Lambert-Eaton-Syndrom

Das Lambert-Eaton-Syndrom (LES) ist eine seltene Erkrankung, bei der eine fehlerhafte Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln zu Muskelschwäche führt.

LES ist eine Autoimmunerkrankung. Dies bedeutet, dass Ihr Immunsystem fälschlicherweise auf gesunde Zellen und Gewebe im Körper abzielt. Beim LES greifen vom Immunsystem produzierte Antikörper Nervenzellen an. Dies macht die Nervenzellen nicht in der Lage, genug von einer Chemikalie namens Acetylcholin freizusetzen. Diese Chemikalie überträgt Impulse zwischen Nerven und Muskeln. Die Folge ist Muskelschwäche.

LES kann bei Krebserkrankungen wie dem kleinzelligen Lungenkrebs oder bei Autoimmunerkrankungen wie Vitiligo auftreten, was zu einem Verlust von Hautpigmenten führt.

LES betrifft Männer häufiger als Frauen. Das übliche Eintrittsalter liegt bei etwa 60 Jahren. LES ist bei Kindern selten.

Bewegungsschwäche oder -verlust, die mehr oder weniger schwerwiegend sein können, einschließlich:

• Schwierigkeiten beim Treppensteigen, Gehen oder Heben von Gegenständen
• Muskelschmerzen
• Herabhängen des Kopfes
• Die Notwendigkeit, die Hände zu benutzen, um aus einer sitzenden oder liegenden Position aufzustehen
• Probleme beim Sprechen
• Probleme beim Kauen oder Schlucken, die Würgen oder Ersticken beinhalten können
• Sehstörungen, wie verschwommenes Sehen, Doppelbilder und Probleme, einen stabilen Blick zu behalten

Die Schwäche ist bei LES im Allgemeinen mild. Meist sind die Beinmuskeln betroffen. Die Schwäche kann sich nach dem Training verbessern, aber kontinuierliche Anstrengung führt in einigen Fällen zu Müdigkeit.

Symptome im Zusammenhang mit anderen Teilen des Nervensystems treten häufig auf und umfassen:

• Blutdruckänderungen
• Schwindel beim Aufstehen
• Trockener Mund
• Erektile Dysfunktion
• Trockene Augen
• Verstopfung
• Vermindertes Schwitzen

Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch und fragt nach den Symptomen. Die Prüfung kann zeigen:

• Verminderte Reflexe
• Möglicher Verlust von Muskelgewebe
• Schwäche oder Lähmung, die mit Aktivität etwas besser wird

Tests zur Diagnose und Bestätigung von LES können umfassen:

• Bluttests, um nach Antikörpern zu suchen, die die Nerven angreifen
• Elektromyographie (EMG) zum Testen der Gesundheit der Muskelfasern
• Nervenleitgeschwindigkeit (NCV) zum Testen der Geschwindigkeit der elektrischen Aktivität entlang von Nerven

CT-Scan und MRT der Brust und des Abdomens, gefolgt von einer Bronchoskopie für Raucher, können zum Ausschluss von Krebs durchgeführt werden. Bei Verdacht auf einen Lungentumor kann auch eine PET-Untersuchung durchgeführt werden.

Die Hauptziele der Behandlung sind:

• Identifizieren und behandeln Sie alle zugrunde liegenden Erkrankungen wie Lungenkrebs
• Geben Sie eine Behandlung, um bei der Schwäche zu helfen

Plasmaaustausch oder Plasmapherese ist eine Behandlung, die hilft, schädliche Proteine ​​(Antikörper) aus dem Körper zu entfernen, die die Nervenfunktion beeinträchtigen. Dabei wird Blutplasma entfernt, das die Antikörper enthält. Andere Proteine ​​(wie Albumin) oder gespendetes Plasma werden dann in den Körper infundiert.

Ein anderes Verfahren beinhaltet die Verwendung von intravenösem Immunglobulin (IVIg), um eine große Menge hilfreicher Antikörper direkt in den Blutkreislauf zu infundieren.

Medikamente, die auch ausprobiert werden können, sind:

• Medikamente, die die Reaktion des Immunsystems unterdrücken
• Anticholinesterase-Medikamente zur Verbesserung des Muskeltonus (obwohl diese alleine nicht sehr wirksam sind)
• Medikamente, die die Freisetzung von Acetylcholin aus Nervenzellen erhöhen

Die Symptome des LES können sich verbessern, indem die Grunderkrankung behandelt, das Immunsystem unterdrückt oder die Antikörper entfernt werden. Paraneoplastischer LES kann jedoch nicht so gut auf die Behandlung ansprechen. (Paraneoplastische LES-Symptome sind auf eine veränderte Reaktion des Immunsystems auf einen Tumor zurückzuführen). Der Tod ist auf eine zugrunde liegende Malignität zurückzuführen.

Komplikationen von LES können sein:

• Schwierigkeiten beim Atmen, einschließlich Atemstillstand (seltener)
• Schluckbeschwerden
• Infektionen wie Lungenentzündung
• Verletzungen durch Stürze und Koordinationsprobleme

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn sich Symptome von LES entwickeln.

Myasthenisches Syndrom; Eaton-Lambert-Syndrom; Lambert-Eaton-myasthenisches Syndrom; LEMS; LES

• Oberflächliche vordere Muskeln

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