Was ist Craniosynostose?

Inhalt

• Überblick
• Typen
• Sagittale Craniosynostose
• Koronale Craniosynostose
• Metopische Craniosynostose
• Lambdoid Craniosynostosis
• Symptome einer Craniosynostose
• Ursachen der Craniosynostose
• Behandlung
• Endoskopische Chirurgie
• Offene Operation
• Komplikationen
• Ausblick

Überblick

Craniosynostose ist ein Geburtsfehler, bei dem sich eine oder mehrere der Nähte (Nähte) im Schädel eines Babys schließen, bevor sich das Gehirn des Babys vollständig gebildet hat. Normalerweise bleiben diese Nähte offen, bis die Babys etwa 2 Jahre alt sind, und schließen sich dann dem festen Knochen an. Wenn Sie die Knochen flexibel halten, kann das Gehirn des Babys wachsen.

Wenn sich die Gelenke zu früh schließen, drückt das Gehirn gegen den Schädel, während dieser weiter wächst. Dies verleiht dem Kopf des Babys ein unförmiges Aussehen. Kraniosynostose kann auch einen erhöhten Druck im Gehirn verursachen, was zu Sehverlust und Lernproblemen führen kann.

Typen

Es gibt verschiedene Arten von Craniosynostose. Die Typen basieren darauf, welche Naht oder Nähte betroffen sind und welche Ursache das Problem hat. Etwa 80 bis 90 Prozent der Fälle von Craniosynostose betreffen nur eine Naht.

Es gibt zwei Haupttypen der Craniosynostose. Nicht-syndromale Craniosynostose ist der häufigste Typ. Ärzte glauben, dass dies durch eine Kombination von Genen und Umweltfaktoren verursacht wird. Die syndromale Craniosynostose wird durch vererbte Syndrome wie das Apert-Syndrom, das Crouzon-Syndrom und das Pfeiffer-Syndrom verursacht.

Craniosynostose kann auch nach der betroffenen Naht kategorisiert werden:

Sagittale Craniosynostose

Dies ist der häufigste Typ. Es betrifft die sagittale Naht, die sich oben am Schädel befindet. Wenn der Kopf des Babys wächst, wird er lang und schmal.

Koronale Craniosynostose

Bei diesem Typ handelt es sich um die koronalen Nähte, die von jedem Ohr bis zur Schädeldecke des Babys verlaufen. Dadurch erscheint die Stirn auf der einen Seite flach und auf der anderen Seite prall. Wenn Nähte auf beiden Seiten des Kopfes betroffen sind (bikoronale Craniosynostose), ist der Kopf des Babys kürzer und breiter als gewöhnlich.

Metopische Craniosynostose

Dieser Typ betrifft die metopische Naht, die von der Oberseite des Kopfes über die Mitte der Stirn bis zum Nasenrücken verläuft. Babys mit diesem Typ haben einen dreieckigen Kopf, einen Kamm, der über die Stirn läuft, und Augen, die zu nahe beieinander liegen.

Lambdoid Craniosynostosis

Diese seltene Form betrifft die lambdoide Naht im Hinterkopf. Der Kopf des Babys kann flach aussehen und eine Seite kann geneigt erscheinen. Wenn beide lambdoiden Nähte betroffen sind (bilambdoide Craniosynostose), ist der Schädel breiter als gewöhnlich.

Symptome einer Craniosynostose

Die Symptome einer Craniosynostose sind normalerweise bei der Geburt oder einige Monate danach offensichtlich. Symptome sind:

• ein ungleichmäßig geformter Schädel
• eine abnormale oder fehlende Fontanelle (Schwachstelle) auf der Oberseite des Kopfes des Babys
• eine erhabene, harte Kante entlang der Naht, die sich zu früh geschlossen hat
• abnormales Wachstum des Kopfes des Babys

Abhängig von der Art der Craniosynostose Ihres Babys können andere Symptome sein:

• Kopfschmerzen
• breite oder schmale Augenhöhlen
• Lernschwächen
• Sehkraftverlust

Ärzte diagnostizieren Craniosynostose durch körperliche Untersuchung. Sie können manchmal einen Computertomographie-Scan (CT) verwenden. Dieser Bildgebungstest kann zeigen, ob eines der Nähte im Schädel des Babys verschmolzen ist. Gentests und andere körperliche Merkmale helfen dem Arzt normalerweise dabei, die Syndrome zu identifizieren, die diesen Zustand verursachen.

