Myelomeningozele

Myelomeningozele ist ein Geburtsfehler, bei dem sich die Wirbelsäule und der Wirbelkanal vor der Geburt nicht schließen.

Die Bedingung ist eine Art von Spina bifida.

Normalerweise verbinden sich im ersten Monat einer Schwangerschaft die beiden Seiten der Wirbelsäule (oder des Rückgrats) des Babys, um das Rückenmark, die Rückenmarksnerven und die Hirnhäute (das Gewebe, das das Rückenmark bedeckt) zu bedecken. Das sich zu diesem Zeitpunkt entwickelnde Gehirn und die Wirbelsäule werden Neuralrohr genannt. Spina bifida bezeichnet jeden Geburtsfehler, bei dem sich das Neuralrohr im Bereich der Wirbelsäule nicht vollständig schließt.

Die Myelomeningozele ist ein Neuralrohrdefekt, bei dem sich die Knochen der Wirbelsäule nicht vollständig bilden. Dies führt zu einem unvollständigen Spinalkanal. Das Rückenmark und die Hirnhäute ragen aus dem Rücken des Kindes heraus.

Dieser Zustand kann bis zu 1 von 4.000 Säuglingen betreffen.

Die übrigen Fälle von Spina bifida sind am häufigsten:

• Spina bifida occulta, ein Zustand, bei dem sich die Knochen der Wirbelsäule nicht schließen. Das Rückenmark und die Hirnhäute bleiben an Ort und Stelle und die Haut bedeckt normalerweise den Defekt.
• Meningozele, ein Zustand, bei dem die Hirnhäute aus dem Wirbelsäulendefekt herausragen. Das Rückenmark bleibt an Ort und Stelle.

Bei einem Kind mit Myelomeningozele können auch andere angeborene Erkrankungen oder Geburtsfehler vorliegen. Acht von zehn Kindern mit dieser Erkrankung haben Hydrozephalus.

Andere Erkrankungen des Rückenmarks oder des Bewegungsapparates können beobachtet werden, einschließlich:

• Syringomyelie (eine mit Flüssigkeit gefüllte Zyste im Rückenmark)
• Hüftluxation

Die Ursache der Myelomeningozele ist nicht bekannt. Ein niedriger Folsäurespiegel im Körper einer Frau vor und während der frühen Schwangerschaft scheint jedoch bei dieser Art von Geburtsfehler eine Rolle zu spielen. Folsäure (oder Folat) ist wichtig für die Entwicklung von Gehirn und Rückenmark.

Wenn ein Kind mit Myelomeningozele geboren wird, haben zukünftige Kinder dieser Familie ein höheres Risiko als die Allgemeinbevölkerung. In vielen Fällen besteht jedoch kein Familienanschluss. Faktoren wie Diabetes, Fettleibigkeit und die Anwendung von Antiepileptika bei der Mutter können das Risiko für diesen Defekt erhöhen.

Ein Neugeborenes mit dieser Störung hat einen offenen Bereich oder einen mit Flüssigkeit gefüllten Sack im mittleren bis unteren Rückenbereich.

Symptome können sein:

• Verlust der Blasen- oder Darmkontrolle
• Teilweise oder vollständige Empfindungslosigkeit
• Teilweise oder vollständige Lähmung der Beine
• Schwäche der Hüften, Beine oder Füße eines Neugeborenen

Andere Anzeichen und/oder Symptome können sein:

• Abnormale Füße oder Beine, wie Klumpfuß
• Flüssigkeitsansammlung im Schädel (Hydrozephalus)

Ein pränatales Screening kann helfen, diesen Zustand zu erkennen. Während des zweiten Trimesters können schwangere Frauen einen Bluttest namens Vierfach-Screening durchführen lassen. Dieser Test sucht nach Myelomeningozele, Down-Syndrom und anderen angeborenen Erkrankungen des Babys. Die meisten Frauen, die ein Baby mit Spina bifida austragen, haben einen erhöhten Spiegel eines Proteins, das als mütterliches Alpha-Fetoprotein (AFP) bezeichnet wird.

Wenn der Vierfach-Screen-Test positiv ist, sind weitere Tests erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.

Solche Tests können umfassen:

• Schwangerschaft Ultraschall
• Amniozentese

Eine Myelomeningozele kann nach der Geburt des Kindes beobachtet werden. Eine neurologische Untersuchung kann zeigen, dass das Kind unterhalb des Defekts Nervenfunktionen verloren hat. Wenn Sie beispielsweise beobachten, wie das Baby an verschiedenen Stellen auf Nadelstiche reagiert, kann dies erkennen, wo das Baby die Empfindungen spüren kann.

Tests, die nach der Geburt am Baby durchgeführt werden, können Röntgenaufnahmen, Ultraschall, CT oder MRT des Wirbelsäulenbereichs umfassen.

Der Gesundheitsdienstleister kann eine genetische Beratung vorschlagen. Eine intrauterine Operation zum Schließen des Defekts (vor der Geburt des Babys) kann das Risiko einiger späterer Komplikationen verringern.

