsionen bei Kindern: Dermoide, Langerhans-Zell-Histiozytose, fibröse Dysplasie und Lipome. In: Winn HR, Hrsg. Youmans und Winn Neurologische Chirurgie. 7. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap. 219.