Granulomatose mit Polyangiitis

Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine seltene Erkrankung, bei der sich Blutgefäße entzünden. Dies führt zu Schäden in wichtigen Organen des Körpers. Sie war früher als Wegener-Granulomatose bekannt.

GPA verursacht hauptsächlich Entzündungen der Blutgefäße in Lunge, Nieren, Nase, Nebenhöhlen und Ohren. Dies wird Vaskulitis oder Angiitis genannt. In einigen Fällen können auch andere Bereiche betroffen sein. Die Krankheit kann tödlich verlaufen und eine schnelle Behandlung ist wichtig.

In den meisten Fällen ist die genaue Ursache nicht bekannt, es handelt sich jedoch um eine Autoimmunerkrankung. In seltenen Fällen wurde eine Vaskulitis mit positiven antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) durch mehrere Medikamente verursacht, darunter Kokain, das mit Levamisol, Hydralazin, Propylthiouracil und Minocyclin geschnitten wurde.

GPA tritt am häufigsten bei Erwachsenen mittleren Alters nordeuropäischer Abstammung auf. Bei Kindern ist es selten.

Häufige Sinusitis und blutige Nase sind die häufigsten Symptome. Andere frühe Symptome sind Fieber ohne eindeutige Ursache, Nachtschweiß, Müdigkeit und ein allgemeines Krankheitsgefühl (Unwohlsein).

Andere häufige Symptome können sein:

• Chronische Ohrenentzündungen
• Schmerzen und Wunden um die Nasenöffnung
• Husten mit oder ohne Blut im Auswurf
• Brustschmerzen und Kurzatmigkeit im Fortschreiten der Krankheit
• Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust
• Hautveränderungen wie Prellungen und Geschwüre der Haut
• Nierenprobleme
• Blutiger Urin
• Augenprobleme, die von einer leichten Bindehautentzündung bis hin zu einer starken Schwellung des Auges reichen.

Weniger häufige Symptome sind:

• Gelenkschmerzen
• Die Schwäche
• Bauchschmerzen

Möglicherweise haben Sie einen Bluttest, der nach ANCA-Proteinen sucht. Diese Tests werden bei den meisten Menschen mit aktivem GPA durchgeführt. Dieser Test ist jedoch manchmal negativ, selbst bei Menschen mit dieser Erkrankung.

Es wird eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs durchgeführt, um nach Anzeichen einer Lungenerkrankung zu suchen.

Eine Urinanalyse wird durchgeführt, um nach Anzeichen einer Nierenerkrankung wie Protein und Blut im Urin zu suchen. Manchmal wird Urin über 24 Stunden gesammelt, um zu überprüfen, wie die Nieren arbeiten.

Zu den Standard-Bluttests gehören:

• Großes Blutbild (CBC)
• Umfangreiches metabolisches Panel
• Erythrozytensedimentationsrate (BSG)

Bluttests können durchgeführt werden, um andere Krankheiten auszuschließen. Dazu können gehören:

• Antinukleäre Antikörper
• Antiglomeruläre Basalmembran (Anti-GBM) Antikörper
• C3 und C4, Kryoglobuline, Hepatitis-Serologien, HIV
• Leberfunktionstest
• Tuberkulose-Screening und Blutkulturen

Manchmal ist eine Biopsie erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen und zu überprüfen, wie schwer die Krankheit ist. Am häufigsten wird eine Nierenbiopsie durchgeführt. Möglicherweise haben Sie auch eine der folgenden Möglichkeiten:

• Nasenschleimhautbiopsie
• Offene Lungenbiopsie
• Hautbiopsie
• Biopsie der oberen Atemwege

Andere Tests, die durchgeführt werden können, umfassen:

• Sinus-CT-Scan
• CT-Scan der Brust

Aufgrund der potenziell schwerwiegenden Natur von GPA können Sie ins Krankenhaus eingeliefert werden. Sobald die Diagnose gestellt ist, werden Sie wahrscheinlich mit hohen Dosen von Glukokortikoiden (wie Prednison) behandelt. Diese werden zu Beginn der Behandlung 3 bis 5 Tage lang über die Vene verabreicht. Prednison wird zusammen mit anderen Arzneimitteln verabreicht, die die Immunantwort verlangsamen.

