Antiglomeruläre Basalmembranerkrankung

Antiglomeruläre Basalmembran-Erkrankungen (Anti-GBM-Erkrankungen) sind eine seltene Erkrankung, bei der sich Nierenversagen und Lungenerkrankungen schnell verschlimmern können.

Einige Formen der Krankheit betreffen nur die Lunge oder die Niere. Die Anti-GBM-Krankheit war früher als Goodpasture-Syndrom bekannt.

Die Anti-GBM-Krankheit ist eine Autoimmunerkrankung. Es tritt auf, wenn das Immunsystem fälschlicherweise gesundes Körpergewebe angreift und zerstört. Menschen mit diesem Syndrom entwickeln Substanzen, die in den winzigen Luftsäcken der Lunge und den Filtereinheiten (Glomeruli) der Nieren ein Protein namens Kollagen angreifen.

Diese Substanzen werden als antiglomeruläre Basalmembran-Antikörper bezeichnet. Die glomeruläre Basalmembran ist ein Teil der Nieren, der hilft, Abfallstoffe und zusätzliche Flüssigkeit aus dem Blut zu filtern. Antiglomeruläre Basalmembran-Antikörper sind Antikörper gegen diese Membran. Sie können die Basalmembran schädigen, was zu Nierenschäden führen kann.

Manchmal wird diese Störung durch eine virale Atemwegsinfektion oder durch das Einatmen von Kohlenwasserstofflösungsmitteln ausgelöst. In solchen Fällen kann das Immunsystem Organe oder Gewebe angreifen, weil es diese mit diesen Viren oder fremden Chemikalien verwechselt.

Die fehlerhafte Reaktion des Immunsystems verursacht Blutungen in den Lungenbläschen und Entzündungen in den Filtereinheiten der Niere.

Die Symptome können über Monate oder sogar Jahre sehr langsam auftreten, entwickeln sich jedoch oft sehr schnell über Tage bis Wochen.

Appetitlosigkeit, Müdigkeit und Schwäche sind häufige Frühsymptome.

Lungensymptome können sein:

• Blut husten
• Trockener Husten
• Kurzatmigkeit

Nieren und andere Symptome sind:

• Blutiger Urin
• Brennen beim Wasserlassen
• Übelkeit und Erbrechen
• Blasse Haut
• Schwellungen (Ödeme) in allen Bereichen des Körpers, insbesondere in den Beinen

Eine körperliche Untersuchung kann Anzeichen von Bluthochdruck und Flüssigkeitsüberladung zeigen. Der Arzt kann beim Abhören des Brustkorbs mit einem Stethoskop abnormale Herz- und Lungengeräusche hören.

Die Ergebnisse der Urinanalyse sind oft abnormal und zeigen Blut und Protein im Urin. Abnormale rote Blutkörperchen können gesehen werden.

Folgende Tests können auch durchgeführt werden:

• Antiglomerulärer Basalmembrantest
• Arterielles Blutgas
• BRÖTCHEN
• Brust Röntgen
• Kreatinin (Serum)
• Lungenbiopsie
• Nierenbiopsie

Das Hauptziel besteht darin, die schädlichen Antikörper aus dem Blut zu entfernen. Die Behandlung kann umfassen:

• Plasmapherese, die schädliche Antikörper entfernt, um Entzündungen in den Nieren und Lungen zu reduzieren.
• Kortikosteroide (wie Prednison) und andere Arzneimittel, die das Immunsystem unterdrücken oder beruhigen.
• Arzneimittel wie Angiotensin-Converting-Enzym (ACE)-Hemmer und Angiotensin-Rezeptor-Blocker (ARBs), die helfen, den Blutdruck zu kontrollieren.
• Dialyse, die durchgeführt werden kann, wenn ein Nierenversagen nicht mehr behandelt werden kann.
• Eine Nierentransplantation, die durchgeführt werden kann, wenn Ihre Nieren nicht mehr funktionieren.

Möglicherweise wird Ihnen gesagt, dass Sie Ihre Salz- und Flüssigkeitsaufnahme einschränken sollen, um Schwellungen zu kontrollieren. In einigen Fällen kann eine proteinarme bis mäßige Proteindiät empfohlen werden.

Diese Ressourcen können weitere Informationen zur Anti-GBM-Krankheit liefern:

• Nationales Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenerkrankungen – www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• National Kidney Foundation – www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Nationale Organisation für seltene Erkrankungen -- rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrom

Eine frühzeitige Diagnose ist sehr wichtig. Die Aussichten sind viel schlechter, wenn die Nieren zu Beginn der Behandlung bereits stark geschädigt sind. Lungenschäden können von leicht bis schwer reichen.

Viele Menschen benötigen eine Dialyse oder eine Nierentransplantation.

Unbehandelt kann dieser Zustand zu einem der folgenden führen:

• Chronisches Nierenleiden
• Nierenerkrankung im Endstadium
• Lungenversagen
• Schnell fortschreitende Glomerulonephritis
• Schwere Lungenblutung (Lungenblutung)

Vereinbaren Sie einen Termin mit Ihrem Arzt, wenn Sie weniger Urin produzieren oder andere Symptome einer Anti-GBM-Krankheit haben.

Niemals Klebstoff schnüffeln oder Benzin mit dem Mund absaugen, da dies die Lunge Kohlenwasserstofflösungsmitteln aussetzt und die Krankheit verursachen kann.

Goodpature-Syndrom; Schnell fortschreitende Glomerulonephritis mit Lungenblutung; Pulmonales Nierensyndrom; Glomerulonephritis - Lungenblutung

• Blutversorgung der Niere
• Glomerulus und Nephron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveoläre Blutungen und seltene infiltrative Erkrankungen. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD et al., Hrsg. Murray und Nadels Lehrbuch der Atemwegsmedizin. 6. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:Kap 67.

Phelps RG, Turner AN. Antiglomeruläre Basalmembranerkrankung und Goodpasture-Krankheit. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, Hrsg. Umfassende klinische Nephrologie. 6. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kapitel 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D’Agati VD. Sekundäre glomeruläre Erkrankung. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, Hrsg. Die Niere von Brenner und Rektor. 11. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 32.