Urticaria Pigmentosa

Inhalt

• Was ist Urticaria pigmentosa?
• Bilder von Urticaria pigmentosa
• Urticaria pigmentosa erkennen
• Ursache von Urticaria pigmentosa
• Diagnose von Urticaria pigmentosa
• Behandlung von Urticaria pigmentosa
• Komplikationen von Urticaria pigmentosa
• Ausblick für Urticaria pigmentosa
• Vorbeugung von Urticaria pigmentosa

Was ist Urticaria pigmentosa?

Urticaria pigmentosa (UP) ist eine allergiebedingte Hauterkrankung, die verfärbte Läsionen und juckende Haut verursacht. Der Zustand ist durch das Vorhandensein zu vieler Mastzellen in der Haut gekennzeichnet. Mastzellen sind Teil Ihres Immunsystems. Ihre Aufgabe ist es, Entzündungen hervorzurufen, indem sie eine Substanz namens Histamin als Reaktion auf Keime und andere Eindringlinge freisetzen. In UP befinden sich zu viele Mastzellen in Ihrer Haut.

Diese Krankheit tritt am häufigsten bei Säuglingen und Kindern auf, kann aber auch Erwachsene betreffen. Das Hauptsymptom sind dunkle Hautläsionen. Die Läsionen können sehr jucken und schwer zu kratzen sein. Wenn Sie sie reiben oder kratzen, reagieren die Läsionen mit einem Darier-Zeichen. Ein Darier-Schild sieht aus wie Bienenstöcke. Es wird durch die Freisetzung von Histamin aus den Mastzellen verursacht.

Bei den meisten Kindern verschwindet UP in der Pubertät. Komplikationen treten normalerweise nur bei älteren Kindern oder Erwachsenen auf. In seltenen Fällen kann sich UP bei Erwachsenen zu einer systemischen Mastozytose entwickeln. Bei der systemischen Mastozytose können sich Mastzellen in anderen Organen des Körpers ansammeln. In seltenen Fällen kann dies zu Mastzellleukämie oder Mastzellsarkom führen, die beide Krebsarten sind.

Bilder von Urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa erkennen

Das Hauptsymptom von UP sind bräunliche Läsionen auf der Haut. Durch Reiben der Läsionen werden Histamine freigesetzt, die zusammen mit Blasen oder Nesselsucht starken Juckreiz hervorrufen (Darier-Zeichen).

Zu den Symptomen von UP können gehören:

• Juckreiz (Juckreiz, der in Schwere und Intensität variiert)
• Erröten (Hautrötung)
• Hyperpigmentierung von Läsionen (sehr dunkle Färbung von Läsionen)

Erwachsene oder Jugendliche haben eher ungewöhnliche Symptome. Diese beinhalten:

• Durchfall
• Tachykardie (schnelle Herzfrequenz)
• Übelkeit oder Erbrechen
• Ohnmacht
• Schwindel
• Kopfschmerzen

Ursache von Urticaria pigmentosa

Die genaue Ursache von UP ist unbekannt. In einigen Fällen kann eine genetische Ursache vorliegen. Das Kind erbt entweder ein abnormales Gen von einem seiner Elternteile oder es liegt eine Genmutation vor. In anderen Fällen kann es ohne Grund erscheinen. Die vererbte Form von UP ist mit nur etwa 50 dokumentierten Fällen sehr selten.

Ärzte wissen, dass sie beim Reiben der Läsionen Histamine freisetzen. Histamine sind Chemikalien, die eine Immunantwort auslösen. Normalerweise aktivieren Keime oder andere Eindringlinge die Immunantwort. In UP gibt es keinen Eindringling. Die Immunantwort führt zu juckenden Läsionen auf der Haut.

Diagnose von Urticaria pigmentosa

Die Diagnose von UP basiert auf der Beobachtung der Läsionen. Dariers Zeichen ist ein klassisches Symptom, das UP impliziert, und die meisten Läsionen sehen farblich ähnlich aus. Läsionen, die anders aussehen als andere, können ein Zeichen von Krebs sein.

Mögliche Krebsarten können sein:

• Melanom (der tödlichste Hautkrebs)
• Basalzellkarzinom (unkontrolliertes Wachstum oder Läsionen in der äußeren Hautschicht)
• Aktinische Keratose (ein präkanzeröser schuppiger Hautfleck, der durch jahrelange Sonneneinstrahlung verursacht wird)

Ihr Arzt wird ungewöhnlich aussehende Läsionen auf Krebs untersuchen. Dies erfordert eine kleine Hautprobe für die mikroskopische Untersuchung und Prüfung. Ihr Arzt wird zu diesem Zweck eine Hautbiopsie empfehlen.

