Sekundäre systemische Amyloidose

Sekundäre systemische Amyloidose ist eine Erkrankung, bei der sich abnormale Proteine ​​in Geweben und Organen ansammeln. Klumpen der abnormalen Proteine ​​werden als Amyloidablagerungen bezeichnet.

Sekundär bedeutet, dass es aufgrund einer anderen Krankheit oder Situation auftritt. Dieser Zustand tritt beispielsweise normalerweise aufgrund einer langfristigen (chronischen) Infektion oder Entzündung auf. Im Gegensatz dazu bedeutet die primäre Amyloidose, dass keine andere Krankheit die Erkrankung verursacht.

Systemisch bedeutet, dass die Krankheit den gesamten Körper betrifft.

Die genaue Ursache der sekundären systemischen Amyloidose ist unbekannt. Es ist wahrscheinlicher, dass Sie eine sekundäre systemische Amyloidose entwickeln, wenn Sie eine langfristige Infektion oder Entzündung haben.

Dieser Zustand kann auftreten bei:

• Spondylitis ankylosans – eine Form von Arthritis, die hauptsächlich die Knochen und Gelenke der Wirbelsäule betrifft
• Bronchiektasen – Krankheit, bei der die großen Atemwege in der Lunge durch eine chronische Infektion geschädigt sind
• Chronische Osteomyelitis – Knocheninfektion
• Mukoviszidose - Krankheit, die dazu führt, dass sich dicker, klebriger Schleim in der Lunge, im Verdauungstrakt und in anderen Körperbereichen ansammelt, was zu einer chronischen Infektion der Lunge führt
• Familiäres Mittelmeerfieber – erbliche Erkrankung mit wiederholtem Fieber und Entzündungen, die häufig die Auskleidung des Bauches, der Brust oder der Gelenke betreffen
• Haarzell-Leukämie – eine Art von Blutkrebs
• Hodgkin-Krankheit – Krebs des Lymphgewebes
• Juvenile idiopathische Arthritis – Arthritis, die Kinder betrifft
• Multiples Myelom – eine Art von Blutkrebs
• Reiter-Syndrom – eine Gruppe von Erkrankungen, die Schwellungen und Entzündungen der Gelenke, Augen sowie des Harn- und Genitalsystems verursachen)
• Rheumatoide Arthritis
• Systemischer Lupus erythematodes – eine Autoimmunerkrankung
• Tuberkulose

Die Symptome einer sekundären systemischen Amyloidose hängen davon ab, welches Körpergewebe von den Proteinablagerungen betroffen ist. Diese Ablagerungen schädigen normales Gewebe. Dies kann zu den Symptomen oder Anzeichen dieser Krankheit führen, einschließlich:

• Blutungen in der Haut
• Ermüden
• Herzrhythmusstörung
• Taubheitsgefühl von Händen und Füßen
• Ausschlag
• Kurzatmigkeit
• Schluckbeschwerden
• Geschwollene Arme oder Beine
• Geschwollene Zunge
• Schwacher Handgriff
• Gewichtsverlust

Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch und fragt nach Ihren Symptomen.

Folgende Tests können durchgeführt werden:

• Bauchultraschall (kann eine geschwollene Leber oder Milz zeigen)
• Biopsie oder Aspiration von Fett direkt unter der Haut (subkutanes Fett)
• Biopsie des Mastdarms
• Biopsie der Haut
• Knochenmarkbiopsie
• Bluttests, einschließlich Kreatinin und BUN
• Echokardiogramm
• Elektrokardiogramm (EKG)
• Nervenleitgeschwindigkeit
• Urinanalyse

Der Zustand, der die Amyloidose verursacht, sollte behandelt werden. In einigen Fällen wird das Medikament Colchicin oder ein biologisches Medikament (Arzneimittel zur Behandlung des Immunsystems) verschrieben.

Wie gut es einer Person geht, hängt davon ab, welche Organe betroffen sind. Es hängt auch davon ab, ob die Krankheit, die es verursacht, kontrolliert werden kann. Wenn die Krankheit Herz und Nieren betrifft, kann dies zu Organversagen und zum Tod führen.

Gesundheitsprobleme, die aus einer sekundären systemischen Amyloidose resultieren können, umfassen:

• Endokrines Versagen
• Herzinsuffizienz
• Nierenversagen
• Atemstillstand

Rufen Sie Ihren Anbieter an, wenn Sie Symptome dieser Erkrankung haben. Die folgenden sind schwerwiegende Symptome, die sofortige ärztliche Hilfe erfordern:

• Blutung
• Herzrhythmusstörung
• Taubheit
• Kurzatmigkeit
• Schwellung
• Schwacher Griff

Wenn Sie an einer Krankheit leiden, von der bekannt ist, dass sie Ihr Risiko für diese Erkrankung erhöht, stellen Sie sicher, dass Sie sie behandeln lassen. Dies kann helfen, Amyloidose zu verhindern.

Amyloidose - sekundär systemisch; AA-Amyloidose

• Amyloidose der Finger
• Amyloidose des Gesichts
• Antikörper

Gertz MA. Amyloidose. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 25. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 188.

Papa R, Lachmann HJ. Sekundär, AA, Amyloidose. Rheum Dis Clin Nordam. 2018;44(4):585-603. PMID: 30274625 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30274625.