Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Ein hypoplastisches Linksherzsyndrom tritt auf, wenn sich Teile der linken Herzseite (Mitralklappe, linke Herzkammer, Aortenklappe und Aorta) nicht vollständig entwickeln. Der Zustand ist bei der Geburt vorhanden (angeboren).

Das hypoplastische linke Herz ist eine seltene Form der angeborenen Herzkrankheit. Es ist häufiger bei Männern als bei Frauen.

Wie bei den meisten angeborenen Herzfehlern gibt es keine bekannte Ursache. Etwa 10 % der Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom haben auch andere Geburtsfehler. Es wird auch mit einigen genetischen Erkrankungen wie Turner-Syndrom, Jacobsen-Syndrom, Trisomie 13 und 18 in Verbindung gebracht.

Das Problem tritt vor der Geburt auf, wenn der linke Ventrikel und andere Strukturen nicht richtig wachsen, einschließlich der:

• Aorta (das Blutgefäß, das sauerstoffreiches Blut von der linken Herzkammer in den gesamten Körper transportiert)
• Eingang und Ausgang der Herzkammer
• Mitral- und Aortenklappen

Dies führt dazu, dass der linke Ventrikel und die Aorta schlecht entwickelt oder hypoplastisch sind. In den meisten Fällen sind der linke Ventrikel und die Aorta viel kleiner als normal.

Bei Babys mit dieser Erkrankung ist die linke Herzseite nicht in der Lage, genug Blut an den Körper zu senden. Daher muss die rechte Herzseite den Kreislauf sowohl für die Lunge als auch für den Körper aufrechterhalten. Der rechte Ventrikel kann die Durchblutung sowohl der Lunge als auch des Körpers für eine Weile unterstützen, aber diese zusätzliche Arbeitsbelastung führt schließlich zum Versagen der rechten Herzseite.

Die einzige Überlebensmöglichkeit ist eine Verbindung zwischen der rechten und der linken Herzseite oder zwischen den Arterien und den Lungenarterien (den Blutgefäßen, die das Blut in die Lunge transportieren). Babys werden normalerweise mit zwei dieser Verbindungen geboren:

• Foramen ovale (ein Loch zwischen dem rechten und linken Vorhof)
• Ductus arteriosus (ein kleines Blutgefäß, das die Aorta mit der Pulmonalarterie verbindet)

Beide Verbindungen schließen sich normalerweise einige Tage nach der Geburt von selbst.

Bei Babys mit hypoplastischem Linksherzsyndrom fließt Blut, das die rechte Herzseite durch die Lungenarterie verlässt, durch den Ductus arteriosus zur Aorta. Nur so gelangt Blut in den Körper. Wenn sich der Ductus arteriosus bei einem Baby mit hypoplastischem Linksherzsyndrom schließt, kann das Baby schnell sterben, da kein Blut in den Körper gepumpt wird. Babys mit einem bekannten hypoplastischen Linksherzsyndrom werden normalerweise mit einem Arzneimittel begonnen, um den Ductus arteriosus offen zu halten.

Da aus dem linken Herzen nur wenig oder kein Blut fließt, muss das Blut, das von der Lunge zum Herzen zurückkehrt, durch das Foramen ovale oder einen Vorhofseptumdefekt (ein Loch, das die Sammelkammern auf der linken und rechten Seite des Herzens verbindet) fließen. zurück zur rechten Herzseite. Fehlt das Foramen ovale oder ist es zu klein, kann das Baby sterben. Bei Babys mit diesem Problem wird das Loch zwischen ihren Vorhöfen geöffnet, entweder durch eine Operation oder mit einem dünnen, flexiblen Schlauch (Herzkatheterisierung).

Auf den ersten Blick kann ein Neugeborenes mit hypoplastischem Linksherz normal erscheinen. Die Symptome können in den ersten Lebensstunden auftreten, es kann jedoch bis zu einigen Tagen dauern, bis Symptome auftreten. Diese Symptome können sein:

• Bläulich (Zyanose) oder schlechte Hautfarbe
• Kalte Hände und Füße (Extremitäten)
• Lethargie
• Schlechter Puls
• Schlechtes Saugen und Füttern
• Klopfendes Herz
• Schnelles Atmen
• Kurzatmigkeit

Bei gesunden Neugeborenen ist die bläuliche Farbe der Hände und Füße eine Reaktion auf Kälte (diese Reaktion wird periphere Zyanose genannt).

Eine bläuliche Farbe in Brust oder Bauch, Lippen und Zunge ist anormal (als zentrale Zyanose bezeichnet). Es ist ein Zeichen dafür, dass nicht genügend Sauerstoff im Blut vorhanden ist. Die zentrale Zyanose nimmt oft mit dem Weinen zu.

Eine körperliche Untersuchung kann Anzeichen einer Herzinsuffizienz zeigen:

• Schneller als normale Herzfrequenz
• Lethargie
• Lebervergrößerung
• Schnelles Atmen

Außerdem kann der Puls an verschiedenen Stellen (Handgelenk, Leiste und anderen) sehr schwach sein. Beim Abhören der Brust gibt es oft (aber nicht immer) abnormale Herztöne.

