Proximale renale tubuläre Azidose

Die proximale renale tubuläre Azidose ist eine Krankheit, die auftritt, wenn die Nieren Säuren nicht richtig aus dem Blut in den Urin entfernen. Dadurch verbleibt zu viel Säure im Blut (sogenannte Azidose).

Wenn der Körper seine normalen Funktionen ausführt, produziert er Säure. Wird diese Säure nicht entfernt oder neutralisiert, wird das Blut zu sauer. Dies kann zu Elektrolytstörungen im Blut führen. Es kann auch zu Problemen mit der normalen Funktion einiger Zellen führen.

Die Nieren helfen, den Säurespiegel des Körpers zu kontrollieren, indem sie Säure aus dem Blut entfernen und über den Urin ausscheiden. Saure Stoffe im Körper werden durch alkalische Stoffe, hauptsächlich Bikarbonat, neutralisiert.

Eine proximale renale tubuläre Azidose (RTA Typ II) tritt auf, wenn Bikarbonat vom Filtersystem der Niere nicht richtig resorbiert wird.

Typ-II-RTA ist weniger verbreitet als Typ-I-RTA. Typ I wird auch als distale renale tubuläre Azidose bezeichnet. Typ II tritt am häufigsten im Säuglingsalter auf und kann von selbst verschwinden.

Ursachen für RTA Typ II sind:

• Cystinose (Körper kann den Stoff Cystein nicht abbauen)
• Medikamente wie Ifosfamid (ein Chemotherapeutikum), bestimmte Antibiotika, die nicht mehr häufig verwendet werden (Tetracyclin) oder Acetazolamid
• Fanconi-Syndrom, eine Erkrankung der Nierenröhren, bei der bestimmte Substanzen, die normalerweise von den Nieren in den Blutkreislauf aufgenommen werden, stattdessen in den Urin abgegeben werden
• Angeborene Fruktoseintoleranz, eine Erkrankung, bei der das Protein fehlt, das zum Abbau des Fruchtzuckers Fruktose benötigt wird needed
• Multiples Myelom, eine Art von Blutkrebs
• Primärer Hyperparathyreoidismus, eine Erkrankung, bei der die Nebenschilddrüsen im Nacken zu viel Parathormon produzieren
• Sjögren-Syndrom, eine Autoimmunerkrankung, bei der die tränen- und speichelproduzierenden Drüsen zerstört werden
• Wilson-Krankheit, eine Erbkrankheit, bei der zu viel Kupfer im Körpergewebe vorhanden ist
• Mangel an Vitamin D

Zu den Symptomen einer proximalen renalen tubulären Azidose gehören eines der folgenden:

• Verwirrung oder verminderte Aufmerksamkeit
• Dehydration
• Ermüden
• Erhöhte Atemfrequenz
• Osteomalazie (Erweichung der Knochen)
• Muskelschmerzen
• Die Schwäche

Andere Symptome können sein:

• Verminderte Urinausscheidung
• Erhöhte Herzfrequenz oder unregelmäßiger Herzschlag
• Muskelkrämpfe
• Schmerzen in den Knochen, Rücken, Flanke oder Bauch
• Skelettdeformitäten

Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch und fragt nach den Symptomen.

Folgende Prüfungen können bestellt werden:

• Arterielles Blutgas
• Blutchemie
• pH-Wert im Blut
• Urin-pH- und Säurebelastungstest
• Urinanalyse

Ziel ist es, den normalen Säure- und Elektrolythaushalt im Körper wiederherzustellen. Dies wird dazu beitragen, Knochenerkrankungen zu korrigieren und das Risiko von Osteomalazie und Osteopenie bei Erwachsenen zu verringern.

Einige Erwachsene benötigen möglicherweise keine Behandlung. Alle Kinder brauchen basische Medikamente wie Kaliumcitrat und Natriumbicarbonat. Dies ist ein Arzneimittel, das hilft, den sauren Zustand des Körpers zu korrigieren. Das Arzneimittel hilft, durch zu viel Säure verursachte Knochenerkrankungen wie Rachitis vorzubeugen und ein normales Wachstum zu ermöglichen.

Thiaziddiuretika werden auch häufig verwendet, um Bicarbonat im Körper zu erhalten.

Die zugrunde liegende Ursache der proximalen renalen tubulären Nekrose sollte korrigiert werden, wenn sie gefunden werden kann.

Vitamin D- und Kalziumpräparate können erforderlich sein, um Skelettdeformitäten aufgrund von Osteomalazie zu reduzieren.

Obwohl die zugrunde liegende Ursache der proximalen renalen tubulären Azidose von selbst verschwinden kann, können die Auswirkungen und Komplikationen dauerhaft oder lebensbedrohlich sein. Die Behandlung ist in der Regel erfolgreich.

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Symptome einer proximalen renalen tubulären Azidose haben.

Holen Sie sofort medizinische Hilfe, wenn eines der folgenden Notfallsymptome auftritt:

• Verminderte Aufmerksamkeit oder Desorientierungorient
• Vermindertes Bewusstsein
• Anfälle

Die meisten Erkrankungen, die eine proximale renale tubuläre Azidose verursachen, sind nicht vermeidbar.

Nierentubuläre Azidose - proximal; Typ-II-RTA; RTA - proximal; Nierentubuläre Azidose Typ II

• Anatomie der Niere
• Niere - Blut- und Urinfluss

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