Progressive supranukleäre Lähmung

Die progressive supranukleäre Lähmung (PSP) ist eine Bewegungsstörung, die durch eine Schädigung bestimmter Nervenzellen im Gehirn entsteht.

PSP ist eine Erkrankung, die ähnliche Symptome wie die Parkinson-Krankheit verursacht.

Dabei werden viele Zellen des Gehirns geschädigt. Viele Bereiche sind betroffen, einschließlich des Teils des Hirnstamms, in dem sich Zellen befinden, die die Augenbewegungen steuern. Der Bereich des Gehirns, der die Stabilität beim Gehen steuert, ist ebenfalls betroffen. Auch die Frontallappen des Gehirns sind betroffen, was zu Persönlichkeitsveränderungen führt.

Die Ursache für die Schädigung der Gehirnzellen ist unbekannt. PSP wird mit der Zeit schlimmer.

Menschen mit PSP haben Ablagerungen im Gehirngewebe, die denen von Menschen mit Alzheimer-Krankheit ähneln. In den meisten Bereichen des Gehirns und in einigen Teilen des Rückenmarks kommt es zu einem Gewebeverlust.

Die Störung tritt am häufigsten bei Menschen über 60 Jahren auf und ist bei Männern etwas häufiger.

Die Symptome können eines der folgenden sein:

• Gleichgewichtsverlust, wiederholte Stürze
• Longieren nach vorne bei Bewegung oder schnelles Gehen
• Anstoßen gegen Gegenstände oder Personen
• Veränderungen im Gesichtsausdruck
• Tief gefüttertes Gesicht
• Augen- und Sehstörungen wie unterschiedlich große Pupillen, Schwierigkeiten beim Bewegen der Augen (supranukleäre Ophthalmoplegie), fehlende Kontrolle über die Augen, Probleme beim Offenhalten der Augen
• Schluckbeschwerden
• Zittern, Kiefer- oder Gesichtszucken oder Krämpfe
• Leichte bis mittelschwere Demenz
• Persönlichkeitsänderungen
• Langsame oder steife Bewegungen
• Sprachschwierigkeiten, wie niedrige Sprachlautstärke, nicht in der Lage, Worte klar zu sagen, langsames Sprechen
• Steifheit und starre Bewegung in Nacken, Körpermitte, Armen und Beinen

Eine Untersuchung des Nervensystems (neurologische Untersuchung) kann zeigen:

• Demenz, die schlimmer wird
• Schwierigkeiten beim Gehen
• Eingeschränkte Augenbewegungen, insbesondere Auf- und Abbewegungen
• Normales Sehen, Hören, Fühlen und Kontrolle der Bewegung
• Steife und unkoordinierte Bewegungen wie bei der Parkinson-Krankheit

Der Gesundheitsdienstleister kann die folgenden Tests durchführen, um andere Krankheiten auszuschließen:

• Magnetresonanztomographie (MRT) kann eine Schrumpfung des Hirnstamms (Kolibri-Zeichen) zeigen
• PET-Scan des Gehirns zeigt Veränderungen in der Vorderseite des Gehirns

Das Ziel der Behandlung ist die Kontrolle der Symptome. Es gibt keine bekannte Heilung für PSP.

Medikamente wie Levodopa können versucht werden. Diese Medikamente erhöhen den Gehalt einer Gehirnchemikalie namens Dopamin. Dopamin ist an der Bewegungskontrolle beteiligt. Die Arzneimittel können einige Symptome, wie z. B. steife Gliedmaßen oder langsame Bewegungen, vorübergehend lindern. Aber sie sind in der Regel nicht so wirksam wie bei der Parkinson-Krankheit.

Viele Menschen mit PSP benötigen schließlich eine Rund-um-die-Uhr-Betreuung und Überwachung, da sie ihre Gehirnfunktionen verlieren.

Die Behandlung kann manchmal die Symptome für eine Weile lindern, aber der Zustand wird sich verschlimmern. Die Gehirnfunktion lässt mit der Zeit nach. Der Tod tritt häufig in 5 bis 7 Jahren ein.

Neuere Medikamente werden untersucht, um diesen Zustand zu behandeln.

Zu den Komplikationen der PSP gehören:

• Blutgerinnsel in den Venen (tiefe Venenthrombose) aufgrund eingeschränkter Bewegung
• Verletzung durch Sturz
• Mangelnde Kontrolle über das Sehen
• Verlust der Gehirnfunktionen im Laufe der Zeit
• Lungenentzündung durch Schluckbeschwerden
• Mangelernährung (Unterernährung)
• Nebenwirkungen von Medikamenten

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie häufig stürzen, einen steifen Nacken/Körper und Sehprobleme haben.

Rufen Sie auch an, wenn bei einem geliebten Menschen PSP diagnostiziert wurde und der Zustand so stark zurückgegangen ist, dass Sie sich nicht mehr um die Person zu Hause kümmern können.

Demenz - Nackendystonie; Richardson-Steele-Olszewski-Syndrom; Lähmung - progressive supranukleäre

• Zentralnervensystem und peripheres Nervensystem

Jankovic J. Parkinson-Krankheit und andere Bewegungsstörungen. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, Hrsg. Bradleys Neurologie in der klinischen Praxis. 7. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: Kap 96.

Ling H. Klinischer Ansatz zur progressiven supranukleären Lähmung. J-Mov-Störung. 2016;9(1):3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Website des Nationalen Instituts für Neurologische Erkrankungen. Merkblatt zur progressiven supranukleären Lähmung. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Aktualisiert am 17. März 2020. Zugriff am 19. August 2020.