Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel

Ein Mangel an Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD) ist ein Zustand, bei dem rote Blutkörperchen abgebaut werden, wenn der Körper bestimmten Medikamenten oder dem Stress einer Infektion ausgesetzt ist. Es ist erblich, das heißt, es wird in den Familien weitergegeben.

Ein G6PD-Mangel tritt auf, wenn eine Person fehlt oder nicht genügend eines Enzyms namens Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase hat. Dieses Enzym hilft den roten Blutkörperchen, richtig zu funktionieren.

Zu wenig G6PD führt zur Zerstörung der roten Blutkörperchen. Dieser Vorgang wird Hämolyse genannt. Wenn dieser Prozess aktiv abläuft, wird er als hämolytische Episode bezeichnet. Die Episoden sind meistens kurz. Dies liegt daran, dass der Körper weiterhin neue rote Blutkörperchen produziert, die eine normale Aktivität aufweisen.

Die Zerstörung der roten Blutkörperchen kann durch Infektionen, bestimmte Lebensmittel (wie Favabohnen) und bestimmte Medikamente ausgelöst werden, darunter:

• Malariamedikamente wie Chinin
• Aspirin (hochdosiert)
• Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR)
• Chinidin
• Sulfa-Medikamente
• Antibiotika wie Chinolone, Nitrofurantoin
  

Andere Chemikalien, beispielsweise in Mottenkugeln, können ebenfalls eine Episode auslösen.

In den Vereinigten Staaten ist ein G6PD-Mangel bei Schwarzen häufiger als bei Weißen. Männer haben diese Störung häufiger als Frauen.

Es ist wahrscheinlicher, dass Sie diesen Zustand entwickeln, wenn Sie:

• Sind Afroamerikaner
• Sie sind nahöstlicher Abstammung, insbesondere kurdische oder sephardische Juden
• Sind männlich
• Haben Sie eine Familienanamnese des Mangels

Eine Form dieser Störung tritt häufig bei Weißen mediterraner Abstammung auf. Diese Form ist auch mit akuten Hämolyseepisoden verbunden. Die Episoden sind länger und schwerer als bei den anderen Arten der Störung.

Menschen mit dieser Erkrankung zeigen keine Anzeichen der Krankheit, bis ihre roten Blutkörperchen bestimmten Chemikalien in Lebensmitteln oder Medikamenten ausgesetzt sind.

Die Symptome treten häufiger bei Männern auf und können umfassen:

• Dunkler Urin
• Fieber
• Schmerzen im Unterleib
• Vergrößerte Milz und Leber
• Ermüden
• Blässe
• Schnelle Herzfrequenz
• Kurzatmigkeit
• Gelbe Hautfarbe (Gelbsucht)

Ein Bluttest kann durchgeführt werden, um den G6PD-Spiegel zu überprüfen.

Andere Tests, die durchgeführt werden können, umfassen:

• Bilirubinspiegel
• Komplettes Blutbild
• Hämoglobin - Urin
• Haptoglobinspiegel
• LDH-Test
• Methämoglobin-Reduktionstest
• Retikulozytenzahl

Die Behandlung kann umfassen:

• Arzneimittel zur Behandlung einer Infektion, falls vorhanden
• Absetzen von Medikamenten, die die Zerstörung der roten Blutkörperchen verursachen
• Transfusionen, in einigen Fällen

In den meisten Fällen verschwinden hämolytische Episoden von selbst.

In seltenen Fällen kann es nach einem schweren hämolytischen Ereignis zu Nierenversagen oder zum Tod kommen.

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Symptome dieser Erkrankung haben.

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn bei Ihnen ein G6PD-Mangel diagnostiziert wurde und die Symptome nach der Behandlung nicht verschwinden.

Menschen mit G6PD-Mangel müssen unbedingt Dinge vermeiden, die eine Episode auslösen können. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihre Medikamente.

Genetische Beratung oder Tests können für diejenigen verfügbar sein, die eine Familienanamnese der Erkrankung haben.

G6PD-Mangel; Hämolytische Anämie aufgrund von G6PD-Mangel; Anämie - hämolytisch aufgrund von G6PD-Mangel

• Blutzellen

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