Gallengangsatresie

Gallengangsatresie ist eine Blockade in den Röhren (Kanälen), die eine Flüssigkeit namens Galle von der Leber zur Gallenblase transportieren.

Eine Gallengangsatresie tritt auf, wenn die Gallengänge innerhalb oder außerhalb der Leber ungewöhnlich eng, blockiert oder nicht vorhanden sind. Die Gallengänge transportieren eine Verdauungsflüssigkeit von der Leber in den Dünndarm, um Fette abzubauen und Abfallstoffe aus dem Körper herauszufiltern.

Die Ursache der Krankheit ist nicht klar. Es kann daran liegen:

• Virusinfektion nach der Geburt
• Exposition gegenüber giftigen Substanzen
• Mehrere genetische Faktoren
• Perinatale Verletzung
• Einige Arzneimittel wie Carbamazepin

Es betrifft häufiger Menschen ostasiatischer und afroamerikanischer Abstammung.

Die Gallengänge helfen, Abfallstoffe aus der Leber zu entfernen und tragen Salze, die dem Dünndarm helfen, Fett abzubauen (zu verdauen).

Bei Babys mit Gallengangsatresie ist der Gallenfluss von der Leber zur Gallenblase blockiert. Dies kann zu Leberschäden und Leberzirrhose führen, die tödlich sein können.

Die Symptome treten normalerweise zwischen 2 und 8 Wochen auf. Gelbsucht (Gelbfärbung der Haut und der Schleimhäute) entwickelt sich langsam 2 bis 3 Wochen nach der Geburt. Das Kind kann im ersten Monat normal an Gewicht zunehmen. Nach diesem Zeitpunkt wird das Baby an Gewicht verlieren und reizbar werden und eine sich verschlimmernde Gelbsucht haben.

Andere Symptome können sein:

• Dunkler Urin
• Geschwollenen Bauch
• übelriechender und schwimmender Stuhl
• Blasser oder lehmfarbener Stuhl
• Langsames Wachstum

Ihr Arzt wird die Krankengeschichte Ihres Kindes aufnehmen und eine körperliche Untersuchung durchführen, um nach einer vergrößerten Leber zu suchen.

Tests zur Diagnose einer Gallengangsatresie umfassen:

• Röntgenaufnahme des Abdomens zur Überprüfung auf vergrößerte Leber und Milz
• Bauchultraschall zur Überprüfung der inneren Organe
• Bluttests zur Überprüfung des Gesamt- und direkten Bilirubinspiegels
• Hepatobiliäre Szintigraphie oder HIDA-Scan, um zu überprüfen, ob die Gallengänge und die Gallenblase richtig funktionieren
• Leberbiopsie, um den Schweregrad einer Leberzirrhose zu überprüfen oder andere Ursachen für eine Gelbsucht auszuschließen
• Röntgen der Gallengänge (Cholangiogramm) zur Kontrolle, ob die Gallengänge geöffnet oder geschlossen sind

Eine Operation namens Kasai-Verfahren wird durchgeführt, um die Leber mit dem Dünndarm zu verbinden. Die abnormalen Kanäle werden umgangen. Die Operation ist erfolgreicher, wenn sie durchgeführt wird, bevor das Baby 8 Wochen alt ist.

In den meisten Fällen kann eine Lebertransplantation noch vor dem 20. Lebensjahr erforderlich sein.

Eine frühzeitige Operation wird das Überleben von mehr als einem Drittel der Babys mit dieser Erkrankung verbessern. Der langfristige Nutzen einer Lebertransplantation ist noch nicht bekannt, aber es wird erwartet, dass sie das Überleben verbessert.

Komplikationen können sein:

• Infektion
• Irreversible Zirrhose
• Leberversagen
• Chirurgische Komplikationen, einschließlich Versagen des Kasai-Verfahrens

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Ihr Kind eine Gelbsucht hat oder sich andere Symptome einer Gallengangsatresie entwickeln.

Gelbsucht bei Neugeborenen - Gallengangsatresie; Neugeborene Gelbsucht - Gallengangsatresie; extrahepatische Duktopenie; Progressive obliterative Cholangiopathie

• Neugeborene Gelbsucht - Ausfluss
• Neugeborenengelbsucht - was Sie Ihren Arzt fragen sollten

• Galle, die in der Leber produziert wird

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