Hypomelanose von Ito

Die Hypomelanose von Ito (HMI) ist ein sehr seltener Geburtsfehler, der ungewöhnliche Flecken heller (hypopigmentierter) Haut verursacht und mit Augen-, Nervensystem- und Skelettproblemen in Verbindung gebracht werden kann.

Gesundheitsdienstleister kennen die genaue Ursache von MMI nicht, aber sie glauben, dass es sich um eine genetische Erkrankung namens Mosaik handeln könnte. Bei Mädchen ist sie doppelt so häufig wie bei Jungen.

Hautsymptome sind am häufigsten sichtbar, wenn ein Kind etwa 2 Jahre alt ist.

Andere Symptome entwickeln sich, wenn das Kind wächst, und können umfassen:

• Gekreuzte Augen (Strabismus)
• Hörprobleme
• Erhöhte Körperbehaarung (Hirsutismus)
• Skoliose
• Anfälle
• Gestreifte, quirlige oder fleckige Hautstellen an Armen, Beinen und Körpermitte
• Geistige Behinderung, einschließlich Autismus-Spektrum und Lernbehinderung
• Mund- oder Zahnprobleme

Die Untersuchung der Hautläsionen mit ultraviolettem Licht (Holzlampe) kann zur Bestätigung der Diagnose beitragen.

Folgende Tests können durchgeführt werden:

• CT- oder MRT-Untersuchung des Kopfes bei einem Kind mit Krampfanfällen und Symptomen des Nervensystems
• Röntgenbilder für ein Kind mit Skelettproblemen
• EEG zur Messung der elektrischen Aktivität des Gehirns bei einem Kind mit Anfällen
• Gentest

Es gibt keine Behandlung für die Hautflecken. Zum Abdecken der Pflaster können Kosmetika oder Kleidung verwendet werden. Krampfanfälle, Skoliose und andere Probleme werden nach Bedarf behandelt.

Der Ausblick hängt von der Art und Schwere der sich entwickelnden Symptome ab. In den meisten Fällen normalisiert sich die Hautfarbe schließlich.

Zu den Problemen, die sich aus der HMI ergeben können, gehören:

• Beschwerden und Gehprobleme aufgrund von Skoliose
• Emotionaler Stress, bezogen auf das körperliche Erscheinungsbild
• Beschränkter Intellekt
• Verletzung durch Krampfanfälle

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Ihr Kind ein ungewöhnliches Muster der Hautfarbe hat. Alle ungewöhnlichen Muster haben jedoch wahrscheinlich eine andere Ursache als HMI.

Incontinentia pigmenti achromians; HMI; Ito Hypomelanose

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Patterson JW. Störungen der Pigmentierung. In: Patterson JW, Hrsg. Weedons Hautpathologie. 4. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: Kapitel 10.