Kryoglobulinämie

Kryoglobulinämie ist das Vorhandensein von abnormalen Proteinen im Blut. Diese Proteine ​​verdicken sich bei kalten Temperaturen.

Kryoglobuline sind Antikörper. Warum sie bei niedrigen Temperaturen im Labor fest oder gelartig werden, ist noch nicht bekannt. Im Körper können diese Antikörper Immunkomplexe bilden, die Entzündungen verursachen und Blutgefäße blockieren können. Dies wird als kryoglobulinämische Vaskulitis bezeichnet. Dies kann zu Problemen führen, die von Hautausschlägen bis hin zu Nierenversagen reichen.

Kryoglobulinämie gehört zu einer Gruppe von Krankheiten, die Schäden und Entzündungen der Blutgefäße im ganzen Körper verursachen (Vaskulitis). Es gibt drei Haupttypen dieser Bedingung. Sie sind nach der Art des produzierten Antikörpers gruppiert:

• Tippe I
• Typ II
• Typ III

Die Typen II und III werden auch als gemischte Kryoglobulinämie bezeichnet.

Die Kryoglobulinämie vom Typ I ist am häufigsten mit Krebs des Blutes oder des Immunsystems verbunden.

Die Typen II und III werden am häufigsten bei Menschen mit einer lang anhaltenden (chronischen) entzündlichen Erkrankung wie einer Autoimmunerkrankung oder Hepatitis C gefunden. Die meisten Menschen mit der Typ-II-Form der Kryoglobulinämie haben eine chronische Hepatitis-C-Infektion.

Andere Bedingungen, die mit Kryoglobulinämie zusammenhängen können, sind:

• Leukämie
• Multiples Myelom
• Primäre Makroglobulinämie
• Rheumatoide Arthritis
• Systemischer Lupus erythematodes

Die Symptome variieren je nach Art der Erkrankung und den betroffenen Organen. Symptome können sein:

• Atembeschwerden
• Ermüden
• Glomerulonephritis
• Gelenkschmerzen
• Muskelschmerzen
• Purpura
• Raynaud-Phänomen
• Hauttod
• Hautgeschwüre

Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch. Sie werden auf Anzeichen einer Leber- und Milzschwellung untersucht.

Tests auf Kryoglobulinämie umfassen:

• Vollständiges Blutbild (CBC).
• Komplement-Assay – die Zahlen werden niedrig sein.
• Kryoglobulin-Test – kann das Vorhandensein von Kryoglobulinen zeigen. (Dies ist ein kompliziertes Laborverfahren, das viele Schritte umfasst. Es ist wichtig, dass das Labor, das den Test durchführt, mit dem Verfahren vertraut ist.)
• Leberfunktionstests – können hoch sein, wenn Hepatitis C vorliegt.
• Rheumafaktor – positiv bei Typ II und III.
• Hautbiopsie – kann Entzündungen in Blutgefäßen, Vaskulitis zeigen.
• Proteinelektrophorese – Blut – kann ein abnormales Antikörperprotein zeigen.
• Urinanalyse – kann Blut im Urin zeigen, wenn die Nieren betroffen sind.

Andere Tests können sein:

• Angiogramm
• Brust Röntgen
• ESR
• Hepatitis-C-Test
• Nervenleitungstests, wenn die Person Schwäche in den Armen oder Beinen hat

GEMISCHTE KRYOGLOBULINEMIE (TYPEN II UND III)

Leichte oder mittelschwere Formen der Kryoglobulinämie können oft durch Maßnahmen zur Behandlung der zugrunde liegenden Ursache behandelt werden.

Aktuelle direkt wirkende Medikamente gegen Hepatitis C beseitigen das Virus bei fast allen Menschen. Wenn die Hepatitis C verschwindet, werden die Kryoglobuline in den nächsten 12 Monaten bei etwa der Hälfte aller Menschen verschwinden. Ihr Arzt wird die Kryoglobuline auch nach der Behandlung überwachen.

Eine schwere Kryoglobulinämie-Vaskulitis betrifft lebenswichtige Organe oder große Hautbereiche. Es wird mit Kortikosteroiden und anderen Arzneimitteln behandelt, die das Immunsystem unterdrücken.

• Rituximab ist ein wirksames Medikament und birgt weniger Risiken als andere Arzneimittel.
• Cyclophosphamid wird bei lebensbedrohlichen Zuständen angewendet, bei denen Rituximab nicht wirkt oder verfügbar ist. Dieses Arzneimittel wurde in der Vergangenheit oft verwendet.
• Eine Behandlung namens Plasmapherese wird ebenfalls verwendet. Bei diesem Verfahren wird Blutplasma aus dem Blutkreislauf genommen und abnorme Kryoglobulin-Antikörperproteine ​​entfernt. Das Plasma wird durch Flüssigkeit, Protein oder gespendetes Plasma ersetzt.

TYP I KRYOGLOBULINEMIE

Diese Erkrankung ist auf eine Krebserkrankung des Blutes oder des Immunsystems wie das multiple Myelom zurückzuführen. Die Behandlung richtet sich gegen die abnormalen Krebszellen, die das Kryoglobulin produzieren.

In den meisten Fällen führt eine gemischte Kryoglobulinämie nicht zum Tod. Die Aussichten können schlecht sein, wenn die Nieren betroffen sind.

Zu den Komplikationen gehören:

• Blutungen im Verdauungstrakt (selten)
• Herzkrankheit (selten)
• Infektionen von Geschwüren
• Nierenversagen
• Leberversagen
• Hauttod
• Tod

Rufen Sie Ihren Anbieter an, wenn:

• Sie entwickeln Symptome einer Kryoglobulinämie.
• Sie haben Hepatitis C und entwickeln Symptome einer Kryoglobulinämie.
• Sie an Kryoglobulinämie leiden und neue oder sich verschlimmernde Symptome entwickeln.

Es gibt keine bekannte Vorbeugung für den Zustand.

• Das Vermeiden von kalten Temperaturen kann einige Symptome verhindern.
• Tests und Behandlungen auf eine Hepatitis-C-Infektion verringern Ihr Risiko.

• Kryoglobulinämie der Finger
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• Blutzellen

Patterson ER, Winters JL. Hämapherese. In: McPherson RA, Pincus MR, Hrsg. Henrys klinische Diagnose und Management durch Labormethoden. 23. Aufl. St. Louis, MO: Elsevier; 2017: Kap 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Kryoglobulinämie. Nat Rev Dis Primer. 2018;4(1):11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Stein JH. Immunkomplex-vermittelte Vaskulitis kleiner Gefäße. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, Hrsg. Kelley und Firesteins Lehrbuch der Rheumatologie. 10. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: Kap. 91.