Hepatozerebrale Degeneration

Die hepatozerebrale Degeneration ist eine Erkrankung des Gehirns, die bei Menschen mit Leberschäden auftritt.

Dieser Zustand kann in jedem Fall von erworbenem Leberversagen, einschließlich schwerer Hepatitis, auftreten.

Leberschäden können zur Ansammlung von Ammoniak und anderen giftigen Stoffen im Körper führen. Dies geschieht, wenn die Leber nicht richtig funktioniert. Es baut diese Chemikalien nicht ab und beseitigt sie. Die giftigen Materialien können das Hirngewebe schädigen.

Bestimmte Bereiche des Gehirns, wie die Basalganglien, werden eher durch Leberversagen verletzt. Die Basalganglien helfen, die Bewegung zu kontrollieren. Diese Bedingung ist der "nicht-Wilsonian"-Typ. Dies bedeutet, dass der Leberschaden nicht durch Kupferablagerungen in der Leber verursacht wird. Dies ist ein Schlüsselmerkmal der Wilson-Krankheit.

Symptome können sein:

• Schwierigkeiten beim Gehen
• Beeinträchtigte intellektuelle Funktion
• Gelbsucht
• Muskelkrämpfe (Myoklonus)
• Steifigkeit
• Schütteln von Armen, Kopf (Tremor)
• Zucken
• Unkontrollierte Körperbewegungen (Chorea)
• Unruhiges Gehen (Ataxie)

Zu den Zeichen gehören:

• Koma
• Flüssigkeit im Bauch, die Schwellungen (Aszites) verursacht
• Magen-Darm-Blutungen aus vergrößerten Venen in der Speiseröhre (Ösophagusvarizen)

Eine (neurologische) Untersuchung des Nervensystems kann folgende Anzeichen zeigen:

• Demenz
• Unwillkürliche Bewegungen
• Instabilität beim Gehen

Labortests können einen hohen Ammoniakspiegel im Blutkreislauf und eine abnormale Leberfunktion zeigen.

Andere Tests können sein:

• MRT des Kopfes
• EEG (kann eine allgemeine Verlangsamung der Gehirnwellen zeigen)
• CT-Scan des Kopfes

Die Behandlung hilft, die giftigen Chemikalien zu reduzieren, die sich bei Leberversagen ansammeln. Es kann Antibiotika oder ein Arzneimittel wie Lactulose enthalten, das den Ammoniakspiegel im Blut senkt.

Eine Behandlung, die als Therapie mit verzweigtkettigen Aminosäuren bezeichnet wird, kann auch:

• Symptome verbessern
• Gehirnschädigung rückgängig machen

Es gibt keine spezifische Behandlung für das neurologische Syndrom, da es durch irreversible Leberschäden verursacht wird. Eine Lebertransplantation kann die Lebererkrankung heilen. Diese Operation kann jedoch die Symptome einer Hirnschädigung nicht rückgängig machen.

Dies ist eine langfristige (chronische) Erkrankung, die zu irreversiblen (neurologischen) Symptomen des Nervensystems führen kann.

Die Person kann sich weiter verschlechtern und ohne Lebertransplantation sterben. Bei frühzeitiger Transplantation kann das neurologische Syndrom reversibel sein.

Zu den Komplikationen gehören:

• Leberkoma
• Schwerer Hirnschaden

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie irgendwelche Symptome einer Lebererkrankung haben.

Es ist nicht möglich, alle Formen von Lebererkrankungen zu verhindern. Alkohol- und Virushepatitis können jedoch verhindert werden.

Um Ihr Risiko, an alkoholischer oder viraler Hepatitis zu erkranken, zu verringern:

• Vermeiden Sie riskante Verhaltensweisen wie intravenösen Drogenkonsum oder ungeschützten Sex.
• Trinken Sie nicht oder nur in Maßen.

Chronisch erworbene (nicht-Wilsonsche) hepato-zerebrale Degeneration; Hepatische Enzephalopathie; Portosystemische Enzephalopathie

• Anatomie der Leber

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