Paroxysmale Kältehämoglobinurie (PCH)

Die paroxysmale Kältehämoglobinurie (PCH) ist eine seltene Bluterkrankung, bei der das körpereigene Immunsystem Antikörper produziert, die rote Blutkörperchen zerstören. Es tritt auf, wenn die Person kalten Temperaturen ausgesetzt ist.

PCH tritt nur bei Kälte auf und betrifft hauptsächlich Hände und Füße. Antikörper binden (binden) an rote Blutkörperchen. Dadurch können sich auch andere Proteine ​​im Blut (Komplement genannt) anlagern. Die Antikörper zerstören die roten Blutkörperchen, während sie sich durch den Körper bewegen. Wenn die Zellen zerstört werden, wird Hämoglobin, der Teil der roten Blutkörperchen, der Sauerstoff transportiert, ins Blut freigesetzt und mit dem Urin ausgeschieden.

PCH wurde mit sekundärer Syphilis, tertiärer Syphilis und anderen viralen oder bakteriellen Infektionen in Verbindung gebracht. Manchmal ist die Ursache unbekannt.

Die Störung ist selten.

Symptome können sein:

• Schüttelfrost
• Fieber
• Rückenschmerzen
• Beinschmerzen
• Bauchschmerzen
• Kopfschmerzen
• Allgemeines Unwohlsein, Unbehagen oder Krankheitsgefühl (Unwohlsein)
• Blut im Urin (roter Urin)

Labortests können helfen, diesen Zustand zu diagnostizieren.

• Der Bilirubinspiegel im Blut und Urin ist hoch.
• Ein großes Blutbild (CBC) zeigt eine Anämie.
• Coombs-Test ist negativ.
• Donath-Landsteiner-Test ist positiv.
• Der Laktatdehydrogenasespiegel ist hoch.

Die Behandlung der Grunderkrankung kann helfen. Wenn PCH beispielsweise durch Syphilis verursacht wird, können sich die Symptome verbessern, wenn die Syphilis behandelt wird.

In einigen Fällen werden Medikamente verwendet, die das Immunsystem unterdrücken.

Menschen mit dieser Krankheit erholen sich oft schnell und haben keine Symptome zwischen den Episoden. In den meisten Fällen enden die Angriffe, sobald die geschädigten Zellen aufhören, sich durch den Körper zu bewegen.

Komplikationen können sein:

• Anhaltende Angriffe
• Nierenversagen
• Schwere Anämie

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Symptome dieser Störung haben. Der Anbieter kann andere Ursachen der Symptome ausschließen und entscheiden, ob Sie eine Behandlung benötigen.

Menschen, bei denen diese Krankheit diagnostiziert wurde, können zukünftige Angriffe verhindern, indem sie sich von der Kälte fernhalten.

PCH

• Blutzellen

Michel M. Autoimmune und intravaskuläre hämolytische Anämien. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 26. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap. 151.

Gewinnen Sie N, Richards SJ. Erworbene hämolytische Anämien. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, Hrsg. Dacie und Lewis Praktische Hämatologie. 12. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kapitel 13.