Weichteilsarkom (Rhabdomyosarkom)

Inhalt

• Was ist ein Weichteilsarkom?
• Was sind die Symptome eines Weichteilsarkoms?
• Was verursacht Weichteilsarkome?
• Wer ist gefährdet, ein Weichteilsarkom zu entwickeln?
• Genetische Risikofaktoren
• Toxinexposition
• Strahlungsbelastung
• Wie wird ein Weichteilsarkom diagnostiziert?
• Bildgebende Verfahren
• Biopsie
• Den Krebs inszenieren
• Was sind die Behandlungen für ein Weichteilsarkom?
• Operation
• Chemotherapie
• Strahlentherapie
• Was sind die möglichen Komplikationen eines Weichteilsarkoms?
• Wie sind die langfristigen Aussichten?

Was ist ein Weichteilsarkom?

Sarkom ist eine Krebsart, die sich in Knochen oder Weichteilen entwickelt. Ihr Weichgewebe umfasst:

• Blutgefäße
• Nerven
• Sehnen
• Muskeln
• Fett
• Fasergewebe
• die unteren Hautschichten (nicht die äußere Schicht)
• die Auskleidung der Gelenke

Im Weichgewebe können verschiedene Arten von abnormalem Wachstum auftreten. Wenn ein Wachstum ein Sarkom ist, dann ist es ein bösartiger Tumor oder Krebs. Bösartig bedeutet, dass Teile des Tumors abbrechen und sich in das umliegende Gewebe ausbreiten können. Diese entweichenden Zellen bewegen sich im ganzen Körper und lagern sich in Leber, Lunge, Gehirn oder anderen wichtigen Organen ab.

Weichteilsarkome sind relativ selten, insbesondere im Vergleich zu Karzinomen, einer anderen Art von bösartigem Tumor. Sarkome können lebensbedrohlich sein, insbesondere wenn sie diagnostiziert werden, wenn ein Tumor bereits groß ist oder sich auf andere Gewebe ausgebreitet hat.

Weichteilsarkome treten am häufigsten in Armen oder Beinen auf, können aber auch im Rumpf, in den inneren Organen, in Kopf und Hals sowie im Rücken der Bauchhöhle auftreten.

Es gibt viele Arten von Weichteilsarkomen. Ein Sarkom wird nach dem Gewebe kategorisiert, in dem es gewachsen ist:

• Maligne Tumoren im Fett werden Liposarkome genannt.
• In glatten Muskeln um innere Organe sind krebsartige Sarkome als Leiomyosarkome bekannt.
• Rhabdomyosarkome sind bösartige Tumoren im Skelettmuskel. Der Skelettmuskel befindet sich in Ihren Armen, Beinen und anderen Bereichen des Körpers. Diese Art von Muskel ermöglicht Bewegung.
• Gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sind bösartige Erkrankungen, die im Gastrointestinaltrakt (GI) oder im Verdauungstrakt beginnen.

Obwohl sie auch bei Erwachsenen auftreten, sind Rhabdomyosarkome die häufigsten Weichteilsarkome bei Kindern und Jugendlichen.

Andere sehr seltene Weichteilsarkome sind:

• Neurofibrosarkome
• bösartige Schwannome
• neurogene Sarkome
• Synovialsarkome
• Angiosarkome
• Kaposi-Sarkome
• Fibrosarkome
• maligne Mesenchymome
• alveoläre Weichteilsarkome
• Epithelsarkome
• klarzellige Sarkome
• pleomorphe undifferenzierte Sarkome
• Spindelzelltumoren

Was sind die Symptome eines Weichteilsarkoms?

In einem frühen Stadium kann ein Weichteilsarkom keine Symptome verursachen. Ein schmerzloser Knoten oder eine schmerzlose Masse unter der Haut Ihres Armes oder Beins kann das erste Anzeichen eines Weichteilsarkoms sein. Wenn sich in Ihrem Magen ein Weichteilsarkom entwickelt, wird es möglicherweise erst entdeckt, wenn es sehr groß ist und auf andere Strukturen drückt. Möglicherweise haben Sie Schmerzen oder Atembeschwerden aufgrund eines Tumors, der auf Ihre Lunge drückt.

Ein weiteres mögliches Symptom ist eine Darmblockade. Dies kann auftreten, wenn ein Weichteiltumor in Ihrem Magen wächst. Der Tumor drückt zu stark gegen Ihren Darm und verhindert, dass Nahrung leicht durchströmt. Andere Symptome sind Blut im Stuhl oder Erbrechen oder schwarzer, teeriger Stuhl.