Ursachen der Craniosynostose

Etwa 1 von 2.500 Babys wird mit dieser Krankheit geboren. In den meisten Fällen geschieht der Zustand zufällig. Bei einer geringeren Anzahl betroffener Babys verschmilzt der Schädel jedoch aufgrund genetischer Syndrome zu früh. Diese Syndrome umfassen:

• Apert-Syndrom
• Carpenter-Syndrom
• Crouzon-Syndrom
• Pfeiffer-Syndrom
• Saethre-Chotzen-Syndrom

Behandlung

Eine kleine Anzahl von Babys mit leichter Craniosynostose benötigt keine chirurgische Behandlung. Vielmehr können sie einen speziellen Helm tragen, um die Form ihres Schädels zu fixieren, wenn ihr Gehirn wächst.

Die meisten Babys mit dieser Erkrankung müssen operiert werden, um die Form ihres Kopfes zu korrigieren und den Druck auf ihr Gehirn zu verringern. Wie die Operation durchgeführt wird, hängt davon ab, welche Nähte betroffen sind und welcher Zustand die Craniosynostose verursacht hat.

Chirurgen können die betroffenen Nähte mit den folgenden Verfahren reparieren.

Endoskopische Chirurgie

Die Endoskopie funktioniert am besten bei Säuglingen unter 3 Monaten, kann jedoch bei Säuglingen ab 6 Monaten in Betracht gezogen werden, wenn nur eine Naht betroffen ist.

Während dieses Vorgangs macht der Chirurg 1 oder 2 kleine Schnitte im Kopf des Babys. Anschließend führen sie eine dünne, beleuchtete Röhre mit einer Kamera am Ende ein, um einen kleinen Knochenstreifen über der verschmolzenen Naht zu entfernen.

Endoskopische Operationen verursachen weniger Blutverlust und eine schnellere Genesung als offene Operationen. Nach einer endoskopischen Operation muss Ihr Baby möglicherweise bis zu 12 Monate lang einen speziellen Helm tragen, um den Schädel neu zu formen.

Offene Operation

Offene Operationen können bei Säuglingen bis zu einem Alter von 11 Monaten durchgeführt werden.

Bei diesem Verfahren macht der Chirurg einen großen Schnitt in die Kopfhaut des Babys. Sie entfernen Knochen im betroffenen Bereich des Schädels, formen sie um und legen sie zurück. Die umgeformten Knochen werden mit Platten und Schrauben an Ort und Stelle gehalten, die sich schließlich auflösen. Einige Babys benötigen mehr als eine Operation, um ihre Kopfform zu korrigieren.

Babys, die sich dieser Operation unterziehen, müssen danach keinen Helm mehr tragen. Eine offene Operation ist jedoch mit einem größeren Blutverlust und einer längeren Erholungszeit verbunden als eine endoskopische Operation.

Komplikationen

Eine Operation kann Komplikationen durch Craniosynostose verhindern. Wenn die Krankheit nicht behandelt wird, kann der Kopf des Babys dauerhaft deformiert sein.

Wenn das Gehirn des Babys wächst, kann sich im Schädel Druck aufbauen und Probleme wie Blindheit und verlangsamte geistige Entwicklung verursachen.

Ausblick

Eine Operation kann die verschmolzene Naht öffnen und dazu beitragen, dass das Gehirn des Babys wieder normal wächst. Die meisten Kinder, die operiert werden, haben einen normal geformten Kopf und keine kognitiven Verzögerungen oder andere Komplikationen.