Angeborener grauer Star

Eine angeborene Katarakt ist eine bei der Geburt vorhandene Trübung der Augenlinse. Die Augenlinse ist normalerweise klar. Es fokussiert Licht, das ins Auge fällt, auf die Netzhaut.

Im Gegensatz zu den meisten Katarakten, die mit zunehmendem Alter auftreten, sind angeborene Katarakte bei der Geburt vorhanden.

Angeborene Katarakte sind selten. Bei den meisten Menschen kann keine Ursache gefunden werden.

Angeborene Katarakte treten häufig im Rahmen der folgenden Geburtsfehler auf:

• Chondrodysplasie-Syndrom
• Angeborene Röteln
• Conradi-Hünermann-Syndrom
• Down-Syndrom (Trisomie 21)
• Ektodermales Dysplasie-Syndrom
• Familiäre angeborene Katarakte
• Galaktosämie
• Hallermann-Streiff-Syndrom
• Lowe-Syndrom
• Marinesco-Sjögren-Syndrom
• Pierre-Robin-Syndrom
• Trisomie 13

Angeborene Katarakte sehen meistens anders aus als andere Formen der Katarakt.

Symptome können sein:

• Ein Säugling scheint die Welt um ihn herum nicht wahrzunehmen (wenn Katarakte auf beiden Augen sind)
• Graue oder weiße Trübung der Pupille (die normalerweise schwarz ist)
• Das "rote Auge" der Pupille fehlt auf Fotos oder ist zwischen den beiden Augen unterschiedlich
• Ungewöhnlich schnelle Augenbewegungen (Nystagmus)

Um eine angeborene Katarakt zu diagnostizieren, sollte der Säugling von einem Augenarzt vollständig untersucht werden. Der Säugling muss möglicherweise auch von einem Kinderarzt untersucht werden, der Erfahrung in der Behandlung von Erbkrankheiten hat. Bluttests oder Röntgenaufnahmen können ebenfalls erforderlich sein.

Wenn angeborene Katarakte mild sind und das Sehvermögen nicht beeinträchtigen, müssen sie möglicherweise nicht behandelt werden, insbesondere wenn sie an beiden Augen auftreten.

Mittelschwere bis schwere Katarakte, die das Sehvermögen beeinträchtigen, oder eine Katarakt, die nur an einem Auge auftritt, müssen mit einer Operation zur Entfernung des Katarakts behandelt werden. Bei den meisten (nicht angeborenen) Kataraktoperationen wird eine künstliche Intraokularlinse (IOL) in das Auge eingesetzt. Der Einsatz von IOLs bei Säuglingen ist umstritten. Ohne IOL muss das Kind eine Kontaktlinse tragen.

Flicken, um das Kind zu zwingen, das schwächere Auge zu verwenden, ist oft erforderlich, um eine Amblyopie zu verhindern.

Das Kind muss möglicherweise auch wegen der Erbkrankheit behandelt werden, die den grauen Star verursacht.

Die Entfernung einer angeborenen Katarakt ist normalerweise ein sicheres und wirksames Verfahren. Das Kind benötigt eine Nachsorge zur Sehrehabilitation. Die meisten Säuglinge haben vor der Operation ein gewisses Maß an "trägem Auge" (Amblyopie) und müssen Patches verwenden.

Bei einer Kataraktoperation besteht ein sehr geringes Risiko für:

• Blutung
• Infektion
• Entzündung

Säuglinge, die wegen angeborener Katarakte operiert werden, entwickeln wahrscheinlich eine andere Art von Katarakt, die möglicherweise weitere Operationen oder Laserbehandlungen erfordert.

Viele der Erkrankungen, die mit angeborener Katarakt einhergehen, können auch andere Organe betreffen.

Rufen Sie für einen dringenden Termin beim Arzt Ihres Babys an, wenn:

• Sie bemerken, dass die Pupille eines oder beider Augen weiß oder trüb erscheint.
• Das Kind scheint einen Teil seiner visuellen Welt zu ignorieren.

Wenn Sie in der Familienanamnese vererbbare Erkrankungen haben, die angeborene Katarakte verursachen können, ziehen Sie in Betracht, eine genetische Beratung in Anspruch zu nehmen.

Katarakt - angeboren

• Auge
• Katarakt - Nahaufnahme des Auges
• Röteln-Syndrom
• Katarakt

Cioffi GA, Liebmann JM. Erkrankungen des visuellen Systems. In: Goldman L, Schafer AI, Hrsg. Goldman-Cecil-Medizin. 26. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap. 395.

Örge FH. Untersuchung und häufige Probleme im Neugeborenenauge. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, Hrsg. Die neonatal-perinatale Medizin von Fanaroff und Martin. 11. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: Kap 95.

Wevill M. Epidemiologie, Pathophysiologie, Ursachen, Morphologie und visuelle Auswirkungen der Katarakt. In: Yanoff M, Duker JS, Hrsg. Augenheilkunde. 5. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:Kap. 5.3.