Autor: John Pratt
Erstelldatum: 14 Februar 2021
Aktualisierungsdatum: 1 Juli 2024
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Mukoviszidose ist eine Erbkrankheit, bei der Körperflüssigkeiten dick und klebrig sind, anstatt dünn und flüssig. Dies beeinträchtigt die Lunge und das Verdauungssystem erheblich.

Menschen mit Mukoviszidose haben Atemprobleme, weil Schleim ihre Lunge verstopft und sie anfällig für Infektionen macht. Dicker Schleim verstopft auch die Bauchspeicheldrüse und behindert die Freisetzung von Verdauungsenzymen. Ungefähr 90 Prozent der Menschen mit Mukoviszidose entwickeln auch eine exokrine Pankreasinsuffizienz (EPI).

Lesen Sie weiter, um mehr über die Beziehung zwischen diesen beiden Bedingungen zu erfahren.

Was verursacht Mukoviszidose?

Mukoviszidose wird durch einen Defekt im CFTR-Gen verursacht. Eine Mutation in diesem Gen führt dazu, dass Zellen dicke, klebrige Flüssigkeiten bilden. Die meisten Menschen mit Mukoviszidose werden in jungen Jahren diagnostiziert.

Was sind die Risikofaktoren für Mukoviszidose?

Mukoviszidose ist eine genetisch bedingte Krankheit. Wenn Ihre Eltern an der Krankheit leiden oder das defekte Gen tragen, besteht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung der Krankheit. Eine Person mit Mukoviszidose muss zwei mutierte Gene erben, eines von jedem Elternteil. Wenn Sie nur eine Kopie des Gens tragen, haben Sie keine Mukoviszidose, aber Sie sind Träger der Krankheit. Wenn zwei Genträger ein Kind haben, besteht eine 25-prozentige Wahrscheinlichkeit, dass ihr Kind an Mukoviszidose leidet. Es besteht eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit, dass ihr Kind das Gen trägt, aber keine Mukoviszidose hat.


Mukoviszidose tritt auch häufiger bei Menschen nordeuropäischer Abstammung auf.

Wie hängen EPI und Mukoviszidose zusammen?

EPI ist eine Hauptkomplikation der Mukoviszidose. Mukoviszidose ist nach chronischer Pankreatitis die zweithäufigste Ursache für EPI. Es tritt auf, weil der dicke Schleim in Ihrer Bauchspeicheldrüse den Eintritt von Pankreasenzymen in den Dünndarm verhindert.

Der Mangel an Pankreasenzymen bedeutet, dass Ihr Verdauungstrakt teilweise unverdaute Nahrung passieren muss. Fette und Proteine ​​sind für Menschen mit EPI besonders schwer verdaulich.

Diese teilweise Verdauung und Aufnahme von Nahrungsmitteln kann führen zu:

  • Bauchschmerzen
  • Aufblähen
  • Verstopfung
  • Durchfall
  • fettige und lockere Stühle
  • Gewichtsverlust
  • Unterernährung

Selbst wenn Sie eine normale Menge essen, kann Mukoviszidose es schwierig machen, ein gesundes Gewicht zu halten.

Welche Arten von Behandlungen gibt es für EPI?

Ein gesunder Lebensstil und eine ausgewogene Ernährung können Ihnen helfen, Ihren EPI zu verwalten. Dies bedeutet, den Alkoholkonsum zu begrenzen, das Rauchen zu vermeiden und sich nahrhaft mit viel Gemüse und Vollkornprodukten zu ernähren. Die meisten Menschen mit Mukoviszidose können eine Standarddiät zu sich nehmen, bei der 35 bis 45 Prozent der Kalorien aus Fett stammen.


Sie sollten auch Enzymersatz zu all Ihren Mahlzeiten und Snacks einnehmen, um die Verdauung zu verbessern. Die Verwendung von Nahrungsergänzungsmitteln kann helfen, Vitamine auszugleichen, die EPI daran hindert, dass Ihr Körper sie aufnimmt.

Wenn Sie nicht in der Lage sind, ein gesundes Gewicht zu halten, schlägt Ihr Arzt möglicherweise vor, nachts eine Ernährungssonde zu verwenden, um eine Unterernährung durch EPI zu verhindern.

Es ist wichtig, dass Ihr Arzt Ihre Pankreasfunktion überwacht, auch wenn Sie derzeit keine verminderte Funktion haben, da diese in Zukunft abnehmen kann. Dies macht Ihren Zustand besser handhabbar und kann die Wahrscheinlichkeit einer weiteren Schädigung Ihrer Bauchspeicheldrüse verringern.

Das wegnehmen

In der Vergangenheit hatten Menschen mit Mukoviszidose eine sehr kurze Lebenserwartung. Heute erreichen 80 Prozent der Menschen mit Mukoviszidose das Erwachsenenalter. Dies ist auf große Fortschritte in der Behandlung und im Symptommanagement zurückzuführen. Obwohl es immer noch keine Heilung für Mukoviszidose gibt, gibt es viel Hoffnung.

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