Nach der Geburt Ihres Babys wird eine Operation zur Reparatur des Defekts am häufigsten innerhalb der ersten Lebenstage empfohlen. Vor der Operation muss das Kind vorsichtig gehandhabt werden, um Schäden am freiliegenden Rückenmark zu vermeiden. Dies kann beinhalten:

• Besondere Pflege und Positionierung
• Schutzvorrichtungen
• Änderungen in der Handhabung, Fütterung und beim Baden

Kinder, die auch einen Hydrozephalus haben, benötigen möglicherweise einen ventrikuloperitonealen Shunt. Dies wird dazu beitragen, die zusätzliche Flüssigkeit aus den Ventrikeln (im Gehirn) in die Bauchhöhle (im Bauch) abzuleiten.

Antibiotika können zur Behandlung oder Vorbeugung von Infektionen wie Meningitis oder Harnwegsinfektionen eingesetzt werden.

Die meisten Kinder benötigen eine lebenslange Behandlung für Probleme, die aus einer Schädigung des Rückenmarks und der Spinalnerven resultieren.

Das beinhaltet:

• Blasen- und Darmprobleme – Ein sanfter Druck nach unten auf die Blase kann helfen, die Blase zu entleeren. Auch Drainageschläuche, sogenannte Katheter, können erforderlich sein. Darmtrainingsprogramme und eine ballaststoffreiche Ernährung können die Darmfunktion verbessern.
• Muskel- und Gelenkprobleme – Zur Behandlung von Muskel-Skelett-Symptomen kann eine orthopädische oder physikalische Therapie erforderlich sein. Eventuell werden Hosenträger benötigt. Viele Menschen mit Myelomeningozele benutzen hauptsächlich einen Rollstuhl.

Nachuntersuchungen dauern in der Regel ein Leben lang an. Diese werden durchgeführt, um:

• Entwicklungsfortschritt prüfen
• Behandeln Sie alle intellektuellen, neurologischen oder körperlichen Probleme

Besuchskrankenschwestern, Sozialdienste, Selbsthilfegruppen und lokale Einrichtungen können emotionale Unterstützung bieten und bei der Betreuung eines Kindes mit einer Myelomeningozele, das erhebliche Probleme oder Einschränkungen hat, helfen.

Die Teilnahme an einer Spina bifida-Selbsthilfegruppe kann hilfreich sein.

Eine Myelomeningozele kann meistens chirurgisch korrigiert werden, aber die betroffenen Nerven funktionieren möglicherweise immer noch nicht normal. Je höher der Defekt auf dem Rücken des Babys liegt, desto mehr Nerven sind betroffen.

Bei frühzeitiger Behandlung wird die Lebensdauer nicht stark beeinträchtigt. Nierenprobleme aufgrund eines schlechten Harnabflusses sind die häufigste Todesursache.

Die meisten Kinder haben eine normale Intelligenz. Aufgrund des Risikos von Hydrozephalus und Meningitis haben jedoch mehr dieser Kinder Lernschwierigkeiten und Anfallsleiden.

Im späteren Leben können neue Probleme im Rückenmark auftreten, insbesondere wenn das Kind in der Pubertät schnell wächst. Dies kann zu vermehrtem Funktionsverlust sowie zu orthopädischen Problemen wie Skoliose, Fuß- oder Knöcheldeformitäten, ausgerenkten Hüften, Gelenkverspannungen oder Kontrakturen führen.

Viele Menschen mit Myelomeningozele benutzen hauptsächlich einen Rollstuhl.

Komplikationen der Spina bifida können sein:

• Traumatische Geburt und schwierige Geburt des Babys
• Häufige Harnwegsinfektionen
• Flüssigkeitsansammlung im Gehirn (Hydrozephalus)
• Verlust der Darm- oder Blasenkontrolle
• Gehirninfektion (Meningitis)
• Dauerhafte Schwäche oder Lähmung der Beine

Diese Liste ist möglicherweise nicht vollständig.

Rufen Sie Ihren Anbieter an, wenn:

• An der Wirbelsäule eines Neugeborenen ist ein Sack oder ein offener Bereich sichtbar
• Ihr Kind läuft oder krabbelt zu spät
• Es entwickeln sich Symptome eines Hydrozephalus, einschließlich praller Weichstelle, Reizbarkeit, extremer Schläfrigkeit und Schwierigkeiten beim Füttern
• Es entwickeln sich Symptome einer Meningitis, einschließlich Fieber, steifer Nacken, Reizbarkeit und ein schriller Schrei

Folsäurepräparate können dazu beitragen, das Risiko von Neuralrohrdefekten wie Myelomeningozele zu verringern. Es wird empfohlen, dass jede Frau, die eine Schwangerschaft erwägt, täglich 0,4 mg Folsäure einnimmt. Schwangere mit hohem Risiko benötigen eine höhere Dosierung.

Es ist wichtig zu bedenken, dass ein Folsäuremangel vor einer Schwangerschaft behoben werden muss, da sich die Defekte sehr früh entwickeln.

Frauen, die planen, schwanger zu werden, können untersucht werden, um die Menge an Folsäure in ihrem Blut zu bestimmen.

Meningomyelozele; Spina bifida; Spaltwirbelsäule; Neuralrohrdefekt (NTD); Geburtsfehler - Myelomeningozele

• Ventrikuloperitonealer Shunt - Ausfluss

• Spina bifida
• Spina bifida (Schweregrade)

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