Primäre Immunschwäche: Was es ist, Symptome und Behandlung

Inhalt

• Hauptsymptome
• Wie ist die Diagnose
• Behandlung des primären Immundefekts

Primärer Immundefekt oder PID ist eine Situation, in der sich die Komponenten des Immunsystems verändern, wodurch die Person anfälliger für verschiedene Krankheiten wird, da das Immunsystem nicht richtig funktioniert. Das wichtigste Anzeichen für eine PID ist das Auftreten wiederkehrender bakterieller Infektionen, hauptsächlich Sinusitis, Otitis und Lungenentzündung.

Primärer Immundefekt ist eine genetische und angeborene Krankheit und tritt häufiger bei konsanguinen Ehen auf, bei denen es sich um Ehen zwischen Personen derselben Familie handelt. Die Diagnose wird aufgrund mangelnder Kenntnisse über diese Krankheit in der Regel nicht bald nach der Geburt gestellt. Eine frühzeitige Diagnose ist jedoch unerlässlich, um das Wohlbefinden und die Lebensqualität des Kindes zu gewährleisten und um schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden, die beispielsweise zum Tod führen können.

Hauptsymptome

Die Symptome einer primären Immunschwäche treten normalerweise in den ersten Lebensmonaten auf. In einigen Fällen können die Symptome jedoch nur im Erwachsenenalter auftreten, da dies von der Art und dem Schweregrad der genetischen Veränderung abhängt.

Symptome können in jedem Teil des Körpers festgestellt werden, da sie jedes Organ oder System erreichen können. Es werden jedoch hauptsächlich Symptome im Zusammenhang mit dem Atmungssystem festgestellt, die dazu führen können, dass der primäre Immundefekt mit Atemwegserkrankungen und Infektionskrankheiten im Kindesalter verwechselt wird.

Damit der primäre Immundefekt zum Zeitpunkt der Diagnose berücksichtigt werden kann, ist es wichtig, einige Anzeichen und Symptome zu kennen, wie z.

• 4 oder mehr Ohrenentzündungen in weniger als 1 Jahr;
• 2 oder mehr Infektionen der Atemwege in weniger als 1 Jahr;
• Verwendung von Antibiotika für mehr als 2 Monate ohne Wirkung;
• Mehr als zwei Fälle von Lungenentzündung in weniger als einem Jahr;
• Verzögerung in der Entwicklung des Kindes;
• Wiederholte Darminfektionen;
• Entstehung von Impfkomplikationen;
• Häufiges Auftreten von Abszessen auf der Haut.

Wenn in der Familie in der Vergangenheit ein primärer Immundefekt aufgetreten ist oder das Kind die Tochter eines Blutpartners ist, besteht außerdem eine größere Wahrscheinlichkeit für einen primären Immundefekt.

Es ist wichtig, dass die Eltern die Symptome des Kindes und das Auftreten wiederkehrender Infektionen kennen, damit die Diagnose gestellt und die Behandlung so bald wie möglich begonnen werden kann, um schwerwiegende Komplikationen wie schwere Atemstörungen und Septikämie zu vermeiden tödlich sein.

Wie ist die Diagnose

Die Diagnose kann durch Blutuntersuchungen und spezifische Gentests gestellt werden, da es mehr als 100 Arten von primären Immundefekten gibt.

Es ist wichtig, dass die Diagnose eines primären Immundefekts bis zum ersten Lebensjahr gestellt wird, damit die Familie über die Behandlung und Pflege beraten werden kann, die zur Aufrechterhaltung des Wohlbefindens des Kindes und zur Vermeidung von Komplikationen erforderlich sind. Obwohl es sich um eine grundlegende Untersuchung handelt, ist der primäre Immundefizienzdiagnosetest nicht über das Unified Health System verfügbar, sondern nur in Privatkliniken.

Behandlung des primären Immundefekts

Die Behandlung des primären Immundefekts sollte gemäß den Anweisungen des Kinderarztes durchgeführt werden und variiert je nach Symptomen, Schweregrad und Stadium der Identifizierung des Kindes.

Wenn die PID sofort identifiziert wird oder die Symptome mild sind, kann der Kinderarzt eine Therapie mit Immunglobulinen empfehlen, bei der im Körper fehlende Antikörper verabreicht werden, um die Aktivität des Immunsystems zu verbessern. Darüber hinaus kann die Verabreichung von Antibiotika direkt in die Vene empfohlen werden, um wiederkehrende Infektionen zu bekämpfen.

Wenn es jedoch zu einer schweren PID kommt, die auf eine spätere Diagnose oder das Vorhandensein von Mutationen zurückzuführen sein kann, die die Immunität stärker beeinträchtigen, kann eine Knochenmarktransplantation erforderlich sein. Sehen Sie, wie die Knochenmarktransplantation durchgeführt wird.