Behandlung von Urticaria pigmentosa

Es gibt keine Heilung für UP. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und die Kontrolle der Läsionen. Ihr Arzt wird eine spezifische Behandlung empfehlen, die auf der Anzahl der Läsionen und Ihrer Verträglichkeit basiert. Zum Beispiel könnten schmerzlose und einfach anzuwendende Behandlungen für kleine Kinder am besten sein.

Zu den Behandlungsoptionen gehören:

• Antihistaminika gegen Juckreiz und Hautrötung
• topische Kortikosteroide (Gel oder Creme mit entzündungshemmenden Eigenschaften)
• intraläsionale Kortikosteroide (Injektion von entzündungshemmenden Steroidmedikamenten)
• Hydrokolloidverbände (wirkt wie ein Verband, um Medikamente auf der Haut zu halten)
• Fluocinolonacetonid (ein synthetisches Corticosteroid)
• Chlorpheniraminmaleat (Antihistaminikum zur Bekämpfung allergischer Reaktionen)
• Bei Erwachsenen hat sich eine als Photochemotherapie bezeichnete Form der Lichttherapie mit ultravioletter (UV) Strahlung als wirksame Behandlung erwiesen.

Um die Genesung zu fördern:

• Reiben Sie die Haut nicht.
• Nicht an Blasen pflücken (egal wie verlockend).
• Kratzen Sie nicht an den Läsionen. Dadurch werden nur mehr Histamine ausgesendet, was zu einer größeren Reaktion führt.

Menschen mit UP sollten bestimmte Medikamente meiden, darunter:

• Aspirin
• Kodein
• Opiate (Morphin und Codein)

Der Alkoholkonsum sollte begrenzt oder beseitigt werden, da er ein Auslöser für UP sein kann.

Komplikationen von Urticaria pigmentosa

Die meisten Fälle von UP betreffen nur die Haut. Fälle, in denen UP andere Organe betrifft, treten im Allgemeinen bei älteren Kindern und Erwachsenen auf.

UP kann folgende Organe betreffen:

• Leber
• Milz
• Knochenmark

Leider kann die Behandlung von UP einige unbeabsichtigte Nebenwirkungen haben. Zu den Nebenwirkungen einer längeren Behandlung gehören:

• rotes Hautsyndrom (RSS) (Kortikosteroidentzug)
• Diabetes mellitus (Glukoseintoleranz aufgrund chronischer Anwendung der Steroidtherapie)
• Insulinresistenz (Körper wird immun gegen das Vorhandensein von Insulin)

Ausblick für Urticaria pigmentosa

Die meisten Fälle von UP treten bei Kindern auf. Wenn sie älter werden, wächst die Mehrheit aus der Krankheit heraus. Läsionen verblassen im Allgemeinen, wenn ein Kind ins Erwachsenenalter übergeht. Bis zu 25 Prozent wachsen nicht aus der Krankheit heraus und behalten Läsionen bis ins Erwachsenenalter bei.

Vorbeugung von Urticaria pigmentosa

Es gibt keine sichere Möglichkeit, UP zu verhindern. Die vererbte Form ist sehr selten, und selbst wenn das Kind das abnormale Gen hat, kann es sein, dass es niemals UP entwickelt.

Sie können jedoch verhindern, dass sich die Störung verschlimmert. Probieren Sie die folgenden Methoden aus:

• Helfen Sie Ihrem Kind, die gereizte Haut nicht zu kratzen oder zu reiben, um die Ausbreitung der Läsionen zu verhindern.
• Vermeiden Sie heiße Bäder, damit die Haut nicht austrocknet und der Juckreiz verschlimmert wird. Es wurde gezeigt, dass das Baden in lauwarmen (oder kühlen) Aveeno-Ölbädern den Juckreiz kontrolliert.
• Vermeiden Sie juckende, irritierende Kleidung. Versuchen Sie stattdessen Baumwolle oder andere leichte Stoffe.
• Halten Sie die Fingernägel kurz.
• Lassen Sie sie leichte Baumwollhandschuhe tragen, um Kratzer zu vermeiden.

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Ihr Kinderarzt hat möglicherweise weitere Tipps. Die meisten Fälle von UP klären sich, wenn das Kind ein Teenager ist.