Tests können umfassen:

• Herzkatheteruntersuchung
• EKG (Elektrokardiogramm)
• Echokardiogramm
• Röntgen der Brust

Sobald die Diagnose eines hypoplastischen Linksherzens gestellt ist, wird das Baby auf die neonatale Intensivstation gebracht. Ein Beatmungsgerät (Beatmungsgerät) kann erforderlich sein, um dem Baby beim Atmen zu helfen. Ein Arzneimittel namens Prostaglandin E1 wird verwendet, um die Blutzirkulation im Körper aufrechtzuerhalten, indem der Ductus arteriosus offen gehalten wird.

Diese Maßnahmen lösen das Problem nicht. Der Zustand erfordert immer eine Operation.

Die erste Operation, die als Norwood-Operation bezeichnet wird, findet in den ersten Lebenstagen des Babys statt. Das Norwood-Verfahren besteht aus dem Bau einer neuen Aorta durch:

• Verwendung der Pulmonalklappe und Arterie
• Verbindung der hypoplastischen alten Aorta und der Koronararterien mit der neuen Aorta
• Entfernen der Wand zwischen den Vorhöfen (Vorhofseptum)
• Herstellen einer künstlichen Verbindung vom rechten Ventrikel oder einer körperweiten Arterie zur Lungenarterie, um den Blutfluss zur Lunge aufrechtzuerhalten (sogenannter Shunt)

Eine Variation des Norwood-Verfahrens, das Sano-Verfahren genannt wird, kann verwendet werden. Bei diesem Verfahren wird eine Verbindung zwischen dem rechten Ventrikel und der Pulmonalarterie hergestellt.

Danach geht das Baby in den meisten Fällen nach Hause. Das Kind muss täglich Medikamente einnehmen und von einem Kinderkardiologen eng überwacht werden, der festlegt, wann die zweite Phase der Operation durchgeführt werden sollte.

Stadium II der Operation wird Glenn-Shunt oder Hemi-Fontan-Verfahren genannt. Er wird auch als kavopulmonaler Shunt bezeichnet. Dieses Verfahren verbindet die Hauptvene, die blaues Blut aus der oberen Körperhälfte (der oberen Hohlvene) führt, direkt mit Blutgefäßen zur Lunge (Lungenarterien), um Sauerstoff zu erhalten. Die Operation wird am häufigsten durchgeführt, wenn das Kind 4 bis 6 Monate alt ist.

In den Stadien I und II kann das Kind noch etwas blau erscheinen (zyanotisch).

Stufe III, der letzte Schritt, wird als Fontan-Verfahren bezeichnet. Der Rest der Venen, die blaues Blut aus dem Körper transportieren (die untere Hohlvene) sind direkt mit den Blutgefäßen zur Lunge verbunden. Die rechte Herzkammer dient nun nur noch als Pumpkammer für den Körper (nicht mehr Lunge und Körper). Diese Operation wird normalerweise durchgeführt, wenn das Baby 18 Monate bis 4 Jahre alt ist. Nach diesem letzten Schritt ist das Kind nicht mehr zyanotisch und hat einen normalen Sauerstoffgehalt im Blut.

Manche Menschen benötigen in ihren 20ern oder 30ern möglicherweise mehr Operationen, wenn sie schwer zu kontrollierende Arrhythmien oder andere Komplikationen des Fontan-Verfahrens entwickeln.

Einige Ärzte betrachten die Herztransplantation als Alternative zur 3-Stufen-Operation. Aber es gibt nur wenige gespendete Herzen für kleine Säuglinge.

Unbehandelt ist das hypoplastische Linksherzsyndrom tödlich. Die Überlebensraten für die stufenweise Reparatur steigen weiter, da sich die Operationstechniken und die Versorgung nach der Operation verbessern. Das Überleben nach der ersten Phase beträgt mehr als 75%. Kinder, die ihr erstes Lebensjahr überleben, haben sehr gute Chancen auf ein langfristiges Überleben.

Das Outcome des Kindes nach der Operation hängt von der Größe und Funktion des rechten Ventrikels ab.

Zu den Komplikationen gehören:

• Blockade des künstlichen Shunts
• Blutgerinnsel, die zu Schlaganfall oder Lungenembolie führen können
• Langfristiger (chronischer) Durchfall (von einer Krankheit namens Proteinverlust-Enteropathie)
• Flüssigkeit im Bauchraum (Aszites) und in der Lunge (Pleuraerguss)
• Herzinsuffizienz
• Unregelmäßige, schnelle Herzrhythmen (Arrhythmien)
• Schlaganfälle und andere Komplikationen des Nervensystems
• Neurologische Beeinträchtigung
• Plötzlicher Tod

Wenden Sie sich sofort an Ihren Arzt, wenn Ihr Kind:

• Isst weniger (verminderte Fütterung)
• Hat blaue (zyanotische) Haut
• Hat neue Veränderungen in den Atemmustern

Es gibt keine bekannte Prävention für das hypoplastische Linksherzsyndrom. Wie bei vielen angeborenen Erkrankungen sind die Ursachen des hypoplastischen Linksherzsyndroms ungewiss und wurden nicht mit der Krankheit oder dem Verhalten der Mutter in Verbindung gebracht.

HLHS; Angeborenes Herz - hypoplastisches linkes Herz; Zyanotische Herzkrankheit - hypoplastisches linkes Herz

• Herz - Schnitt durch die Mitte
• Herz - Vorderansicht
• Hypoplastisches Linksherzsyndrom

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