Bei leichteren Erkrankungen können andere Arzneimittel, die die Immunantwort verlangsamen, wie Methotrexat oder Azathioprin, angewendet werden.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclophosphamid (Cytoxan)
• Methotrexat
• Azathioprin (Imuran)
• Mycophenolat (Cellcept oder Myfortic)

Diese Arzneimittel sind bei schweren Erkrankungen wirksam, können jedoch schwerwiegende Nebenwirkungen haben.Die meisten Menschen mit GPA werden mit laufenden Medikamenten behandelt, um einen Rückfall für mindestens 12 bis 24 Monate zu verhindern. Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Ihren Behandlungsplan.

Andere Medikamente für GPA sind:

• Arzneimittel zur Vorbeugung von Knochenschwund durch Prednison
• Folsäure oder Folinsäure, wenn Sie Methotrexat einnehmen
• Antibiotika zur Vorbeugung von Lungeninfektionen

Selbsthilfegruppen mit anderen, die an ähnlichen Krankheiten leiden, können Menschen mit dieser Erkrankung und ihren Familien helfen, mehr über die Krankheiten zu erfahren und sich an die mit der Behandlung verbundenen Veränderungen anzupassen.

Ohne Behandlung können Menschen mit schweren Formen dieser Krankheit innerhalb weniger Monate sterben.

Mit der Behandlung sind die Aussichten für die meisten Patienten gut. Die meisten Menschen, die Kortikosteroide und andere Medikamente erhalten, die die Immunantwort verlangsamen, werden viel besser. Die meisten Menschen mit GPA werden mit laufenden Medikamenten behandelt, um einen Rückfall für mindestens 12 bis 24 Monate zu verhindern.

Komplikationen treten am häufigsten auf, wenn die Krankheit nicht behandelt wird. Menschen mit GPA entwickeln Gewebeschäden in Lunge, Atemwegen und Nieren. Eine Nierenbeteiligung kann zu Blut im Urin und Nierenversagen führen. Nierenerkrankungen können sich schnell verschlimmern. Die Nierenfunktion verbessert sich möglicherweise nicht, selbst wenn der Zustand durch Medikamente kontrolliert wird.

Unbehandelt kommt es in den meisten Fällen zu Nierenversagen und möglicherweise zum Tod.

Andere Komplikationen können sein:

• Augenschwellung
• Lungenversagen
• Blut husten
• Perforation der Nasenscheidewand (Loch in der Nase)
• Nebenwirkungen von Arzneimitteln zur Behandlung der Krankheit

Rufen Sie Ihren Anbieter an, wenn:

• Sie entwickeln Brustschmerzen und Kurzatmigkeit.
• Sie husten Blut.
• Sie haben Blut im Urin.
• Sie haben andere Symptome dieser Störung.

Eine Vorbeugung ist nicht bekannt.

Früher: Wegener-Granulomatose

• Granulomatose mit Polyangiitis am Bein
• Atmungssystem

Grau RG. Arzneimittelinduzierte Vaskulitis: Neue Erkenntnisse und eine sich ändernde Liste von Verdächtigen. Curr Rheumatol Rep. 2015;17(12):71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Französische Studiengruppe Vaskulitis; MAINRITSAN-Ermittler. Rituximab- oder Azathioprin-Erhaltung bei ANCA-assoziierter Vaskulitis. N Engl J Med. 2015;372(4):386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Stein JH. Die systemischen Vaskulitiden. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 26. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap. 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatose mit Polyangiitis. In: Ferri FF, Hrsg. Ferris klinischer Berater 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:601.e4-601.e7.

Yates M., Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR/ERA-EDTA-Empfehlungen für die Behandlung von ANCA-assoziierter Vaskulitis. [veröffentlichte Korrektur erscheint in Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016;75(9):1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.