Was verursacht Weichteilsarkome?

Normalerweise wird die Ursache eines Weichteilsarkoms nicht identifiziert.

Die Ausnahme bildet das Kaposi-Sarkom. Das Kaposi-Sarkom ist ein Krebs der Auskleidung von Blut oder Lymphgefäßen. Dieser Krebs verursacht lila oder braune Läsionen auf der Haut. Es ist auf eine Infektion mit dem humanen Herpesvirus 8 (HHV-8) zurückzuführen. Es tritt häufig bei Menschen mit eingeschränkter Immunfunktion auf, beispielsweise bei HIV-Infizierten, kann aber auch ohne HIV-Infektion auftreten.

Wer ist gefährdet, ein Weichteilsarkom zu entwickeln?

Genetische Risikofaktoren

Einige vererbte oder erworbene DNA-Mutationen oder Defekte können Sie anfälliger für die Entwicklung eines Weichteilsarkoms machen:

• Das Basalzellnävus-Syndrom erhöht das Risiko für Basalzell-Hautkrebs, Rhabdomyosarkom und Fibrosarkom.
• Das vererbte Retinoblastom verursacht eine Art Augenkrebs im Kindesalter, kann aber auch das Risiko für andere Weichteilsarkome erhöhen.
• Das Li-Fraumeni-Syndrom erhöht das Risiko für viele Arten von Krebs, häufig durch Strahlenexposition.
• Das Gardner-Syndrom führt zu Krebserkrankungen im Magen oder Darm.
• Neurofibromatose kann Nervenscheidentumoren verursachen.
• Tuberöse Sklerose kann zu einem Rhabdomyosarkom führen.
• Das Werner-Syndrom kann viele gesundheitliche Probleme verursachen, einschließlich eines erhöhten Risikos für alle Weichteilsarkome.

Toxinexposition

Die Exposition gegenüber bestimmten Toxinen wie Dioxin, Vinylchlorid, Arsen und Herbiziden, die Phenoxyessigsäure in hohen Dosen enthalten, kann das Risiko für die Entwicklung von Weichteilsarkomen erhöhen.

Strahlungsbelastung

Strahlenexposition, insbesondere durch Strahlentherapie, kann ein Risikofaktor sein. Die Strahlentherapie behandelt häufig häufigere Krebsarten wie Brustkrebs, Prostatakrebs oder Lymphome. Diese wirksame Therapie kann jedoch das Risiko erhöhen, bestimmte andere Krebsarten zu entwickeln, beispielsweise ein Weichteilsarkom.

Wie wird ein Weichteilsarkom diagnostiziert?

Ärzte können Weichteilsarkome normalerweise nur dann diagnostizieren, wenn der Tumor groß genug wird, um bemerkt zu werden, da nur sehr wenige frühe Symptome auftreten. Zu dem Zeitpunkt, an dem der Krebs erkennbare Anzeichen verursacht, hat er sich möglicherweise bereits auf andere Gewebe und Organe im Körper ausgebreitet.

Wenn Ihr Arzt ein Weichteilsarkom vermutet, erhält er eine vollständige Familienanamnese, um festzustellen, ob andere Familienmitglieder möglicherweise seltene Formen von Krebs hatten. Sie werden wahrscheinlich auch eine körperliche Untersuchung durchführen lassen, um Ihren allgemeinen Gesundheitszustand zu überprüfen. Dies kann Ihnen dabei helfen, die für Sie am besten geeigneten Behandlungen zu bestimmen.

Bildgebende Verfahren

Ihr Arzt wird die Position des Tumors mithilfe von Bildgebungsscans wie einfachen Röntgenaufnahmen oder einem CT-Scan untersuchen. Der CT-Scan kann auch die Verwendung eines injizierten Farbstoffs umfassen, damit der Tumor besser sichtbar ist. Ihr Arzt kann auch eine MRT, einen PET-Scan oder einen Ultraschall bestellen.

Biopsie

Letztendlich muss eine Biopsie die Diagnose bestätigen. Bei diesem Test wird normalerweise eine Nadel in einen Tumor eingeführt und eine kleine Probe entnommen.

In einigen Fällen kann Ihr Arzt ein Skalpell verwenden, um einen Teil des Tumors abzuschneiden, damit die Untersuchung einfacher ist. In anderen Fällen, insbesondere wenn der Tumor auf ein wichtiges Organ wie Ihren Darm oder Ihre Lunge drückt, entfernt Ihr Arzt den gesamten Tumor und die umgebenden Lymphknoten.

