Hirschsprung-Krankheit

Morbus Hirschsprung ist eine Blockade des Dickdarms. Es tritt aufgrund einer schlechten Muskelbewegung im Darm auf. Es ist eine angeborene Erkrankung, das heißt, sie ist von Geburt an vorhanden.

Muskelkontraktionen im Darm helfen verdauten Nahrungsmitteln und Flüssigkeiten, sich durch den Darm zu bewegen. Dies wird als Peristaltik bezeichnet. Nerven zwischen den Muskelschichten lösen die Kontraktionen aus.

Bei der Hirschsprung-Krankheit fehlen die Nerven in einem Teil des Darms. Bereiche ohne diese Nerven können kein Material durchdrücken. Dies führt zu einer Blockade. Hinter der Blockade baut sich Darminhalt auf. Dadurch schwellen Darm und Bauch an.

Die Hirschsprung-Krankheit verursacht etwa 25 % aller Darmblockaden bei Neugeborenen. Sie tritt bei Männern 5-mal häufiger auf als bei Frauen. Die Hirschsprung-Krankheit ist manchmal mit anderen erblichen oder angeborenen Erkrankungen wie dem Down-Syndrom verbunden.

Zu den Symptomen, die bei Neugeborenen und Säuglingen auftreten können, gehören:

• Schwierigkeiten beim Stuhlgang
• Fehlendes Mekonium kurz nach der Geburt
• Versagen des ersten Stuhlgangs innerhalb von 24 bis 48 Stunden nach der Geburt
• Seltener, aber explosiver Stuhlgang
• Gelbsucht
• Schlechte Ernährung
• Schlechte Gewichtszunahme
• Erbrechen
• Wässriger Durchfall (beim Neugeborenen)

Symptome bei älteren Kindern:

• Verstopfung, die sich allmählich verschlimmert
• Stuhlimpfung impact
• Unterernährung
• Langsames Wachstum
• Geschwollenen Bauch

Leichtere Fälle werden möglicherweise erst diagnostiziert, wenn das Baby älter ist.

Während einer körperlichen Untersuchung kann der Arzt möglicherweise Darmschlingen im geschwollenen Bauch spüren. Eine rektale Untersuchung kann einen straffen Muskeltonus in den rektalen Muskeln zeigen.

Tests zur Diagnose der Hirschsprung-Krankheit können umfassen:

• Röntgenaufnahme des Abdomens
• Analmanometrie (ein Ballon wird im Rektum aufgeblasen, um den Druck im Bereich zu messen)
• Bariumeinlauf
• Rektale Biopsie

Ein Verfahren, das als serielle rektale Spülung bezeichnet wird, hilft, den Druck im Darm zu verringern (zu dekomprimieren).

Der abnorme Dickdarmabschnitt muss operativ entfernt werden. Am häufigsten werden das Rektum und ein abnormaler Teil des Dickdarms entfernt. Der gesunde Teil des Dickdarms wird dann nach unten gezogen und am Anus befestigt.

Manchmal ist dies in einem Arbeitsgang möglich. Es wird jedoch oft in zwei Teilen durchgeführt. Zuerst wird eine Kolostomie durchgeführt. Der andere Teil des Verfahrens wird später im ersten Lebensjahr des Kindes durchgeführt.

Die Symptome bessern sich oder verschwinden bei den meisten Kindern nach der Operation. Eine kleine Anzahl von Kindern kann Verstopfung oder Probleme bei der Stuhlkontrolle haben (Stuhlinkontinenz). Kinder, die früh behandelt werden oder einen kürzeren Darmabschnitt haben, haben ein besseres Ergebnis.

Komplikationen können sein:

• Entzündungen und Infektionen des Darms (Enterokolitis) können vor der Operation und manchmal in den ersten 1 bis 2 Jahren danach auftreten. Die Symptome sind schwerwiegend, einschließlich Schwellung des Bauches, übelriechender wässriger Durchfall, Lethargie und schlechte Nahrungsaufnahme.
• Perforation oder Ruptur des Darms.
• Kurzdarmsyndrom, eine Erkrankung, die zu Unterernährung und Dehydration führen kann.

Rufen Sie den Anbieter Ihres Kindes an, wenn:

• Ihr Kind entwickelt Symptome der Hirschsprung-Krankheit
• Ihr Kind hat nach der Behandlung dieser Erkrankung Bauchschmerzen oder andere neue Symptome

Angeborenes Megakolon

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