Fehlende Lungenklappe

Eine fehlende Pulmonalklappe ist ein seltener Defekt, bei dem die Pulmonalklappe entweder fehlt oder schlecht ausgebildet ist. Durch diese Klappe fließt sauerstoffarmes Blut vom Herzen in die Lunge, wo es frischen Sauerstoff aufnimmt. Dieser Zustand ist bei der Geburt vorhanden (angeboren).

Eine fehlende Pulmonalklappe tritt auf, wenn sich die Pulmonalklappe nicht richtig bildet oder entwickelt, während sich das Baby im Mutterleib befindet. Wenn es vorhanden ist, tritt es oft als Teil einer Herzerkrankung auf, die als Fallot-Tetralogie bezeichnet wird. Es wird bei etwa 3% bis 6% der Menschen mit Fallot-Tetralogie gefunden.

Wenn die Pulmonalklappe fehlt oder nicht richtig funktioniert, fließt das Blut nicht effizient in die Lunge, um genügend Sauerstoff zu bekommen.

In den meisten Fällen befindet sich auch ein Loch zwischen linker und rechter Herzkammer (Ventrikelseptumdefekt). Dieser Defekt führt auch dazu, dass sauerstoffarmes Blut in den Körper gepumpt wird.

Die Haut wird blau erscheinen (Zyanose), da das Blut des Körpers wenig Sauerstoff enthält.

Eine fehlende Pulmonalklappe führt auch zu stark vergrößerten (erweiterten) Lungenarterien (die Arterien, die Blut in die Lunge transportieren, um Sauerstoff aufzunehmen). Sie können sich so vergrößern, dass sie auf die Röhren drücken, die den Sauerstoff in die Lunge (Bronchien) bringen. Dies führt zu Atemproblemen.

Andere Herzfehler, die bei fehlender Pulmonalklappe auftreten können, sind:

• Abnormale Trikuspidalklappe
• Vorhofseptumdefekt
• Doppelausgang rechter Ventrikel
• Ductus-Arteriose
• Defekt des endokardialen Kissens
• Marfan-Syndrom
• Trikuspidalatresie
• Fehlende linke Lungenarterie

Herzprobleme, die bei fehlender Pulmonalklappe auftreten, können auf Defekte in bestimmten Genen zurückzuführen sein.

Die Symptome können je nach den anderen Defekten des Säuglings variieren, können jedoch Folgendes umfassen:

• Blaufärbung der Haut (Zyanose)
• Husten
• Gedeihstörung
• Schlechter Appetit
• Schnelles Atmen
• Atemstillstand
• Keuchen

Eine fehlende Pulmonalklappe kann vor der Geburt des Babys mit einem Test diagnostiziert werden, bei dem Schallwellen verwendet werden, um ein Bild des Herzens (Echokardiogramm) zu erstellen.

Während einer Untersuchung kann der Arzt ein Geräusch in der Brust des Säuglings hören.

Tests auf fehlende Pulmonalklappe umfassen:

• Ein Test zur Messung der elektrischen Aktivität des Herzens (Elektrokardiogramm)
• Herz-CT-Scan
• Brust Röntgen
• Echokardiogramm
• Magnetresonanztomographie (MRT) des Herzens

Säuglinge mit Atemwegsbeschwerden müssen in der Regel sofort operiert werden. Säuglinge ohne schwere Symptome werden am häufigsten innerhalb der ersten 3 bis 6 Lebensmonate operiert.

Abhängig von der Art der anderen Herzfehler des Säuglings kann die Operation Folgendes umfassen:

• Verschließen des Lochs in der Wand zwischen dem linken und rechten Ventrikel des Herzens (Ventrikelseptumdefekt)
• Verschließen eines Blutgefäßes, das die Aorta mit der Pulmonalarterie verbindet (Ductus Arteriose)
• Vergrößern des Flusses vom rechten Ventrikel zur Lunge

Zu den Arten der Operation bei fehlender Pulmonalklappe gehören:

• Verschieben der Lungenarterie an die Vorderseite der Aorta und weg von den Atemwegen
• Wiederaufbau der Arterienwand in der Lunge, um den Druck auf die Atemwege zu reduzieren (Lungenfalte und Reduktionsarterioplastik)
• Wiederaufbau der Luftröhre und der Atemschläuche zur Lunge
• Ersetzen der anormalen Pulmonalklappe durch eine aus menschlichem oder tierischem Gewebe entnommenem

Säuglinge mit schweren Atembeschwerden müssen möglicherweise vor und nach der Operation Sauerstoff erhalten oder an ein Beatmungsgerät (Beatmungsgerät) angeschlossen werden.

Ohne Operation sterben die meisten Säuglinge mit schweren Lungenkomplikationen.

In vielen Fällen kann eine Operation den Zustand behandeln und die Symptome lindern. Die Ergebnisse sind meistens sehr gut.

Komplikationen können sein:

• Gehirninfektion (Abszess)
• Lungenkollaps (Atelektase)
• Lungenentzündung
• Rechtsherzversagen
• Schlaganfall

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Ihr Kind Symptome einer fehlenden Pulmonalklappe hat. Wenn Sie in der Familie Herzfehler haben, sprechen Sie vor oder während der Schwangerschaft mit Ihrem Arzt.

Obwohl es keine Möglichkeit gibt, diesen Zustand zu verhindern, können Familien bewertet werden, um ihr Risiko für angeborene Defekte zu bestimmen.

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• Fehlende Lungenklappe
• Zyanotischer „Tet-Zauber“
• Fallot-Tetralogie

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Azyanotische angeborene Herzkrankheit: Regurgitante Läsionen. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 21. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Angeborene zyanotische Herzläsionen: Läsionen, die mit einer verminderten Lungendurchblutung einhergehen. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, Hrsg. Nelson Lehrbuch der Pädiatrie. 21. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 457.

Scholz T, Reinking BE. Angeborenen Herzfehler. In: Gleason CA, Juul SE, Hrsg. Avery-Krankheit des Neugeborenen. 10. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: Kap 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Angeborene Herzfehler bei Erwachsenen und Kindern. In: DP Zipes, P. Libby, RO Bonow, DL Mann, GF Tomaselli, E. Braunwald, Hrsg. Braunwalds Herzkrankheit: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 11. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap. 75.