Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) ist eine Autoimmunerkrankung der Haut. Es beinhaltet Blasenbildung und Wunden (Erosionen) der Haut und der Schleimhäute.

Das Immunsystem produziert Antikörper gegen spezifische Proteine ​​in Haut und Schleimhäuten. Diese Antikörper brechen die Bindungen zwischen den Hautzellen. Dies führt zur Bildung einer Blase. Die genaue Ursache ist unbekannt.

In seltenen Fällen wird Pemphigus durch einige Arzneimittel verursacht, darunter:

• Ein Arzneimittel namens Penicillamin, das bestimmte Stoffe aus dem Blut entfernt (Chelatbildner)
• Blutdruckmedikamente, sogenannte ACE-Hemmer
• Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR)

Pemphigus ist selten. Es tritt am häufigsten bei Menschen mittleren Alters oder älteren Menschen auf.

Etwa 50% der Menschen mit dieser Erkrankung entwickeln zuerst schmerzhafte Blasen und Wunden im Mund. Es folgen Hautblasen. Hautwunden können kommen und gehen.

Die Hautwunden können wie folgt beschrieben werden:

• Entleeren
• Nässen
• Krustenbildung
• Peeling oder leicht ablösbar

Sie können sich befinden:

• Im Mund und im Rachen
• Auf der Kopfhaut, am Rumpf oder anderen Hautbereichen

Die Haut trennt sich leicht, wenn die Oberfläche der nicht betroffenen Haut seitlich mit einem Wattestäbchen oder Finger gerieben wird. Dies wird als positives Nikolsky-Zeichen bezeichnet.

Eine Hautbiopsie und Bluttests werden oft durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen.

In schweren Fällen von Pemphigus kann eine Wundversorgung erforderlich sein, ähnlich der Behandlung schwerer Verbrennungen. Menschen mit PV müssen möglicherweise in einem Krankenhaus bleiben und auf einer Verbrennungs- oder Intensivstation versorgt werden.

Die Behandlung zielt darauf ab, Symptome, einschließlich Schmerzen, zu reduzieren. Es soll auch Komplikationen, insbesondere Infektionen, vorbeugen.

Die Behandlung kann umfassen:

• Antibiotika und Antimykotika zur Kontrolle oder Vorbeugung von Infektionen
• Über eine Vene (IV) verabreichte Flüssigkeit und Elektrolyte bei schweren Geschwüren im Mund
• IV-Ernährung bei schweren Geschwüren im Mund
• Betäubende (anästhetische) Lutschtabletten zur Linderung von Schmerzen im Mundgeschwür
• Schmerzmittel, wenn lokale Schmerzlinderung nicht ausreicht

Zur Kontrolle des Pemphigus ist eine körperweite (systemische) Therapie erforderlich und sollte so früh wie möglich begonnen werden. Die systemische Behandlung umfasst:

• Ein entzündungshemmendes Arzneimittel namens Dapson
• Kortikosteroide
• Medikamente mit Gold
• Arzneimittel, die das Immunsystem unterdrücken (wie Azathioprin, Methotrexat, Ciclosporin, Cyclophosphamid, Mycophenolatmofetil oder Rituximab)

Antibiotika können verwendet werden, um Infektionen zu behandeln oder zu verhindern. Gelegentlich wird intravenöses Immunglobulin (IVIg) verwendet.

Plasmapherese kann zusammen mit systemischen Arzneimitteln verwendet werden, um die Menge an Antikörpern im Blut zu reduzieren. Plasmapherese ist ein Verfahren, bei dem antikörperhaltiges Plasma aus dem Blut entfernt und durch intravenöse Flüssigkeiten oder gespendetes Plasma ersetzt wird.

Ulkus- und Blasenbehandlungen umfassen beruhigende oder trocknende Lotionen, nasse Verbände oder ähnliche Maßnahmen.

Ohne Behandlung kann dieser Zustand lebensbedrohlich sein. Schwere Infektionen sind die häufigste Todesursache.

Mit der Behandlung neigt die Störung dazu, chronisch zu sein. Nebenwirkungen der Behandlung können schwerwiegend oder behindernd sein.

Zu den Komplikationen der PV gehören:

• Sekundäre Hautinfektionen
• Schwere Dehydration
• Nebenwirkungen von Medikamenten
• Ausbreitung der Infektion über den Blutkreislauf (Sepsis)

Ihr Arzt sollte alle unerklärlichen Blasen untersuchen.

Rufen Sie Ihren Anbieter an, wenn Sie wegen PV behandelt wurden und eines der folgenden Symptome entwickelt:

• Schüttelfrost
• Fieber
• Allgemeines Krankheitsgefühl
• Gelenkschmerzen
• Muskelkater
• Neue Blasen oder Geschwüre

• Pemphigus vulgaris auf dem Rücken
• Pemphigus vulgaris - Läsionen im Mund

Amagai M. Pemphigus. In: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, Hrsg. Dermatologie. 4. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 29.

Dinulos JGH. Vesikuläre und bullöse Erkrankungen. In: Dinulos JGH, Hrsg. Klinische Dermatologie nach Habif. 7. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Kap 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Chronische blasenbildende Dermatosen. In: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, Hrsg. Andrews Hautkrankheiten. 13. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 21.

Patterson JW. Das vesikulobullöse Reaktionsmuster. In: Patterson JW, Hrsg. Weedons Hautpathologie. 5. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: Kapitel 7.