Hyperkaliämische periodische Lähmung

Hyperkaliämische periodische Lähmung (HyperPP) ist eine Erkrankung, die gelegentliche Episoden von Muskelschwäche und manchmal einen über dem Normalwert liegenden Kaliumspiegel im Blut verursacht. Der medizinische Name für einen hohen Kaliumspiegel ist Hyperkaliämie.

HyperPP gehört zu einer Gruppe von genetischen Erkrankungen, zu der die hypokaliämische periodische Paralyse und die thyreotoxische periodische Paralyse gehören.

HyperPP ist angeboren. Dies bedeutet, dass es bei der Geburt vorhanden ist. In den meisten Fällen wird sie autosomal-dominant vererbt (vererbt). Mit anderen Worten, nur ein Elternteil muss das mit dieser Erkrankung verbundene Gen an sein Kind weitergeben, damit das Kind betroffen ist.

Gelegentlich kann der Zustand das Ergebnis eines genetischen Problems sein, das nicht vererbt wird.

Es wird angenommen, dass die Störung mit Problemen mit der Art und Weise zusammenhängt, wie der Körper den Natrium- und Kaliumspiegel in den Zellen kontrolliert.

Zu den Risikofaktoren gehören andere Familienmitglieder mit periodischer Lähmung. Es betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.

Symptome sind Anfälle von Muskelschwäche oder Verlust der Muskelbewegung (Lähmung), die kommen und gehen. Es gibt normale Muskelkraft zwischen den Angriffen.

Angriffe beginnen normalerweise in der Kindheit. Die Häufigkeit der Attacken ist unterschiedlich. Manche Menschen haben mehrere Anfälle pro Tag. Sie sind in der Regel nicht schwer genug, um eine Therapie zu benötigen. Manche Menschen haben eine Myotonie, bei der sie ihre Muskeln nach der Anwendung nicht sofort entspannen können.

Die Schwäche oder Lähmung:

• Tritt am häufigsten an Schultern, Rücken und Hüften auf
• Kann auch Arme und Beine betreffen, aber nicht die Augenmuskeln und Muskeln, die beim Atmen und Schlucken helfen
• Tritt am häufigsten beim Ausruhen nach Aktivitäten oder Sport auf
• Kann beim Erwachen auftreten
• Tritt ein und aus
• Dauert normalerweise 15 Minuten bis 1 Stunde, kann aber bis zu einem ganzen Tag dauern

Auslöser können sein:

• Essen Sie eine kohlenhydratreiche Mahlzeit
• Ruhen Sie sich nach dem Training aus
• Kälte ausgesetzt
• Mahlzeiten auslassen
  
• Kaliumreiche Lebensmittel essen oder kaliumhaltige Medikamente einnehmen medicine
• Stress
  

Der Arzt kann hyperPP aufgrund einer Familienanamnese der Erkrankung vermuten. Andere Hinweise auf die Erkrankung sind Muskelschwächesymptome, die mit normalen oder hohen Ergebnissen eines Kaliumtests auftreten und gehen.

Zwischen den Anfällen zeigt eine körperliche Untersuchung nichts Auffälliges. Während und zwischen den Anfällen kann der Kaliumspiegel im Blut normal oder hoch sein.

Während eines Angriffs sind Muskelreflexe vermindert oder fehlen. Und die Muskeln werden schlaff, anstatt steif zu bleiben. Körpernahe Muskelgruppen wie Schultern und Hüften sind häufiger betroffen als Arme und Beine.

Folgende Tests können durchgeführt werden:

• Elektrokardiogramm (EKG), das bei Anfällen anormal sein kann
• Elektromyographie (EMG), die normalerweise zwischen den Anfällen normal und während der Anfälle anormal ist
• Muskelbiopsie, die Anomalien zeigen kann

Andere Tests können angeordnet werden, um andere Ursachen auszuschließen.

Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu lindern und weitere Anfälle zu verhindern.

Angriffe sind selten schwer genug, um eine Notfallbehandlung zu erfordern. Aber auch bei Anfällen können unregelmäßige Herzschläge (Herzrhythmusstörungen) auftreten, für die eine Notfallbehandlung erforderlich ist. Muskelschwäche kann sich bei wiederholten Anfällen verschlimmern, daher sollte eine Behandlung zur Vorbeugung der Anfälle so schnell wie möglich erfolgen.

Glukose oder andere Kohlenhydrate (Zucker), die während eines Anfalls verabreicht werden, können die Schwere der Symptome verringern. Calcium oder Diuretika (Wassertabletten) müssen möglicherweise über eine Vene verabreicht werden, um plötzliche Anfälle zu stoppen.

Manchmal verschwinden Angriffe später im Leben von selbst. Wiederholte Attacken können jedoch zu einer dauerhaften Muskelschwäche führen.

HyperPP spricht gut auf die Behandlung an. Die Behandlung kann eine fortschreitende Muskelschwäche verhindern und sogar rückgängig machen.

Zu den Gesundheitsproblemen, die auf hyperPP zurückzuführen sein können, gehören:

• Nierensteine ​​(eine Nebenwirkung eines Arzneimittels zur Behandlung der Erkrankung)
• Herzrhythmusstörung
• Muskelschwäche, die langsam immer schlimmer wird

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie oder Ihr Kind Muskelschwäche haben, die kommt und geht, insbesondere wenn Sie Familienmitglieder haben, die periodisch gelähmt sind.

Gehen Sie in die Notaufnahme oder rufen Sie die örtliche Notrufnummer (z. B. 911) an, wenn Sie ohnmächtig werden oder Schwierigkeiten beim Atmen, Sprechen oder Schlucken haben.

Die Arzneimittel Acetazolamid und Thiazide verhindern in vielen Fällen Anfälle. Eine kaliumarme, kohlenhydratreiche Ernährung und leichte Bewegung können helfen, Anfälle zu verhindern. Auch das Vermeiden von Fasten, anstrengenden Aktivitäten oder kalten Temperaturen kann hilfreich sein.

Periodische Lähmung - hyperkaliämisch; Familiäre hyperkaliämische periodische Paralyse; HyperKPP; HyperPP; Gamstorp-Krankheit; Kaliumsensitive periodische Lähmung

• Muskelatrophie

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