Pulmonale arteriovenöse Fisteln
Pulmonale arteriovenöse Fistel ist eine abnormale Verbindung zwischen einer Arterie und Vene in der Lunge. Infolgedessen fließt Blut durch die Lunge, ohne genügend Sauerstoff zu erhalten.
Pulmonale arteriovenöse Fisteln sind normalerweise das Ergebnis einer abnormalen Entwicklung der Blutgefäße der Lunge. Die meisten treten bei Menschen mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT) auf. Diese Menschen haben oft abnormale Blutgefäße in vielen anderen Teilen des Körpers.
Fisteln können auch eine Komplikation einer Lebererkrankung oder einer Lungenverletzung sein, obwohl diese Ursachen viel seltener sind.
Viele Menschen haben keine Symptome. Wenn Symptome auftreten, können diese umfassen:
- Blutiger Auswurf
- Schwierigkeiten beim Atmen
- Schwierigkeiten beim Trainieren
- Nasenbluten
- Atemnot bei Anstrengung
- Brustschmerzen
- Blaue Haut (Zyanose)
- Schlagen der Finger
Der Gesundheitsdienstleister wird Sie untersuchen. Die Prüfung kann zeigen:
- Abnorme Blutgefäße (Teleangiektasien) auf der Haut oder den Schleimhäuten
- Abnormales Geräusch, das als Geräusch bezeichnet wird, wenn ein Stethoskop über das abnormale Blutgefäß gelegt wird
- Sauerstoffmangel bei Messung mit einem Pulsoximeterox
Folgende Tests können durchgeführt werden:
- Arterielles Blutgas, mit und ohne Sauerstoff (normalerweise verbessert die Sauerstoffbehandlung das arterielle Blutgas nicht so stark wie erwartet)
- Großes Blutbild (CBC)
- Brust Röntgen
- CT-Scan der Brust
- Echokardiogramm mit Blasenstudie zur Überprüfung der Herzfunktion und Beurteilung des Vorhandenseins eines Shunts
- Lungenfunktionstests
- Perfusionsradionuklid-Lungenscan zur Messung von Atmung und Kreislauf (Perfusion) in allen Bereichen der Lunge
- Lungenarteriogramm zur Ansicht der Lungenarterien
Eine kleine Anzahl von Menschen, die keine Symptome haben, benötigt möglicherweise keine Behandlung. Für die meisten Menschen mit Fisteln besteht die Therapie der Wahl darin, die Fistel während eines Arteriogramms (Embolisation) zu blockieren.
Einige Menschen müssen möglicherweise operiert werden, um die abnormalen Gefäße und das benachbarte Lungengewebe zu entfernen.
Wenn arteriovenöse Fisteln durch eine Lebererkrankung verursacht werden, besteht die Behandlung in einer Lebertransplantation.
Die Aussichten für Menschen mit HHT sind nicht so gut wie für diejenigen ohne HHT. Bei Menschen ohne HHT führt eine Operation zur Entfernung der abnormalen Gefäße normalerweise zu einem guten Ergebnis und der Zustand wird wahrscheinlich nicht zurückkehren.
Bei Menschen mit Lebererkrankungen als Ursache hängt die Prognose von der Lebererkrankung ab.
Komplikationen können sein:
- Blutung in der Lunge
- Schlaganfall aufgrund eines Blutgerinnsels, das von der Lunge in die Arme, Beine oder das Gehirn wandert (paradoxe Venenembolie)
- Infektion des Gehirns oder der Herzklappe, insbesondere bei Patienten mit HHT
Rufen Sie Ihren Arzt an, wenn Sie häufig Nasenbluten oder Atembeschwerden haben, insbesondere wenn Sie auch eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte von HHT haben.
Da HHT oft genetisch bedingt ist, ist eine Prävention in der Regel nicht möglich. In manchen Fällen kann eine genetische Beratung helfen.
Arteriovenöse Fehlbildung - pulmonal
Shovlin CL, Jackson JE. Lungengefäßanomalien. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD et al., Hrsg. Murray und Nadels Lehrbuch der Atemwegsmedizin. 6. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:Kap 61.
Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Angeborene Brustfehlbildungen. In: Shepard JO, Hrsg. Thoraxbildgebung: Die Voraussetzungen. 3. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap 8.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Angeborene Herzfehler bei Erwachsenen und Kindern. In: DP Zipes, P. Libby, RO Bonow, DL Mann, GF Tomaselli, E. Braunwald, Hrsg. Braunwalds Herzkrankheit: Ein Lehrbuch der Herz-Kreislauf-Medizin. 11. Aufl. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: Kap. 75.