Akromegalie

Akromegalie ist eine Erkrankung, bei der zu viel Wachstumshormon (GH) im Körper vorhanden ist.

Akromegalie ist eine seltene Erkrankung. Es wird verursacht, wenn die Hypophyse zu viel Wachstumshormon produziert. Die Hypophyse ist eine kleine endokrine Drüse, die an der Unterseite des Gehirns befestigt ist. Es kontrolliert, produziert und setzt mehrere Hormone frei, darunter Wachstumshormone.

Normalerweise schüttet ein gutartiger Tumor der Hypophyse zu viel Wachstumshormon aus. In seltenen Fällen können Hypophysentumore vererbt werden.

Bei Kindern verursacht zu viel GH eher Gigantismus als Akromegalie.

Die Symptome einer Akromegalie können eines der folgenden sein:

• Körpergeruch
• Blut im Stuhl
• Karpaltunnelsyndrom
• Verminderte Muskelkraft (Schwäche)
• Vermindertes peripheres Sehen
• Leichte Ermüdung
• Übermäßige Körpergröße (wenn die übermäßige GH-Produktion in der Kindheit beginnt)
• Starkes Schwitzen
• Kopfschmerzen
• Herzvergrößerung, die Ohnmacht verursachen kann
• Heiserkeit
• Kieferschmerzen
• Gelenkschmerzen, eingeschränkte Gelenkbewegung, Schwellung der knöchernen Bereiche um ein Gelenk
• Große Gesichtsknochen, großer Kiefer und Zunge, weit auseinanderstehende Zähne
• Große Füße (Änderung der Schuhgröße), große Hände (Änderung der Ring- oder Handschuhgröße)
• Große Drüsen in der Haut (Talgdrüsen) verursachen fettige Haut, Verdickung der Haut, Hautflecken (Wachstum)
• Schlafapnoe
• Verbreiterte Finger oder Zehen mit Schwellungen, Rötungen und Schmerzen

Andere Symptome, die bei dieser Krankheit auftreten können:

• Dickdarmpolypen
• Übermäßiger Haarwuchs bei Frauen (Hirsutismus)
• Hoher Blutdruck
• Typ 2 Diabetes
• Schilddrüsenvergrößerung
• Gewichtszunahme

Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch und fragt nach Ihren Symptomen.

Die folgenden Tests können angeordnet werden, um die Diagnose einer Akromegalie zu bestätigen und auf Komplikationen zu prüfen:

• Blutzucker
• Wachstumshormon- und Wachstumshormonsuppressionstest
• Insulinähnlicher Wachstumsfaktor 1 (IGF-1)
• Prolaktin
• Wirbelsäulenröntgen
• MRT des Gehirns, einschließlich der Hypophyse
• Echokardiogramm
• Darmspiegelung
• Schlafstudie

Andere Tests können angeordnet werden, um zu überprüfen, ob der Rest der Hypophyse normal funktioniert.

Eine Operation zur Entfernung des Hypophysentumors, der diesen Zustand verursacht, korrigiert oft das abnormale GH. Manchmal ist der Tumor zu groß, um vollständig entfernt zu werden, und die Akromegalie wird nicht geheilt. In diesem Fall können Medikamente und Bestrahlung (Strahlentherapie) zur Behandlung der Akromegalie eingesetzt werden.

Manche Menschen mit Tumoren, deren Entfernung durch eine Operation zu kompliziert ist, werden mit Medikamenten anstelle einer Operation behandelt. Diese Arzneimittel können die Produktion von GH aus der Hypophyse blockieren oder die Wirkung von GH in anderen Körperteilen verhindern.

Nach der Behandlung müssen Sie Ihren Arzt regelmäßig aufsuchen, um sicherzustellen, dass die Hypophyse normal funktioniert und die Akromegalie nicht wieder auftritt. Jährliche Auswertungen werden empfohlen.

Diese Ressourcen können weitere Informationen zu Akromegalie liefern:

• Nationales Institut für Diabetes und Verdauungs- und Nierenerkrankungen – www.niddk.nih.gov/health-information/endocrine-diseases/acromegaly
• Nationale Organisation für seltene Erkrankungen -- rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly

Eine Hypophysenoperation ist bei den meisten Menschen erfolgreich, abhängig von der Größe des Tumors und der Erfahrung des Neurochirurgen mit Hypophysentumoren.

Ohne Behandlung werden die Symptome schlimmer. Erkrankungen wie Bluthochdruck, Diabetes und Herzerkrankungen können die Folge sein.

Rufen Sie Ihren Anbieter an, wenn:

• Sie haben Symptome einer Akromegalie
• Ihre Symptome bessern sich durch die Behandlung nicht

Akromegalie kann nicht verhindert werden. Eine frühzeitige Behandlung kann eine Verschlimmerung der Krankheit verhindern und Komplikationen vermeiden.

somatotropes Adenom; Wachstumshormonüberschuss; Wachstumshormon-sekretierendes Hypophysenadenom; Hypophysenriese (in der Kindheit)

• Endokrine Drüsen

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al. Akromegalie: eine klinische Praxisleitlinie der endokrinen Gesellschaft. J Clin Endocrinol Metab. 2014;99(11):3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

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Melmed S. Akromegalie. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM et al., Hrsg. Endokrinologie: Erwachsene und Kinder. 7. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: Kap 12.