Das Gewebe des Tumors wird unter einem Mikroskop untersucht, um festzustellen, ob der Tumor gutartig oder bösartig ist. Ein gutartiger Tumor dringt nicht in anderes Gewebe ein, ein bösartiger Tumor jedoch.

Einige andere Tests, die an einer Tumorprobe aus einer Biopsie durchgeführt wurden, umfassen:

• Immunhistochemie, die nach Antigenen oder Stellen auf Tumorzellen sucht, an die sich bestimmte Antikörper binden können
• zytogene Analyse, die nach Veränderungen in den Chromosomen der Tumorzellen sucht
• Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH), ein Test zur Suche nach bestimmten Genen oder kurzen DNA-Stücken
• Durchflusszytometrie, ein Test, der die Anzahl der Zellen, ihre Gesundheit und das Vorhandensein von Tumormarkern auf der Oberfläche von Zellen untersucht

Den Krebs inszenieren

Wenn Ihre Biopsie Krebs bestätigt, bewertet und inszeniert Ihr Arzt den Krebs, indem er die Zellen unter dem Mikroskop betrachtet und sie mit normalen Zellen dieser Art von Gewebe vergleicht. Das Staging basiert auf der Größe des Tumors, dem Grad des Tumors (wie wahrscheinlich es ist, dass er sich ausbreitet, Rang 1 [niedrig] bis Grad 3 [hoch]) und ob sich der Krebs auf Lymphknoten oder andere Stellen ausgebreitet hat. Das Folgende sind die verschiedenen Stufen:

• Stadium 1A: Der Tumor hat eine Größe von 5 cm oder weniger, Grad 1, und der Krebs hat sich nicht auf Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet
• Stadium 1B: Der Tumor ist größer als 5 cm, Grad 1, und der Krebs hat sich nicht auf Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet
• Stadium 2A: Der Tumor ist 5 cm oder weniger, Grad 2 oder 3, und der Krebs hat sich nicht auf Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet
• Stadium 2B: Der Tumor ist größer als 5 cm, Grad 2, und der Krebs hat sich nicht auf Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet
• Stadium 3A: Der Tumor ist größer als 5 cm, Grad 3, und der Krebs hat sich nicht auf Lymphknoten oder entfernte Stellen ausgebreitet, ODER der Tumor hat eine beliebige Größe und der Krebs hat sich auf nahe gelegene Lymphknoten ausgebreitet, jedoch nicht auf andere Stellen
• Stadium 4: Der Tumor hat jede Größe und jeden Grad und hat sich auf Lymphknoten und / oder andere Stellen ausgebreitet

Was sind die Behandlungen für ein Weichteilsarkom?

Weichteilsarkome sind selten und es ist am besten, sich in einer Einrichtung behandeln zu lassen, die mit Ihrer Krebsart vertraut ist.

Die Behandlung hängt von der Position des Tumors und dem genauen Zelltyp ab, von dem der Tumor stammt (z. B. Muskel, Nerv oder Fett). Wenn der Tumor metastasiert ist oder sich auf andere Gewebe ausbreitet, wirkt sich dies auch auf die Behandlung aus.

Operation

Die chirurgische Behandlung ist die häufigste Ersttherapie. Ihr Arzt wird den Tumor und einen Teil des umgebenden gesunden Gewebes entfernen und prüfen, ob noch einige Tumorzellen in Ihrem Körper vorhanden sind. Befindet sich der Tumor an anderen bekannten Stellen, kann Ihr Arzt diese sekundären Tumoren auch entfernen.

Ihr Arzt muss möglicherweise auch die umgebenden Lymphknoten entfernen, die kleine Organe des Immunsystems sind. Lymphknoten sind oft die ersten Orte, an denen sich Tumorzellen ausbreiten.

In der Vergangenheit mussten Ärzte häufig ein Glied mit Tumoren amputieren. Jetzt kann der Einsatz fortschrittlicher Operationstechniken, Bestrahlung und Chemotherapie oft ein Glied retten. Bei großen Tumoren, die große Blutgefäße und Nerven betreffen, kann jedoch noch eine Amputation der Gliedmaßen erforderlich sein.

