Syringomyelie

Syringomyelie ist eine zystenartige Ansammlung von Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (CSF), die sich im Rückenmark bildet. Im Laufe der Zeit schädigt es das Rückenmark.

Die mit Flüssigkeit gefüllte Zyste wird als Syrinx bezeichnet. Die Ansammlung von Rückenmarksflüssigkeit kann verursacht werden durch:

• Geburtsfehler (insbesondere Chiari-Malformation, bei der ein Teil des Gehirns auf das Rückenmark an der Schädelbasis drückt)
• Rückenmarkstrauma
• Tumoren des Rückenmarks

Die flüssigkeitsgefüllte Zyste beginnt meist im Halsbereich. Es dehnt sich langsam aus, übt Druck auf das Rückenmark aus und verursacht langsam Schäden.

Die Syringomyelie beginnt normalerweise im Alter zwischen 25 und 40 Jahren. Männer sind stärker betroffen als Frauen.

Wenn der Zustand auf Geburtsfehler zurückzuführen ist, können bis zum 30. bis 40. Lebensjahr keine Symptome auftreten. Die Symptome einer Syringomyelie treten normalerweise langsam auf und verschlimmern sich über viele Jahre. Im Falle eines Traumas können die Symptome bereits im Alter von 2 bis 3 Monaten beginnen. Wenn Symptome auftreten, können diese umfassen:

• Kopfschmerzen
• Skoliose (bei Kindern)
• Verlust von Muskelmasse (Schwund, Atrophie), oft in den Armen und Händen
• Reflexverlust in den oberen Gliedmaßen
• Erhöhte Reflexe in den unteren Gliedmaßen
• Krämpfe oder Verspannungen in der Bein- oder Hand- und Armmuskulatur
• Verlust der Muskelfunktion, Verlust der Fähigkeit, Arme oder Beine zu benutzen
• Taubheit, die das Schmerz- oder Temperaturgefühl verringert; verringert die Fähigkeit zu fühlen, wenn die Haut berührt wird; tritt in Nacken, Schultern, Oberarmen und Rumpf in einem umhangähnlichen Muster auf; und wird mit der Zeit langsam schlimmer
• Schmerzen in den Armen, im Nacken oder im mittleren Rücken oder in den Beinen
• Schwäche (verminderte Muskelkraft) in den Armen oder Beinen
• Schmerzlose Verbrennung oder Verletzung der Hand
• Schwierigkeiten beim Gehen oder Zehengang bei Kindern
• Unkontrollierbare Augenbewegungen (Nystagmus)
• Zustand, der die Augen- und Gesichtsnerven betrifft (Horner-Syndrom)

Der Arzt führt eine körperliche Untersuchung durch und fragt nach den Symptomen, wobei der Schwerpunkt auf dem Nervensystem liegt. Folgende Tests können durchgeführt werden:

• MRT des Kopfes und der Wirbelsäule
• Wirbelsäulen-CT-Scan mit Myelogramm (kann durchgeführt werden, wenn eine MRT nicht möglich ist)

Es gibt keine bekannte wirksame Behandlung für Syringomyelie. Ziel der Behandlung ist es, eine Verschlimmerung der Rückenmarksschädigung zu stoppen und die Funktion zu verbessern.

Eine Operation kann erforderlich sein, um den Druck im Rückenmark zu lindern. Physische und Beschäftigungstherapie kann erforderlich sein, um die Muskelfunktion zu verbessern.

Ein ventrikuloperitonealer Shunt oder ein syringosubarachnoidaler Shunt kann erforderlich sein. Dies ist ein Verfahren, bei dem ein Katheter (dünner, flexibler Schlauch) eingeführt wird, um die angesammelte Flüssigkeit abzuleiten.

Ohne Behandlung kann sich die Erkrankung sehr langsam verschlimmern. Im Laufe der Zeit kann es zu schweren Behinderungen kommen.

Eine Operation verhindert normalerweise, dass sich der Zustand verschlechtert. Die Funktion des Nervensystems verbessert sich bei etwa 30% der Menschen, die sich einer Operation unterziehen.

Ohne Behandlung kann der Zustand führen zu:

• Verlust der Funktion des Nervensystems
• Dauerhafte Behinderung

Mögliche Komplikationen der Operation sind:

• Infektion
• Andere Komplikationen der Operation

Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie Symptome einer Syringomyelie haben.

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, diesen Zustand zu verhindern, außer Verletzungen des Rückenmarks zu vermeiden. Eine sofortige Behandlung verlangsamt die Verschlechterung der Erkrankung.

Syrinx

• Zentrales Nervensystem

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