Die Risiken einer Operation umfassen:

• Blutung
• Infektion
• Schädigung der Nerven in der Nähe
• Reaktionen auf Anästhesie

Chemotherapie

Die Chemotherapie wird auch zur Behandlung einiger Weichteilsarkome eingesetzt. Chemotherapie ist die Verwendung toxischer Medikamente, um Zellen abzutöten, die sich schnell teilen und vermehren, wie z. B. Tumorzellen. Die Chemotherapie schädigt auch andere Zellen, die sich schnell teilen, wie Knochenmarkzellen, die Auskleidung Ihres Darms oder Haarfollikel. Dieser Schaden führt zu vielen Nebenwirkungen. Wenn sich Krebszellen jedoch über den ursprünglichen Tumor hinaus ausbreiten, kann eine Chemotherapie sie effektiv abtöten, bevor sie neue Tumore bilden und lebenswichtige Organe schädigen.

Die Chemotherapie tötet nicht alle Weichteilsarkome ab. Chemotherapie-Therapien behandeln jedoch effektiv eines der häufigsten Sarkome, das Rhabdomyosarkom. Medikamente wie Doxorubicin (Adriamycin) und Dactinomycin (Cosmegen) können auch Weichteilsarkome behandeln. Es gibt viele andere Medikamente, die spezifisch für den Gewebetyp sind, bei dem der Tumor begann.

Strahlentherapie

In der Strahlentherapie schädigen hochenergetische Partikelstrahlen wie Röntgen- oder Gammastrahlen die DNA von Zellen. Sich schnell teilende Zellen wie Tumorzellen sterben viel häufiger an dieser Exposition als normale Zellen, obwohl einige normale Zellen ebenfalls sterben werden. Manchmal kombinieren Ärzte Chemotherapie und Strahlentherapie, um die Wirksamkeit zu erhöhen und mehr Tumorzellen abzutöten.

Die Nebenwirkungen von Chemotherapie und Bestrahlung umfassen:

• Übelkeit
• Erbrechen
• Gewichtsverlust
• Haarausfall
• Nervenschmerzen
• andere Nebenwirkungen, die für jede Art von Medikamentenschema spezifisch sind

Was sind die möglichen Komplikationen eines Weichteilsarkoms?

Komplikationen durch den Tumor selbst hängen von der Lage und Größe des Tumors ab. Der Tumor kann auf wichtige Strukturen wie die folgenden drücken:

• Lunge
• Innereien
• Nerven
• Blutgefäße

Der Tumor kann auch in nahegelegene Gewebe eindringen und diese beschädigen. Wenn der Tumor metastasiert, was bedeutet, dass Zellen abbrechen und an anderen Orten wie den folgenden landen, können neue Tumoren in diesen Organen wachsen:

• Knochen
• Gehirn
• Leber
• Lunge

An diesen Stellen können Tumore umfangreiche und lebensbedrohliche Schäden verursachen.

Wie sind die langfristigen Aussichten?

Das langfristige Überleben eines Weichteilsarkoms hängt von der spezifischen Art des Sarkoms ab. Der Ausblick hängt auch davon ab, wie weit der Krebs bei der Erstdiagnose fortgeschritten ist.

Krebs im Stadium 1 ist wahrscheinlich viel einfacher zu behandeln als Krebs im Stadium 4 und weist eine höhere Überlebensrate auf. Ein Tumor, der klein ist, sich nicht in das umliegende Gewebe ausgebreitet hat und sich an einem leicht zugänglichen Ort wie dem Unterarm befindet, kann mit einer Operation leichter behandelt und vollständig entfernt werden.

Ein Tumor, der groß ist, von vielen Blutgefäßen umgeben ist (was eine Operation erschwert) und in die Leber oder Lunge metastasiert ist, ist viel schwieriger zu behandeln.

Die Heilungschancen hängen ab von:

• der Ort des Tumors
• der Zelltyp
• Grad und Stadium des Tumors
• ob der Tumor chirurgisch entfernt werden kann oder nicht
• dein Alter
• Ihre Gesundheit
• ob der Tumor wiederkehrend oder neu ist

Nach der Erstdiagnose und -behandlung müssen Sie Ihren Arzt häufig zur Untersuchung aufsuchen, auch wenn sich der Tumor in Remission befindet. Dies bedeutet, dass er nicht nachweisbar ist oder nicht wächst. Röntgen-, CT- und MRT-Scans können erforderlich sein, um zu überprüfen, ob ein Tumor an seiner ursprünglichen Stelle oder an anderen Stellen in Ihrem Körper erneut aufgetreten ist.